Sinonīmi
Virsnieru apopleksija (virsnieru dziedzeru mazspēja asiņošanas vai asinsvadu oklūzijas dēļ), suprarenāla apopleksija
Definīcija un ievads
Voterhausas Frīdrihsena sindroms ir valsts šoks ko izraisa toksīni (baktēriju toksīni), ko rada baktērijas. Ir ārkārtīgi daudz koagulācijas faktoru (patēriņa koagulopātija) un audu nāve (hemorāģiska) nekroze) virsnieru garozas, galvenokārt baktēriju rezultātā asinis saindēšanās (meningokoku sepsis). Ūdens nama Frīdrihsena sindroms rodas apmēram 10% līdz 20% pacientu ar meningokoku sepsi.
Neskatoties uz ārstēšanu, mirstība (letalitāte) ir ļoti augsta, līdz pat 90%. Neārstēts Waterhouse Friedrichsen sindroms vienmēr ir letāls. Pašlaik pīķa vecums vēl ir zīdaiņa vecumā, bet tikmēr biežāk tas skar pusaudžus, kas norāda, ka jaunu gadījumu skaits (sastopamība) lēnām virzās uz pilngadību.
Voterhausas Frīdrihsena sindromu izraisa masveida toksīnu izdalīšanās no cēloņiem baktērijas. Tie galvenokārt ir meningokoki. Pneimokoki un Haemophilus influenzea arī var izraisīt šo smago slimības modeli.
Toksīnu izdalīšanās izraisa masveida koagulācijas faktoru aktivāciju asinis. Tā rezultātā veidojas liels skaits trombu, kas noved pie oklūzija no asinis kuģi. No otras puses, lielais koagulācijas faktoru patēriņš citās jomās noved pie masīvas asiņošanas.
Tie rodas ādā, gļotādā un iekšējie orgāni. Tas liek pacientiem a šoks un viņi asiņo līdz nāvei. Endotoksīns šoks notiek arī, kas noved pie tā funkcionālajiem traucējumiem aknas, nieres, virsnieru dziedzeri un plaušas.
Klīniski Waterhouse Friedrichsen sindroms izraisa masīvu asiņošanu ādā, tā saukto petehijas. Turklāt rodas gļotādas asiņošana un intravitālas nāves plankumi. Tās ir aukstas, spilgtas ādas vietas, kur asinis stagnē.
Turklāt Ūdens nama Frīdrihsena sindromā ir dažādas šoka pazīmes. Nieres pārstāj darboties, ti, urīna izdalīšanās notiek ļoti maz vai nav. Turklāt ir elpošanas distress plaušu šoka stāvokļa dēļ un pacienta dzeltena krāsa šoka dēļ aknas.
ja smadzenes kuģi bloķē trombi, rodas neiroloģiskas patoloģijas. Tie ietver krampji un miegainība. Parasti šie simptomi attīstās dažu stundu laikā.
Simptomatoloģija (klīniskā aina) tiek uzskatīta par svarīgu indikāciju, jo Voterhausa Frīdrihsena sindroms jāārstē pēc iespējas ātrāk. Tādēļ kombinācija ar lielu skaitu mazu asiņošanu uz ādas (petehijas), drudzis un caurejai jau vajadzētu likt domāt par Voterhausas Frīdrihsena sindromu. Asinīs ir atšķirīgi koagulācijas un fibrinolīzes testi, jo visi koagulācijas faktori tiek masveidā patērēti.
Turklāt skaits baltās asins šūnas (leikocīti) un trombocīti ir samazināti. Ir svarīgi sākt antibiotiku terapiju pēc iespējas agrāk. Penicilīns Parasti tam izmanto G un cefotaksīmu.
Turklāt jāapkaro pacienta šoka stāvokļa šoks. Tas nozīmē, ka šķidrums jāpiegādā caur vēnām, lai kompensētu tilpuma trūkumu. Turklāt pacients ir jāvēdina, skābes bāzes un elektrolīta daudzums līdzsvarot jābūt līdzsvarotam.
Ja galvenā problēma ir masveida asiņošana, var ievadīt trombocītu koncentrātus un svaigu plazmu. Nav vakcinācijas pret meningokokoku grupu, kas ir visizplatītākais Voterhausas Frīdrihsena sindroma cēlonis un kas notiek mūsu valstī. Tomēr ir iespējama vakcinācija pret pneimokokiem un haemophilus influenzea.
Tās ir iekļautas 6-kārtīgā vakcīnā, kuru var ievadīt no 3. dzīves mēneša. Tomēr, antivielas pret meningokokiem dzīves laikā veidojas dabiski, kas pēc tam pasargā no iebrukuma un tādējādi padara šo slimību patiešām retu. Neskatoties uz retumu, Voterhausas Frīdrihsena sindroms ir ļoti bīstams klīniskais attēls, kas pat intensīvas medicīniskās terapijas laikā ļoti bieži ir letāls. Pacienta izdzīvošanai vissvarīgākā ir iespējami agrīna diagnoze, kurai jāseko tūlītējai intensīvai terapijai un antibiotiku ārstēšanai.
