Neirofibromas | 2. tipa neirofibromatoze

Neirofibromas

Klīniskā līdzība ar 1. tipa neirofibromatoze rodas, kad zemādas, ti, zemādas taukaudi, perifēra nervi tiek ietekmēti, kas pēc tam iespaido kā neirofibromas. Histoloģiski, ti, smalki audi, nav līdzības. Apmēram puse no skartajiem parāda kafejnīcas-au-lait vietas. Reti parādās vairāk nekā 3 plankumi.

Terapija

Kopš 2. tipa neirofibromatoze ir arī ģenētiska slimība, terapija, lai novērstu cēloni, nav iespējama. Tādēļ terapija balstās uz simptomiem. Izmantojot acs ķirurģiskas procedūras, tagad ir iespējams nomainīt duļķainas lēcas ar mākslīgām lēcām.

Lai novērstu progresīvu dzirdes zaudēšana, ieteicams, lai audzēji dzirdes un līdzsvarot nervu arī var ķirurģiski noņemt agrīnā stadijā. Pat ja citi galvaskausa vai mugurkaula nervi tiek ietekmēta, ir ieteicams veikt operāciju, lai saglabātu atlikušo nervu darbību. Tomēr šādas darbības ietver arī riskus.

Nervi operācija var sabojāt. Turklāt audzēji bieži atgriežas. Tādēļ regulāri jāveic profilaktiskas un kontroles pārbaudes.

Jāatceras arī, ka labdabīgi audzēji vienmēr rada ļaundabīgas deģenerācijas risku. Ja dzirdes zaudēšana ir pārcēlies līdz kurlumam, jāizmanto kohleārās vai smadzeņu stumbra implanti. Elektrodi tiek implantēti iekšējā auss or smadzenes un cietusī persona atkal var dzirdēt plašu saziņu vai piedalīties tajā.