Pārsūtīt RNS: funkcija un slimības

Transfer RNS ir īsas ķēdes RNS, kas sastāv no 70 līdz 95 nukleīnvielām bāzes un tam ir āboliņam līdzīga struktūra ar 3 līdz 4 cilpām divdimensiju skatā. Katram no 20 zināmajiem proteīnogēniem aminoskābes, pastāv vismaz 1 pārneses RNS, kas var uzņemt “savu” aminoskābi no citozola un padarīt to pieejamu olbaltumvielu biosintēzei endoplazmas retikuluma ribosomā.

Kas ir pārsūtīšanas RNS?

Transfer RNS, kas starptautiski saīsināts kā tRNS, sastāv no aptuveni 75 līdz 95 nukleīnskābēm bāzes un divdimensiju plānā tas atgādina āboliņam līdzīgu struktūru ar trim nemainīgām cilpām un vienu mainīgu cilpu, kā arī ar aminoskābju akceptora stublāju. Trīsdimensiju terciārajā struktūrā tRNS molekula vairāk līdzinās L formai, ar īso kāja kas atbilst akceptora stumbram un garajai kājai, kas atbilst antikodona cilpai. Papildus četriem nemodificētiem nukleozīdiem adenozīns, uridīns, citidīns un guanozīns, kas arī veido DNS un RNS pamatelementus, daļa tRNS sastāv no kopumā sešiem modificētiem nukleozīdiem, kas nav DNS un RNS daļa. Papildu nukleozīdi ir dihidrouridīns, inozīns, tiouridīns, pseidouridīns, N4-acetilcitidīns un ribotimidīns. Katrā tRNS zarā konjugējot nukleīnus bāzes forma ar divšķautņainiem segmentiem, kas ir analogi DNS. Katra tRNS var uzņemt un transportēt tikai konkrētu vienu no 20 zināmiem proteogēniem aminoskābes līdz raupjam endoplazmas retikulam biosintēzei. Tādējādi katrai proteīnogēnai aminoskābei jābūt pieejamai vismaz vienai specializētai pārneses RNS. Patiesībā noteikti ir pieejamas vairāk nekā viena tRNS aminoskābes.

Funkcija, darbība un lomas

Pārneses RNS galvenā funkcija ir ļaut citotolam specifiskai proteīnogēnai aminoskābei piestāt pie tā aminoskābju akceptora, transportēt to uz endoplazmas retikulumu un tur saistīties ar pēdējās aminoskābes karboksilgrupu, kas pievienota caur peptīdu saite, tā ka topošais proteīns pagarinās par vienu aminoskābi. Pēc tam nākamā tRNS ir gatava piesaistīt “pareizo” aminoskābi atbilstoši kodēšanai. Procesi notiek lielā ātrumā. Eikariotos, ti, arī cilvēka šūnās, polipeptīdu ķēdes pagarinās par aptuveni 2 amino skābes sekundē olbaltumvielu sintēzes laikā. Vidējais kļūdu līmenis ir aptuveni viena aminoskābe uz tūkstoti. Tas nozīmē, ka olbaltumvielu sintēzes laikā aptuveni katra tūkstošā aminoskābe tika nepareizi sašķirota. Acīmredzot evolūcijas gaitā šis kļūdu līmenis ir kļuvis par labāko kompromisu starp nepieciešamajiem enerģijas izdevumiem un iespējamām negatīvām kļūdu sekām. Olbaltumvielu sintēzes process augšanas laikā notiek gandrīz visās šūnās un citu vielmaiņas funkciju atbalstam. TRNS var veikt tikai savu svarīgo uzdevumu un funkciju atlasīt un transportēt noteiktus amino skābes ja mRNS (kurjera RNS) ir izgatavojis atbilstošo kopijas gēns DNS segmenti. Katru aminoskābi pamatā kodē trīs nukleīno bāzu, kodona vai tripleta, secība, tā ka ar četrām iespējamām nukleīnskābēm 4 līdz 3 jaudai ir vienādas ar 64 iespējām aritmētiski. Tomēr, tā kā ir tikai 20 proteīnogēnu amino skābes, dažus tripletus var izmantot kontrolei kā sākotnējos vai galīgos kodonus. Arī dažas aminoskābes kodē vairāki dažādi trīnīši. Šī priekšrocība ir tāda, ka tiek nodrošināta kļūdu tolerances pakāpe punktveida mutācijām vai nu tāpēc, ka kļūdaina kodona secība kodē to pašu aminoskābi, vai arī tāpēc, ka olbaltumvielā ir iekļauta aminoskābe ar līdzīgām īpašībām, tāpēc daudzos gadījumos sintezētais proteīns galu galā ir bez traucējumiem vai tā funkcionalitāte ir tikai nedaudz ierobežota.

Veidošanās, sastopamība, īpašības un optimālās vērtības

Pārnešanas RNS ir gandrīz visās šūnās dažādos daudzumos un sastāvā. Tie ir kodēti tāpat kā citi proteīni. Dažādi gēni ir atbildīgi par atsevišķu tRNS zīmējumiem. Atbildīgie gēni tiek transkribēti karioplazmas kodolā, kur pirms transportēšanas pāri kodola membrānai citosolā tiek sintezēti arī tā sauktie prekursori vai pre-tRNS. Tikai šūnas citosolā pre-tRNS aktivizē tā saukto intronu, bāzes sekvenču, kas nedarbojas uz gēniem, savienošana, kuras tikai tiek vilktas, bet tomēr tiek pārrakstītas. Pēc turpmākajām aktivizācijas darbībām tRNS ir pieejama noteiktas aminoskābes transportēšanai. mitohondriji spēlē īpašu lomu, jo viņiem ir sava RNS, kas satur arī gēnus, kas ģenētiski nosaka tRNS viņu pašu vajadzībām. Mitohondriju tRNS sintezē intramitohondriāli. Sakarā ar gandrīz universālu dažādu pārneses RNS iesaistīšanos olbaltumvielu sintēzē un to ātrās konversijas dēļ nav optimāla koncentrācija var norādīt vērtības vai atsauces vērtības ar augšējo un apakšējo robežu. Svarīga tRNS funkcija ir piemērotu aminoskābju pieejamība citozolā un citos fermenti spēj aktivizēt tRNS.

Slimības un traucējumi

Galvenie draudi RNS disfunkcijas pārnešanai ir aminoskābju trūkums, īpaši deficīts aminoskābēs neaizstājamās aminoskābes ka organisms nespēj kompensēt ar citām aminoskābēm vai citām vielām. Attiecībā uz reāliem traucējumiem tRNS darbībā vislielākās briesmas slēpjas gēns mutācijas, kas iejaucas noteiktos punktos pārneses RNS apstrādē, un sliktākajā gadījumā - vadīt līdz attiecīgās tRNS molekulas funkcijas zudumam. Talasēmija, anēmija attiecina uz a gēns mutācija 1. intronā, kalpo par piemēru. 2. intronu kodējošā gēna gēna mutācija arī noved pie tā paša simptoma. Tā rezultātā ir nopietni traucējumi hemoglobīns sintēze eritrocīti, kā rezultātā neadekvāti skābeklis piegādi.