PIMS: simptomi, cēlonis, ārstēšana

Īss pārskats

  • Definīcija: PIMS (PIMS-TS, arī MIS-C) ir smaga, akūta iekaisuma slimība, kas ietekmē vairākus orgānus. PIMS bērniem parasti izpaužas divas līdz astoņas nedēļas pēc koronavīrusa infekcijas. Turklāt ārsti ļoti retos gadījumos novēro arī tā saukto MIS-A – “PIMS sindromu pieaugušajiem”.
  • Biežums: PIMS ir ārkārtīgi reti; tiek lēsts, ka var tikt skarts viens no 3,000 līdz 4,000 Covid-19 skartajiem bērniem; zēni tiek skarti biežāk.
  • Iemesls: Līdz šim nav skaidrs; ārstiem ir aizdomas par nepareizu, pārmērīgu imūnreakciju visā organismā, ko izraisījusi pagātnes koronavīrusa infekcija.
  • Profilakse: vakcinācija pret koronavīrusu ievērojami samazina risku saslimt ar PIMS.
  • Ārstēšana: Intensīva medikamentoza ārstēšana, imūnsistēmu nomācoša terapija, ja nepieciešams, antikoagulantu ievadīšana, ja nepieciešams, antibiotikas vienlaicīgas bakteriālas infekcijas gadījumā.

Kas ir PIMS?

PIMS ir smaga un akūta, bet reti sastopama iekaisuma slimība bērniem un pusaudžiem. Tas parasti notiek dažas līdz vairākas nedēļas pēc inficēšanās ar Sars-CoV-2. Mediķi uzskata, ka imūnsistēma pārmērīgi reaģē uz koronavīrusa infekciju un izraisa smagus iekaisuma procesus visā organismā (sistēmisku iekaisumu).

  • Bērnu iekaisuma multisistēmu sindroms (PIMS)
  • Bērnu iekaisuma multisistēmu sindroms, kas īslaicīgi saistīts ar SARS-CoV-2 (PIMS-TS)
  • Daudzsistēmu iekaisuma sindroms bērniem (MIS-C)

Ārsti novēro, ka (jauniem) pieaugušiem pacientiem pēc Sars-CoV-2 infekcijas reti sastopama līdzīga klīniskā aina. Pēc tam ārsti runā par “daudzsistēmu iekaisuma sindromu (jauniem) pieaugušajiem”, saīsināti MIS-A, ti, “slimības PIMS līdzinieku pieaugušajiem”.

Galvenais PIMS simptoms ir smags drudzis, kas saglabājas vismaz divas līdz trīs dienas. Parasti tas iestājas divu līdz astoņu nedēļu laikā pēc tam, kad personai ir bijusi koronavīrusa infekcija.

Turklāt ar PIMS var rasties šādi simptomi:

  • Skartajām personām rodas kuņģa-zarnu trakta simptomi, piemēram, vemšana, slikta dūša, caureja un/vai sāpes vēderā.
  • Acīs PIMS izpaužas ar (divpusēju) konjunktivītu.
  • Bieži vien limfmezgli ir pietūkuši PIMS.
  • Sirds un asinsvadu sistēmas PIMS simptomi ir asinsrites traucējumi asinsspiediena pazemināšanās, sirdsklauves vai sirds stostīšanās un pat asinsrites mazspējas dēļ. Sirds muskulis vai perikards var būt iekaisuši.
  • Nervu sistēmas problēmas izpaužas kā galvassāpes, vājuma sajūta, jušanas traucējumi un/vai koncentrēšanās grūtības.
  • Ar PIMS vieglāk veidojas asins recekļi. Tādējādi palielinās trombozes risks.

Svarīgi: ne visiem bērniem attīstās visi iepriekš minētie simptomi! Tomēr, ja bērnam parādās simptomi un smags drudzis un nesen ir bijusi koronavīrusa infekcija, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu!

PIM sindroms pieaugušajiem (MIS-A) arī izraisa līdzīgus simptomus.

Kurus ietekmē PIMS?

Tomēr precīzu sastopamības biežumu nevar droši noteikt, jo pieejamie dati ir ierobežoti. Eksperti lēš, ka varētu tikt ietekmēts viens no 3,000 līdz 4,000 bērniem. Tomēr skaitļi ir ļoti atšķirīgi.

Laika posmā no 27. gada 2020. maija līdz 23. gada 2022. janvārim Vācijā kopumā tika ziņots par 593 PIMS gadījumiem bērniem un pusaudžiem. Vairāk nekā puse no skartajiem bērniem aptaujas laikā bija četrus līdz desmit gadus veci.

Ja pieauga vispārējā inficēšanās biežums populācijā, palielinājās arī reģistrētie PIMS gadījumi. Tiek uzskatīts, ka PIMS risks ir ļoti atkarīgs no iesaistītā vīrusa varianta.

Tomēr jo īpaši nevakcinēti bērni joprojām ir pakļauti PIMS riskam. Bet arī tie, kuri vēl nav inficējušies un līdz ar to vēl nav izveidojuši imunitāti. Šķiet, ka vakcinācija vai pagātnes infekcija ievērojami samazina PIMS risku. Cik ilgi šī aizsardzība turpinās, pašlaik nav skaidrs.

Kas izraisa PIMS?

Nepareizi virzīta pēcvīrusu imūnreakcija kā PIMS izraisītājs.

Pirmkārt, vīruss caur kaklu iekļūst elpceļos un tur vairojas. Tas aktivizē imūnsistēmu. Tas savukārt stimulē T aizsardzības šūnas, kas pēc tam ražo pro-iekaisuma kurjervielas (citokīnus, kemokīnus).

Turklāt eksperti apspriež, vai PIMS risku bērniem palielina (ģenētiska) predispozīcija.

PIMS kā vakcinācijas komplikācija?

Ļoti retos gadījumos vakcinācija pret koronavīrusu var izraisīt komplikācijas. Par to liecina Pola Ērliha institūta (PEI) vakcinācijas kampaņas laikā publicētie drošības ziņojumi. Ievērojami šādu blakusparādību piemēri ir smagas alerģiskas reakcijas, sirds muskuļa iekaisums (miokardīts) vai perikards (perikardīts).

Tomēr pašlaik nav pieejami ticami dati vai sistemātiski pētījumi par šo ļoti reto komplikāciju. Turklāt, pēc ekspertu domām, vakcinācijas ieguvums ir daudz lielāks par vakcinācijas komplikāciju risku.

Tas nozīmē, ka PIMS risks pēc koronavīrusa infekcijas ir ievērojami augstāks nekā PIMS risks vakcinācijas dēļ.

Kad ir PIMS?

Izmeklējumi

Ja ārstiem ir aizdomas par PIMS, viņi organizēs vairākus turpmākus izmeklējumus. Tie ietver:

  • Sirds ultraskaņa: ārsti meklē patoloģiskas izmaiņas, piemēram, izsvīdumu perikarda maisiņā (perikarda izsvīdumu) vai problēmas ar sirds vārstiem. Viņi arī pārbauda sūknēšanas darbību.
  • EKG: piemēram, PIMS gadījumā tiek novērots vairāk papildu sirds sitienu (ekstrasistolijas).
  • Rentgena vai CT krūškurvja: rentgena attēlos ārsti var noteikt, piemēram, izsvīdumus, pneimoniju vai plaušu tūsku.
  • Vēdera dobuma ultraskaņa (sonogrāfija): gremošanas trakta sūdzību gadījumā ārsti izmanto ultraskaņu, lai izslēgtu citus cēloņus, piemēram, apendicītu. Turklāt tie atklāj vēdera šķidrumu (ascītu), palielinātas aknas vai iekaisušas zarnas, kā tas var notikt ar PIMS.
  • Asins vērtību noteikšana: ir paaugstināts iekaisuma līmenis asinīs, piemēram, C-reaktīvā proteīna vai interleikīna-6 (IL-6). PIMS var samazināt sarkano asins šūnu vai trombocītu skaitu. Turklāt ārsti pārbauda orgānu funkcijas un atklāj asinsreces traucējumus.

Ārsti arī izslēdz citus nopietnus apstākļus, kas var izraisīt līdzīgus simptomus. Tie var būt asins saindēšanās (sepsi), zarnu infekcija vai smaga sirds vai plaušu slimība.

Gadījuma definīcija PIMS

  • Bērni un pusaudži līdz 19 gadu vecumam ieskaitot
  • Sars-CoV-2 infekcija ir pierādīta vai iespējama riska kontaktu dēļ.
  • Drudzis vismaz trīs dienas (ilgāk par 48 stundām saskaņā ar Vācijas Bērnu infekcijas slimību biedrības datiem)

Un vismaz divi no šiem kritērijiem:

  • izsitumi uz ādas (eksantēma) vai divpusējs nestrutojošs konjunktivīts vai ādas vai gļotādas iekaisums
  • zems asinsspiediens (arteriāla hipotensija) vai šoks
  • asins koagulācijas traucējumi (koagulopātija)
  • akūtas gremošanas trakta problēmas (caureja, vemšana, sāpes vēderā, aizdomas par apendicītu)

un

  • novirzes asins skaitī
  • paaugstinātas iekaisuma vērtības (CRP, PCT, ESR utt.)

Pašlaik visā pasaulē nav vienotu diagnostikas kritēriju. Piemēram, ASV Slimību kontroles centri (CDC) uzskaita nedaudz atšķirīgus kritērijus (piemēram, vecums līdz 21 gadam, drudzis 24 stundu laikā, vismaz divas skartas orgānu sistēmas, piemēram, sirds vai gremošanas trakts).

PIMS vai Kavasaki sindroms?

PIMS ir ļoti līdzīgs tā sauktajam Kawasaki sindromam. Abos gadījumos imūnsistēma pārmērīgi reaģē pēc infekcijas. Tomēr tās ir dažādas slimības:

Kavasaki sindroma gadījumā mazie un vidējie asinsvadi kļūst iekaisuši. Tas galvenokārt skar mazus bērnus vecumā no diviem līdz pieciem gadiem. Slimība sākas ar augstu drudzi, kas ilgst vairāk nekā piecas dienas. Tāpat kā PIMS gadījumā, diagnozei ir jāievēro noteikti kritēriji.

No otras puses, PIMS pacienti mēdz būt vecāki par Kawasaki pacientiem, un viņiem biežāk ir smagi slimības gaitas. Turklāt bērniem ar PIMS daudz biežāk ir kuņģa-zarnu trakta simptomi. Turklāt var rasties neiroloģiskas novirzes vai elpošanas traucējumi, kas Kawasaki ir reti sastopami.

Tā kā infekcijas var izraisīt gan PIMS, gan Kawasaki sindromu, diagnoze ne vienmēr ir vienkārša. Turklāt mediķi uzskata, ka pastāv pārklāšanās.

  • Sars-CoV-2, kas nav Kawasaki PIMS (nav KS-PIMS): tie ir tīri PIMS gadījumi saskaņā ar iepriekš minētajiem kritērijiem. Ir spēkā tikai viens Kawasaki kritērijs.
  • (Sars-CoV-2) Kavasaki sindroms (KS): skartās personas atbilst vismaz diviem no pieciem Kawasaki kritērijiem, bet ne PIMS kritērijiem.
  • Sars-CoV-2 PIMS plus Kawasaki sindroms (KS-PIMS) ietver PIMS gadījumus, kad bērni atbilst arī vairāk nekā diviem no pieciem Kavasaki kritērijiem.

PIMS vai TSS (toksiskā šoka sindroms)?

PIMS simptomi zināmā mērā ir līdzīgi arī tā sauktajam toksiskā šoka sindromam (TSS).

TSS ir arī akūta, dzīvībai bīstama vairāku orgānu slimība, kas dažkārt izraisa smagu drudzi, strauju asinsspiediena pazemināšanos un izsitumus uz ādas. Parasti TSS progresē ātri un var būt letāls, ja to neārstē.

Šie toksīni spēj ļoti spēcīgi aktivizēt noteiktas imūnās šūnas, tādējādi izraisot nekontrolētu, nepareizi virzītu imūnreakciju. Šo īpašību dēļ šie baktēriju toksīni tiek saukti par "toksīniem ar superantigēna īpašībām". TSS apdraud arī dzīvībai bīstamu citokīnu vētru, kas bojā daudzas orgānu sistēmas.

Vairāk par toksiskā šoka sindromu un tā ārstēšanu lasiet šeit.

Kā jūs varat pasargāt savu bērnu no PIMS?

PIMS ārstēšana bērniem

PIMS parasti var ārstēt ļoti labi. Ārsti no dažādām specialitātēm, piemēram, infekcijas slimību, reimatoloģijas vai kardioloģijas, cieši sadarbojas, lai nodrošinātu vislabāko iespējamo aprūpi slimajiem bērniem.

Daudzi bērni un pusaudži tiek ievietoti intensīvās terapijas nodaļā, kur viņu stāvoklis tiek nepārtraukti uzraudzīts. Turklāt ir pieejami visi līdzekļi, lai ātri reaģētu, ja stāvoklis pasliktinās.

  • Pretiekaisuma zāļu ievadīšana
  • Antikoagulantu ievadīšana
  • Vienlaicīga medikamentu lietošana (piemēram, lai stabilizētu asinsriti)

Zāles PIMS iekaisuma ārstēšanai

Bet ar šīm zālēm ne vienmēr pietiek, lai apturētu PIMS. Pēc tam ārsti izmanto citas aktīvās sastāvdaļas:

Anakinra: tas ir spēcīgs imūnsupresants (interleikīna-1 inhibitors). Zāles nomāc organisma imūnreakciju, un tās parasti lieto reimatoīdā artrīta ārstēšanai. Lai izvairītos no smagām blakusparādībām pēc ārstēšanas (“atsitiena efekts”), anakinras deva tiek pakāpeniski samazināta un tādējādi ārstēšana tiek droši pārtraukta.

Infliksimabs: atkarībā no gadījuma, piemēram, ja kuņģa-zarnu trakts ir smagi iesaistīts, infliksimabs (pazīstams kā TNF-alfa blokators) var mīkstināt pārmērīgus iekaisuma procesus. Ārsti parasti izraksta aktīvo vielu čūlainais kolīts vai Krona slimība. Tas ir piemērots bērniem no sešu gadu vecuma.

Citas zāles PIMS ārstēšanai

Smagos kursos dažreiz ir nepieciešami medikamenti, lai stabilizētu asinsriti (kateholamīna terapija).

Ja ir pierādījumi par papildu bakteriālu infekciju, tiek nozīmēta antibiotiku terapija.

Slimības gaita un prognoze

Iekaisuma slimība PIMS rodas apmēram divas, parasti četras līdz astoņas nedēļas pēc Sars-CoV-2 infekcijas. Ja to neārstē, iekaisuma procesi ir bīstami un sliktākajā gadījumā var būt letāli.

Tomēr aptuveni pieciem procentiem skarto bērnu rodas sekundāri bojājumi, piemēram, sirds un asinsvadu sistēmai. Tās, iespējams, rodas sirds muskuļa vai asinsvadu bojājumu rezultātā.

Pēcapstrāde

Jo īpaši bērniem, kuriem pēc PIMS ir traucēta sirds muskuļa darbība, nevajadzētu iesaistīties (sporta) aktivitātēs vismaz trīs mēnešus, pat ja akūti simptomi strauji uzlabojas. Pirms viņi atsāk sportot, ir ieteicams vai nepieciešams veikt medicīnisku stresa testu.

Tomēr principā PIMS ir ļoti labas izredzes atveseļoties bez nopietnām ilgtermiņa sekām, ja ārsts savlaicīgi ārstē.