Retinīts Pigmentosa (RP) ir nosaukums, kas piešķirts iedzimtu acu slimību grupai, kuras laikā tīklene tiek iznīcināta. Pakāpeniski tīklenes šūnas mirst: visos gadījumos vispirms iet bojā stieņi, kas atrodas tīklenes perifērijā. Konusi makulas centrā sākotnēji paliek neskarti.
RP gēna izplatība
Apmēram 30,000 40,000 līdz 3 XNUMX cilvēku Vācijā cieš no šīs slimības, un aptuveni XNUMX miljoni visā pasaulē. Tiek lēsts, ka katram astotajam ir “nelabvēlīgi” mainīts RP gēns.
Tātad tāds a gēns nes ģenētisko informāciju, kas var izraisīt šīs tīklenes slimības attīstību gēnu nesējos vai to pēcnācējos.
Atpazīt acu slimības: šie attēli palīdzēs!
Retinitis pigmentosa: simptomi un sekas.
Pirmās RP sekas, kas parasti rodas pusaudža gados vai jaunībā, parasti ir nakts aklums. Pamazām tiek zaudēta krāsu un kontrasta redze, un vēlāk redzes asums samazinās un redzes lauks sašaurinās, līdz pēc dažiem gadiem paliek tikai mazs centrālais redzes nervs. Līdz ar to termins “tuneļa redze” vai “caurules redzes lauks”.
Šajā posmā RP pacients redz, piemēram, glāzi sev priekšā uz galda, bet vairs ne pudeli, kas stāv tieši blakus. Neskatoties uz centrālā redzes asuma saglabāšanu, orientēšanās nepazīstamās telpās vai uz ielas tagad vairs nav iespējama.
Daudzi cilvēki, kas cieš no šīs slimības, dzīves laikā kļūst pilnīgi akli. Retinīts pigmentoze ir visizplatītākais redzes zuduma cēlonis pusmūžā.
Retinīta pigmentosa diagnostika
Retinīts pigmentoze ir iedzimta slimība, ko izraisa izmainīts gēns. To nav iespējams novērst. Galvenā metode šīs slimības agrīnai noteikšanai ir elektroretinogrāfija (ERG).
Tas pārbauda redzes lauku, redzes asumu, krāsu izjūtu un tumšo adaptāciju, kā arī mēra tīklenes strāvas līkni un atspoguļo acs aizmugure.
RP: pasākumi un terapija
Līdz šim nav iespējams ķirurģiski, medicīniski vai cauri uzturs lai palēninātu vai apturētu fotoreceptoru šūnu nāves procesu. Lielas cerības tiek liktas molekulārajās ģenētika atklāt izmaiņas ģenētiskajā materiālā, kas izraisa šādas slimības, un tādējādi atrast iespējamo terapeitisko pieeju.
Daudzu gadu garumā tiek veikti dažādi pētniecības projekti, kuru mērķis ir palīdzēt cilvēkiem, kurus apžilbinājušas deģeneratīvas tīklenes slimības, atkal redzēt. Pa to laiku ir izstrādātas dažādas tīklenes mikroshēmas, ar kurām dažas klīnisko pētījumu personas pārbaudīja vismaz gaismas-tumšās uztveri un pat spēja atpazīt ēnas kontūras.
Turpmākai attīstībai vismaz vajadzētu ļaut orientēties pārskatāmā nākotnē. Veicot visus citus acu uzdevumus, cilvēki, kas cieš no RP, joprojām ir atkarīgi no elektroniskās vizuālās AIDS, runas datori un datora papildu Braila tastatūra.
