Ja diagnoze ir sekundāra Šegrena sindroms (sSS), galvenā uzmanība tiek pievērsta pamata slimības ārstēšanai.
Terapijas mērķis
- Simptomu mazināšana
Terapijas ieteikumi
Piezīme: Saskaņā ar Eiropas līgas pret Reimatisms (EULAR), pacienti ar Šegrena sindroms jāārstē specializētos centros vai daudzdisciplinārā vai ciešā sadarbībā ar tiem.
- Vietējās terapijas (medicīnisko līdzekļu lietošana, ja tām paredzēts terapeitiskais efekts) simptomātiskai ārstēšanai:
- Acu sausums: asaru aizstājēji: acu pilieni (mākslīgās asaras) un acs gēli/acu ziedes.
- Ugunsizturīgs / smags acu sausums: asaru veidošanās veicināšanai: ciklosporīns (ciklosporīns A) (lokāls lietojums) un seruma acu pilieni
- Sausa mute: nefarmakoloģiska stimulācija vieglai siekalu dziedzeru disfunkcijai; farmakoloģiskā stimulācija mērenai disfunkcijai; siekalu aizstāšana ar smagu disfunkciju [EULAR ieteikums].
- Siekalas aizstājēji (mākslīgās siekalas) - tie ir paredzēti, lai ilgstoši mitrinātu zobu cietos audus, kā arī mutes dobumu gļotādas.
- Lai palielinātu sekrēciju siekalas un asaras: bromheksīns, pilokarpīns (ierosinot parasimpātisko nervu sistēmas notiek palielināts siekalas ražošana).
- Acu sausums: asaru aizstājēji: acu pilieni (mākslīgās asaras) un acs gēli/acu ziedes.
- Sistēmiskās terapijas aktīvo sistēmisko slimību ārstēšanai:
- Skeleta-muskuļu sistēma sāpes: jāapsver pretsāpju līdzekļi (pretsāpju līdzekļi) vai citi sāpju modificētāji [EULAR ieteikums].
- Pacientiem ar artralģijām (locītavu sāpes): hidroksihlorhinīns (noved pie hipergammaglobulinēmijas samazināšanās).
- Terapija ar sistēmisku imūnsupresanti piemēram, glikokortikoīdi ir nepieciešama tikai tad, ja iekšējie orgāni ir skarti vai vaskulīts iekaisums asinis kuģi) ir klāt (skatīt attiecīgajā klīniskajā attēlā) Piezīme: Glikokortikoīdi jāizmanto vismaz deva un ilgums, kas nepieciešams aktīvas sistēmiskas slimības kontrolei [EULAR ieteikums].
- Smaga refraktera sistēmiska slimība: var apsvērt B-šūnu terapiju [EULAR ieteikums]. Tie ir jāidentificē atbilstoši specifiskajam histoloģiskajam apakštipam un slimības stadijai.
- Secīga (vai kombinēta) terapija ar glikokortikoīdi, imūnsupresanti, un bioloģiski seko sistēmiskas orgānu specifiskas terapijas pieeja [EULAR ieteikums].
- Ļoti smagos kursos vaiHodžkina limfoma: rituksimabs (skatīt sadaļā “Ne-Hodžkina limfoma").
Papildu piezīmes
- Parasto slimību modificējošo pretreimatisko līdzekļu efektivitāte narkotikas (DMARDs) vai bioloģiski in Šegrena sindroms nav noteikts randomizētos kontrolētos pētījumos.
