Sirds muskuļu slimības (kardiomiopātijas)

Kardiomiopātijas (sinonīmi: miokardiopātija; kardiomiopātijas; CM; ICD-10-GM I42.-: Kardiomiopātijair slimības miokarda (sirds muskuļi). Tie ir saistīti ar mehānisko un / vai elektrisko disfunkciju sirds. Turklāt parasti ir sabiezējums miokarda, paplašināšana sirdsvai viena vai abu kambaru (sirds kameru) dilatācija (paplašināšanās). Veidlapas kardiomiopātija tiek diferencēti pēc morfoloģiskām (ar formu saistītām) un klīniskām īpašībām (skatīt zemāk “Simptomi - sūdzības”). Papildus jauktajām un pārejas formām izšķir piecas galvenās kardiomiopātijas formas - klasifikācija pēc PVO (Pasaules Veselības organizācijas):

• Paplašināts (paplašināts) kardiomiopātija (DCM; ICD-10-GM I42.0: dilatēta kardiomiopātija) - sistoliskā sūkņa disfunkcija ar kardiomegāliju ( miokarda (sirds muskuļi)) un traucēta izsviedes frakcija (EF; izgrūšanas frakcija).
• Hipertrofiska (palielināta) kardiomiopātija (HCM; ICD-10-GM I42.2: Cita hipertrofiska kardiomiopātija) - palielinās sirds muskuļa, īpaši kreisā kambara sienas, biezums.
  • Ar un bez kreisā kambara aizplūdes trakta obstrukcijas (sašaurināšanās):
    • Hipertrofiska nonobstruktīva kardiomiopātija (HNCM; ICD-10-GM I42.2: Cita hipertrofiska kardiomiopātija) - aptuveni viena trešdaļa gadījumu.
    • Hipertrofiska obstruktīva kardiomiopātija (HOCM; sinonīms: Idiopātiska hipertrofiska subaortālā stenoze (IHSS); ICD-10-GM I42.1: Hipertrofiska obstruktīva kardiomiopātija) - aptuveni divas trešdaļas gadījumu; muskuļi kreisā kambara, īpaši kambara starpsiena (kambara starpsiena), sabiezē.
    • Piezīme: Tā kā aptuveni 30-40% pacientu bez obstrukcijas miera stāvoklī stresa laikā rodas obstrukcija, ir nepieciešami provokācijas testi, lai nošķirtu abus HNCM un HOCM apakštipus!
• Ierobežojoša (ierobežota) kardiomiopātija (RCM; ICD-10-GM I42.5: Cita ierobežojoša kardiomiopātija) - kambara sieniņu stīvums muskuļu audu rētu dēļ vai amiloidu nogulsnēšanās dēļ (proteīni/ olbaltumvielas).
• Aritmogēniskā labā kambara kardiomiopātija (ARVC; ARVCM; sinonīmi: Aritmogēniskā labā kambara displāzijas kardiomiopātija; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: Aritmogēniskā labā kambara kardiomiopātija [ARVCM]) - saistaudu un audu audu nogulsnēšanās labā kambara (sirds kamera).
• Neklasificējama kardiomiopātija (NKCM).
  • Dažādu traucējumu kolekcija, piemēram:
    • Izolēta (ventrikulāra) nekompakcijas kardiomiopātija (NCCM).

Papildinformāciju skatiet sadaļā “Klasifikācija”. Dzimuma attiecība Paplašināta kardiomiopātija (DCM): vīriešiem un sievietēm ir 2: 1. Hipertrofiska kardiomiopātija (HCM): vīriešus skar nedaudz biežāk nekā sievietes. Aritmogēniskā labā kambara kardiomiopātija (ARVC): vīriešiem un sievietēm ir 2: 1. Biežuma pīķi Kardiomiopātijas var notikt jebkurā vecumā, bet galvenokārt vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Aritmogēniskā labā kambara kardiomiopātija (ARVC) pārsvarā notiek ap 30. gadu. paplašinātas kardiomiopātijas (DCM) gadījumu skaits ir 40 gadījumi uz 100,000 200 iedzīvotājiem (Vācijā). Tā ir visizplatītākā kardiomiopātija (bez identificējama cēloņa). Hipertrofiskas kardiomiopātijas (HCM) izplatība ir 100,000 slimības uz 1 1,000 iedzīvotāju (Vācijā). HCM ir visizplatītākā iedzimta (iedzimta) sirds slimība. Aritmogēnās labā kambara kardiomiopātijas (ARVC) izplatība ir 2,000 slimība uz 9 līdz 6 iedzīvotājiem (Vācijā). Izolēta (ventrikulāra) nekompakcijas kardiomiopātija (NCCM; neklasificējama kardiomiopātija) veido aptuveni 100,000% no primārajām kardiomiopātijām bērniem. Paplašinātas kardiomiopātijas (DCM) biežums (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni 19 gadījumi uz 100,000 1.13 iedzīvotāju gadā (Vācijā). Hipertrofiskas kardiomiopātijas (HCM) sastopamība ir aptuveni 100,000 slimības uz 19 51 iedzīvotāju gadā (Vācijā). Primāro kardiomiopātiju biežums bērniem ir 42 slimības uz XNUMX XNUMX bērniem un pusaudžiem (<XNUMX gadi) (Ziemeļamerikā). Bērniem visbiežāk ir dilatēta kardiomiopātija (XNUMX%) un hipertrofiska kardiomiopātija (XNUMX%). Kurss un prognoze Kad sirds palielinās, tā vairs nevar pietiekami sarauties un izgrūšanas frakcija (EF; Auswurffraktion) samazinās. Ja miokardis (sirds muskuļi) sabiezē, nepietiek asinis ieplūst kambaros (sirds kambaros). Laika gaitā abi šie procesi var vadīt uz sirds mazspēja (sirds mazspēja) vai pēkšņa sirds nāve. Paplašinātas kardiomiopātijas (DCM) prognoze ir atkarīga no pakāpes sirds mazspēja (sirds mazspēja; NYHA klase: ≥ III = slikta), izgrūšanas frakcija (izgrūšanas pakāpe <20% = slikta), diastoliskā kreisā kambara (kreisā sirds kamera; ierobežojoša = slikta) un miokarda fibrozes (MRI) pierādījumi. Mirstība (mirušo skaits noteiktā periodā, pamatojoties uz attiecīgo iedzīvotāju skaitu) ir līdz 10% gadā. 10 gadu izdzīvošanas līmenis dilatācijas kardiomiopātijas gadījumā ir aptuveni 10-20%. Hipertrofiska kardiomiopātija (HCM) ilgstoši ir asimptomātiska. Īpaši netraucējošā formā tas parasti ir nejaušs atradums. Sievietēm ar hipertrofisku kardiomiopātiju prognozes ir sliktākas nekā vīriešiem ar šo sirds slimību. Mirstība pieaugušajiem ir aptuveni 1–5% gadā, bērniem un pusaudžiem - līdz 6% gadā. Vairumā gadījumu nāves cēlonis ir sirds kambaru aritmijas (aritmijas, kas rodas sirds kambaros). Šajā kontekstā pēkšņa sirds nāve bieži piemeklē jaunus vīriešus. Pieaugot ierobežojošajai kardiomiopātijai (RCM), palielinās diastoliskā kambara disfunkcija. Terapija-izturīgas tiesības sirds mazspēja (labās sirds sūknēšanas funkcijas ierobežojums) attīstās ar ieplūdes sastrēgumiem labās sirds priekšā. Bez sirds transplantācija, prognoze ir slikta. Aritmogēnās labā kambara kardiomiopātijas (ARVC) apstākļos skartie indivīdi var vadīt samērā normāla dzīve. Viņi laiku pa laikam cieš no aritmijām (sirds ritma traucējumiem). ICD implantēšana (implantējams kardioverteris /Defibrilatora) var samazināt letālu aritmiju biežumu. Aritmogēniskā labā kambara kardiomiopātija kopā ar hipertrofisku kardiomiopātiju ir izplatīts pēkšņas sirds nāves cēlonis sportistiem. Bez terapija, 10 gadu letalitāte (mirstība attiecībā pret kopējo cilvēku skaitu ar šo slimību) ir aptuveni 30%. Piezīme: To kardiomiopātijas slimnieku īpatsvars, kuriem ir citi ģimenes locekļi, ir ļoti augsts. Proporcija bija 48.5% HCM, 25.2% DCM, 40.6% ARVC un 30% RCM.