Hemofilija

Hemofilija: diagnostikas testi

Papildu medicīnisko ierīču diagnostika - atkarībā no anamnēzes rezultātiem, fiziskās pārbaudes, laboratoriskās diagnostikas un obligātās medicīniskās ierīces diagnostikas - simptomātiskai asiņošanai. Skartā ķermeņa reģiona sonogrāfija (ultraskaņas izmeklēšana). Skartā ķermeņa reģiona rentgena starojums Datortomogrāfija (CT; šķērsgriezuma attēlveidošanas procedūra (rentgena attēli, kas uzņemti no dažādiem virzieniem, izmantojot datoru ...) Hemofilija: diagnostikas testi

Hemofilija: cēloņi

Patoģenēze (slimības attīstība) A hemofiliju izraisa VIII asinsreces faktora (FVIII, A hemofilija) samazināšanās vai pilnīga neesamība. Savukārt B hemofiliju izraisa IX asinsreces faktora (FIX, B hemofilija) samazināšanās vai pilnīga neesamība. Asinsreces faktori ir daļa no recēšanas kaskādes. Ja kāda daļa no… Hemofilija: cēloņi

Hemofilija: Medicīnas vēsture

Medicīniskā vēsture (slimības vēsture) ir svarīga hemofilijas (asiņošanas traucējumu) diagnostikas sastāvdaļa. Ģimenes vēsture Vai jūsu ģimenē ir bieži sastopamas slimības? Vai jūsu ģimenē ir kādas iedzimtas slimības? Sociālā anamnēze Pašreizējā slimības vēsture/sistēmiskā slimības vēsture (somatiskas un psiholoģiskas sūdzības). Kādus simptomus esat pamanījis? Vai jūs sasitāt ... Hemofilija: Medicīnas vēsture

Hemofilija: Vai kaut kas cits? Diferenciāldiagnoze

Asinis, asinsrades orgāni-imūnsistēma (D50-D90). Villebranda-Jirgensa sindroms (sinonīmi: fon Villebranda-Jirgensa sindroms; fon Villebranda sindroms, vWS)-visbiežāk sastopamā iedzimta slimība ar paaugstinātu asiņošanas tendenci; slimība pārsvarā tiek pārnesta autosomāli-dominējoši ar mainīgu penetranci, 2. un 3. tipa C tiek pārmantota autosomāli-recesīvi; ir fon Villebranda faktora kvantitatīvs vai kvalitatīvs defekts; tas pasliktina,… Hemofilija: Vai kaut kas cits? Diferenciāldiagnoze

Hemofilija: komplikācijas

Tālāk ir norādītas vissvarīgākās slimības vai komplikācijas, ko var veicināt hemofilija (hemofilija): Infekcijas un parazitāras slimības (A00-B99). Infekcija ar B hepatītu, C hepatītu, HIV utt. Terapijas dēļ (tieša asins ziedošana, asins vienības vai asins plazma); šodien tikai aizstājterapija ar asins faktoriem. Skeleta-muskuļu sistēma un saistaudi (M00-M99). Kopīga… Hemofilija: komplikācijas

Hemofilija: Klasifikācija

Hemofilijas klasifikācija pēc faktora aktivitātes. Faktora aktivitāte: VIII faktors/IX ​​faktors Novērtējums Klīniskie simptomi 25-50 % Subhemofilija Pārsvarā bez simptomiem 5-25 % Viegla hemofilija Parasti asimptomātiska, iespējams, pēcoperācijas sekundāra asiņošana vai hematoma pēc smagākas traumas (traumas) 1-5 % mērena hemofilija Asiņošana pēc nelielas asiņošanas trauma <1 % smaga hemofilija Spontāna asiņošana

Hemofilija: pārbaude

Visaptveroša klīniskā pārbaude ir pamats turpmāko diagnostikas soļu izvēlei: Vispārēja fiziskā pārbaude - ieskaitot asinsspiedienu, pulsu, ķermeņa temperatūru, ķermeņa svaru, ķermeņa augstumu; tālāk: Inspekcija (apskate). Āda, gļotādas un sklēras (balta acs daļa) [plaši zilumi]. Locītavu mobilitātes un locītavas kustības diapazona mērīšana (saskaņā ar neitrālo… Hemofilija: pārbaude

Hemofilija: pārbaude un diagnostika

Pirmās kārtas laboratorijas parametri - obligāti laboratoriskie testi. Mazs asins skaits Koagulācijas parametri - PTT [↑], Ātrs [normāls]. Asinsreces faktoru noteikšana: VIII (hemofilija A), IX (hemofilija B), VWF (fon Villebranda faktors; sinonīmi: ar VIII asinsreces faktoru saistītais antigēns vai fon Villebranda faktora antigēns, vWF-Ag). Hemofilijas smagums Smaguma faktora līmenis % Smaga hemofilija… Hemofilija: pārbaude un diagnostika

Hemofilija: zāļu terapija

Terapeitiskais mērķis Asiņošanas vai seku novēršana. Terapijas ieteikumi Izšķir šādas aizstājterapijas vai terapijas formas: Pēc pieprasījuma (= pēc nepieciešamības terapija; “aizvietošana pēc pieprasījuma”): Aizvietošana vienmēr balstās uz simptomiem. Draudošas asiņošanas gadījumos bieži ir nepieciešamas vairākas devas. Asiņošanas novēršana nepārtraukta terapija: Bērni ar smagu hemofiliju; uzsākšana ne vēlāk kā pēc… Hemofilija: zāļu terapija