In multiplā skleroze (MS) (sinonīmi: izplatītais demielinizējošais encefalomielīts; encephalomyelitis disseminata; Encefalīts izplatīšana (DV); JAUNKUNDZE; Multiplā skleroze; Multiplā skleroze (MS); Multiplā skleroze; Poliskleroze; ICD-10-GM G35.-: Multiplā skleroze [encefalomielīts disseminata]) ir hroniska iekaisuma demielinizējoša slimība ( nervi ar iekaisuma procesiem) centrālās nervu sistēmas (CNS), kas izraisa progresējošus fiziskus traucējumus. Tā ir visizplatītākā neiroloģiskā slimība, kas noved pie pastāvīgas invaliditātes un priekšlaicīgas pensionēšanās jauniešiem. Slimību klasificē šādos kursos:
- Klīniski izolēts simptoms (NVS; Klīniski izolēts sindroms, NVS) - piemēram, redzes neirīts (redzes nerva iekaisums), smadzeņu stumbra sindroms vai šķērsvirziena mielīts (neiroloģisks sindroms, ko izraisa muguras smadzeņu iekaisums).
- MS recidivējoši-remitējoša (RRMS) forma - recidivējoša-remitējoša (intermitējoša) MS; notiek 85% gadījumu agrīnā stadijā; mazāks invaliditātes progresēšanas risks, salīdzinot ar turpmāk aprakstītajām progresēšanas formām
- Sekundārā (hroniskā) progresējošā (progresīvā) kursa (SPMS) MS forma - šajā formā slimība sāk recidivēt, bet vēlāk pāriet uz progresējošu kursu
- MS primārā (hroniskā) progresējošā kursa forma (PPMS) - nepārtraukta gaita; notiek 15% gadījumu.
Ja ir pirmā multifokālā CNS slimība ar iespējamu iekaisuma ģenēzi ar encefalopātiju ( smadzenes; nē drudzisizraisīts), to sauc par akūtu izplatītu encefalīts (ADEM). Visbiežāk tiek skarti bērni. Pēc 40 gadu vecuma slimība ir reta. Epizodi nosaka jaunu simptomu rašanās vai iepriekš zināmu simptomu uzliesmojums:
- Ilgst vismaz 24 stundas
- Ar laika intervālu starp diviem vismaz 30 dienu recidīviem; parasti recidīvs ilgst no dažām dienām līdz dažām nedēļām.
- Ar klīniskiem deficītiem un simptomiem, kurus nevar izskaidrot ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos (Uhthoff fenomens) vai infekciju kontekstā.
Piezīme: Uhtofa parādība, kas ir specifiska, bet sastopama tikai pusei pacientu, galvenokārt notiek redzes neirīts vai hroniskā gaitā. Dzimuma attiecība: sievietes no recidivējošas-remitējošas multiplās sklerozes ietekmē apmēram trīs reizes biežāk nekā vīriešus. Frekvences maksimums: slimība pārsvarā notiek starp 20. un 40. dzīves gadu; slimības maksimums ir ap 30. dzīves gadu. Izplatība (slimību sastopamība) palielinās līdz ar attālumu no ekvatora. Vislielākā izplatība ir 250 pacienti uz 100,000 149 iedzīvotājiem Skotijas ziemeļos. Vācijā izplatība ir aptuveni 100,000 pacienti uz 122,000 2 iedzīvotāju. Saskaņā ar aplēsēm Vācijā kopumā cieš 3.5 5 cilvēku. Visā pasaulē aptuveni 100,000 miljoni cilvēku cieš no multiplās sklerozes. Saslimstība (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni XNUMX-XNUMX gadījumi uz XNUMX XNUMX iedzīvotājiem gadā (Vācijā). Kurss un prognoze: MS pacienti ar pārsteidzošu medicīnisko palīdzību meklē jau piecus gadus pirms diagnozes noteikšanas (ārstu un klīniku apmeklējumu skaita un zāļu receptes skaita pieaugums). Nav nekas neparasts, ka slimība sākas ar izolēts simptoms (piemēram, redzes neirīts, smadzenes cilmes sindroms vai šķērsvirziena mielīts), kam ir nostiprinājies angļu valodas nosaukums “clinically isolated syndrome (CIS)”. Lielākajai daļai pacientu epizodes simptomi izzūd 6-8 nedēļu laikā. Pirmstermiņa uzsākšana terapija klīniski izolēta sindroma (NVS) gadījumā var palēnināt slimības progresēšanu un ierobežot invaliditāti. Šiem pacientiem bija 33% mazāka iespēja attīstīt noteiktu multiplo sklerozi nekā pacientiem ar novēlotu terapija (bīstamības attiecība 0.67; 95 procentu ticamības intervāls 0.53–0.85). Ja turpmākā gaitā citā neiroloģiskajā funkcionālajā sistēmā notiek otrs recidīvs, to sauc par klīniski noteiktu recidivējoši remitējošu multiplo sklerozi (RRMS). Bērni: vairāk nekā 95% bērnu un pusaudžu primārais recidivējoši remitējošais kurss notiek ar remisiju vai bez simptomiem. Pieaugušie: Ja agrīni simptomi neizzūd sešu mēnešu laikā, recidīva varbūtība samazinās līdz mazāk nekā 5%. Multiplā skleroze (MS) parasti progresē recidīvu laikā. MS pacientiem, kuri pirmajos piecos slimības gados labi atveseļojās no recidīviem, MS progresēšana iestājas ievērojami vēlāk nekā pacientiem ar sliktu atveseļošanās tendenci, vidēji 12.7 gadi tiem, kuriem ir laba atveseļošanās, un 8.0 gadi tiem, kuriem ir slikta atveseļošanās līdz pāreja uz progresēšanu. Kad sākas MS progresēšana, pacienti parasti ir aptuveni 40 gadus veci neatkarīgi no tā, vai viņiem ir sekundāra (hroniska) vai primāra progresējoša slimības forma. Acīmredzot šajā vecumā smadzenes ir grūtības novērst mielīna bojājumus. Kursu var labvēlīgi ietekmēt farmakoterapija (ārstēšana ar zālēm). Tā saukto kognitīvo rezervi (= smadzeņu darbību) var nostiprināt un slimības gaitu pozitīvi ietekmēt garīgās aktivitātes darbā un ikdienas dzīvē. Hroniskas progresējošas MS gadījumā rehabilitācijas terapijai un sportam jāpievērš īpaša uzmanība, jo smadzeņu neiroplastiskums ir pierādīts. MS pacienta paredzamais dzīves ilgums ir vidēji par 7 līdz 14 gadiem mazāks nekā veselam vispārējam iedzīvotājam. Blakus slimības (vienlaicīgas slimības): multiplā skleroze arvien vairāk tiek saistīta ar kairinātu zarnu sindroms, artrīts un hroniska plaušu slimība. Citas blakusslimības ietver depresija un trauksmes traucējumi.
