Spina bifida

Definīcija

Spina bifida ir iedzimta malformācija, ko izraisa tā sauktās nervu caurules traucējumi augļa attīstības laikā. Neironu caurule parasti aizveras pret mugurkaula kanāls. Tas notiek gada trešajā līdz ceturtajā nedēļā grūtniecība. Ja šī slēgšana paliek, rodas mugurkaula mugurkaula.

Sinonīmi plašākā nozīmē

Atvērts mugurkauls, atvērta mugura, muguras smadzenes

Notikums (epidemioloģija)

Nervu caurules defekti dzemdes attīstības laikā ir visbiežāk sastopamie anomālijas nervu sistēmas. Vācijā tas attiecas uz apmēram katru grūtniecību no 1000. Labākas grūtniecības novēršanas dēļ biežums (sastopamība) ir ievērojami samazinājies.

Spina bifida cēloņi

Kā precīzi rodas nervu caurules defekts, joprojām nav skaidrs. Vides faktori, kā arī piegādes trūkums folijskābe uz auglis šķiet, ka tai ir galvenā loma. Gada trešajā un ceturtajā nedēļā grūtniecība, mātes folijskābe trūkumam ir liela ietekme uz mugurkaula kanāls no auglis.

Parasti mugurkaula loku daļas saplūst kopā un veido mugurkaula kanāls. muguras smadzenes atrodas šeit, ko aizsargā meninges iekš mugurkaula šķidrums. Spina bifida gadījumā šis kanāls nav pilnībā aizvērts, jo viens vai vairāki mugurkaula arkas vienā vietā neaizveras. The muguras smadzenes tagad var izkļūt no šīs plaisas kopā ar cerebrospinālajiem šķidrumiem.

Spina bifida formas

Spina bifida ir divas formas: spina bifida occulta formā ap kaulainajām struktūrām ir tikai defekts. muguras smadzenes, ti, skriemeļi. Mugurkaula arkas nav aizvērtas. Šī spina bifida forma parasti ir asimptomātiska.

Nepilnības tiek pamanītas tikai Rentgenstūris. Simptomi ir tikai tad, ja malformācija ietekmē arī muguras smadzenes. Tā sauktais dermālais sinuss (pilonidal sinus) bieži ir saistīts ar mugurkaula spif bifida occulta.

Tas ir mazs kanāls, kas sākas pie ādas virsmas un beidzas vai nu muguras smadzenēs, vai ārpus tām. Tas parādās kā poras un parasti ir vairāk matains nekā tā apkārtne. Ja sinusa ir savienota ar muguras smadzenēm, meningīts bieži var notikt.

Tā ir nopietna komplikācija jebkurā vecumā. Spina bifida cystica ir ne tikai nepareizi veidota kaulainā apvalka, kas ap muguras smadzenēm, bet tiek ietekmēta arī pati muguras smadzenes. Caur spraugu, ko veido nenoslēgti mugurkaula arkas, muguras smadzeņu membrānas izliekas.

Bieži tiek ietekmēts jostas (jostas skriemeļu) un sakrālā (sakrālā skriemeļa) skriemeļu reģions. Aptuveni runājot, šīs mugurkaula grupas atrodas starp un virs iegurņa kauli. Šeit izveidotie izvirzījumi ir piepildīti ar neironu šķidrumu un tos var atšķirt pēc to satura.

Ir formas, kurās tikai mugurkaula šķidrums ir ietverts. Citas šo cistu formas satur papildu muguras smadzeņu audus un nervu saknes. Cistas ir ar šķidrumu piepildīti dobumi.

Sliktākajā gadījumā no spraugas izliekas visa muguras smadzeņu daļa.

• Spina bifida occulta (slēgta slēpta spina bifida)
• Spina bifida cystica (cistiskā spina bifida)

Spina bifida aperta (“acīmredzama” spina bifida; pazīstama arī kā spina bifida cystica) ir galīgais kaula traucējums mugurkaula arka. Tas nozīmē, ka a skriemeļa ķermenis, Tā saukto mugurkaula arka, nav vai ir tikai daļēji.

Šī daļa parasti ir paredzēta muguras smadzeņu aizsardzībai, kas atrodas iekšpusē mugurkaula arka. Pēdējo traucējumu dēļ muguras smadzenes ir zaudējušas kaulu aizsardzību. Atšķirībā no spina bifida occulta in spina bifida aperta meninges (smadzeņu apvalki, sinonīms muguras smadzeņu membrānām) un, iespējams, arī muguras smadzenes nav īstajā vietā, bet izliekas uz āru.

Tā rezultātā āda virs defekta vietas kļūst retāka un izliekta uz āru kā ziedkāposti. The meninges (meningocele) un, iespējams, arī muguras smadzenes (meningomyeolocele), tad atrodas šajā plānajā ādas maisā. Meninges un muguras smadzenes ir prolapsējušās (ti, tās vairs nav sākotnējā stāvoklī, bet ir izvirzījušās caur muguras kolonnas atveri), līdzīgi kā zarnu cilpas cirkšņa trūce.

Atkarībā no trūces smaguma, trūces somiņā (mielocistocele, mielocistomeningocele) var būt arī ūdens. Smagāko formu sauc par mieloshīzi. Šeit muguras smadzenes, kas nav pilnībā nogatavojušās, ko sauc par neironu plāksni, aizmugurē atrodas atvērtas, to neaizsedz aizsargājošās smadzeņu apvalks vai āda. Spina bifida aperta parasti atrodas mugurkaula jostas daļas apakšējā daļā vai krusta kauls.

Parasti to papildina ievērojami smagāki simptomi nekā spina bifida occulta, piemēram, paralīze, pēdu nepareiza novietošana, jutīguma traucējumi, kontroles trūkums urīnpūslis un taisna sirds. Hidrocefālija (hidrocefālija) biežāk sastopama arī mugurkaula mugurkaulā. Spina bifida occulta (“slēpta” spina bifida) attiecas arī uz galīgo kaulu skriemeļu arkas traucējumu.

Arī šeit muguras smadzenes ir zaudējušas kaulu aizsardzību. Atšķirībā no spina bifida aperta, muguras smadzenes un smadzeņu apvalku galīgie traucējumi neietekmē, bet tie ir pilnībā attīstīti tiem paredzētajā vietā. Arī āda augšpusē ir neskarta.

Cilvēkiem ar spina bifida occulta bieži nav vispār simptomu un stāvoklis galu galā tiek nejauši atklāts Rentgenstūris vai tamlīdzīgi. Kamēr simptomi nerodas, spina bifida occulta vairs nav medicīniskas nozīmes. Dažos gadījumos tas var būt pamanāms ādas izmaiņas piemēram, palielināts matainums (hipertrichoze) spina bifida occulta vietā vai caur ādas sinusu.

Dermas sinusa ir mazs kanāls ādā, kas beidzas akls. Meningo- vai mielomeningocele ir spina bifida aperta (arī spina bifida cystica). Līdzīgi kā cirkšņa trūce, kad zarna atrodas trūces maisiņā, smadzeņu apvalks ar (mielomeningoceli) vai bez (meningoceles) muguras smadzenēm atrodas ādas maisiņā mugurkaula mugurkaula vietā. Parasti gan ādas maiss, gan smadzeņu apvalks ir aizvērti, lai ļoti jutīgā muguras smadzenes būtu vismaz nedaudz aizsargātas. Dažreiz šķidrums tiek uzglabāts arī hernial sac, lai varētu runāt par cistu.