Porfīrijas: simptomi, sūdzības, pazīmes

Šie simptomi un sūdzības var norādīt uz porfīriju:

Galvenie simptomi - akūtas porfīrijas [akūta intermitējoša porfīrija (AIP), iedzimta koproporfīrija (HCP), Doss porfīrija, porfīrija variegata (PV)]

  • Colicky sāpes vēderā
  • Slikta dūša, vemšana
  • Aizcietējums (aizcietējums)
  • Neiroloģiski deficīti - muskuļu vājums (sākas ekstremitātēs), parēze (nepilnīga paralīze), paralīze (pilnīga paralīze), maņu traucējumi (maņu traucējumi), epilepsijas lēkmes (krampji)
  • Psihiatriskās sūdzības - garastāvokļa maiņas, murgi (neskaidrības stāvokļi), psihoze.
  • Pēc ilgstošas ​​gaisa iedarbības urīns kļūst sarkans / sarkanbrūns (trešdaļai slimnieku) (uzbrukuma laikā novēroti tumši traipi apakšveļā).
  • Gaismas neiecietības reakcijas [PV, HCP]

Saistītie simptomi

  • Drudzis
  • Hipertensija (paaugstināts asinsspiediens)
  • Tahikardija (pārāk ātra sirdsdarbība:> 100 sitieni minūtē).
  • Nemierīgums

Uzbrukuma priekšā bieži ir tādi simptomi kā bezmiegs, nogurums un aizcietējums (aizcietējums). Epizodes attīstās vairākas stundas un var ilgt vairākas nedēļas.

Galvenie simptomi - ādas porfīrijas [eritropoētisks porfīrija (EPP), iedzimta koproporfīrija (HCP), iedzimta eritropoētiskā porfīrija (CEP), porfīrija cutanea tarda (PCT), porfīrija variegata (PV)].

  • Smaga, sāpīga fotosensitivitāte no āda → ādas un audu bojājumi, piemēram, audu nāve, rētas, deformācija (lūpu zudums, deguns, auss, pirksts daļas utt.) [CEP, HEP].
  • Ādas tulznas
  • sāpes ko izraisa saules iedarbība, pret kuru palīdz tikai opiāti.
  • Brūnā krāsā āda (sakarā ar tajā glabājamiem porfirīniem).
  • Eritrodontija - porfirīnu iekļaušana zobos un kauli [CEP].
  • Hepatīta steatoze (treknas aknas) vai aknu ciroze porfirīnu uzglabāšanas dēļ aknās.
  • Eritropoētiskajā porfīrija Slimības sākumposmā sākotnēji nav redzamu izmaiņu āda kaut arī saules staru ietekmē sāpes ir jūtama. Tikai pēc 12-24 stundām, apsārtums, pietūkums, kā arī apdegumi ir redzami.

“Dracula simptomatoloģija”, jo:

  • Eritrodontija (“asinis zobi ”; vairāk vai mazāk sarkanīga krāsa porfirīnu uzglabāšanas dēļ).
  • Fotofobija (dienas gulšņi)
  • Anēmija (bālums hēma deficīta dēļ / sarkanās krāsas trūkums) asinis pigments).

“Vilkača simptomatoloģija” sakarā ar:

  • Hipertrichoze (no androgēniem neatkarīga palielināta ķermeņa un sejas apmatojums; šeit: palielināti sejas mati - piere, vaigi, ap acīm - pēc fotodermatozes sadzīšanas).
  • Eritrodontija (“asins zobi”)
  • Deguns un / vai bezpirksts

Akūta porfīrija jāapsver, ja ir šāda triāde: