Definīcija
Uveal melanoma ir visizplatītākais ļaundabīgais audzējs acs iekšienē pieaugušajiem. The koroīds veido acs asinsvadu ādas aizmugurējo daļu. Koroidāls melanoma izraisa acs krāsai svarīgu pigmentu veidojošo šūnu (melanocītu) deģenerācija. Tādēļ šiem audzējiem bieži ir tumša krāsa. Koroidāls melanoma bieži metastāzes, kas nozīmē, ka deģenerētas šūnas nonāk citās ķermeņa daļās un tur uzkrājas.
Uveal melanomas biežums
Kopumā acu audzēji ir reti, salīdzinot ar citiem audzējiem. Uveālā melanoma Eiropā katru gadu skar vienu no 100,000 50 cilvēku. Uveāla melanoma ir aptuveni XNUMX reizes biežāka baltādainiem cilvēkiem nekā tumšādainiem cilvēkiem.
Uveal melanomas attīstības risks palielinās līdz ar vecumu. Lielākā daļa koroidālās melanomas slimību rodas vecumā no 60 līdz 70 gadiem. No tā mirst aptuveni 50% no cietušajiem aknas un plaušu metastāzes.
Uveal melanoma ir slimība, kas nav tieši iedzimta vai vismaz nav zināma tieša iedzimtība. Neskatoties uz to, ģenētiskajiem faktoriem var būt nozīme. Piemēram, cilvēkus ar gaišāku ādu biežāk ietekmē uveal melanoma.
Turklāt noteikti ģenētiskās slimības piemēram, neirofibromatoze var būt riska faktors uveal melanomas attīstībai. Tomēr būtībā uveal melanoma ir slimība, kas rodas galvenokārt vecākā vecumā un ir saistīta ar daudziem vides faktoriem. Vairumā gadījumu koroidālā melanoma sākotnēji nerada simptomus.
Tāpēc tas ilgu laiku paliek neatklāts, līdz ir sasniedzis noteiktu lielumu. Dažreiz to atklāj nejauši, veicot ikdienas pārbaudi oftalmologs. Kad audzējs aug un sasniedz noteiktu izmēru un ir izplatījies asākās redzes zonā, rodas ievērojami redzes traucējumi.
Oranžs pigments uz audzēja virsmas ir raksturīgs koroidālajai melanomai. The oftalmologs to var atpazīt eksāmenos. Audzējs parasti izliekas, dažreiz ar izciļņiem.
Ja ārsts var noteikt cietos audus zem izciļņa ultraskaņa pārbaude, tas norāda uz koroīdu melanomu. Pārbaudes laikā ārsts bieži var atklāt tīklenes atdalīšanos acs apakšējā daļā. Intensīva melna krāsa un izmērs, kas mazāks par 2 mm, runā pret koroīdu melanomu.
Tikai reti tiek skartas abas acis. Katra ikdienas oftalmoloģiskā izmeklēšana (piemēram, izrakstot brilles) jāiekļauj dibena spogulis, jo tas ļauj savlaicīgi noteikt koroidālo melanomu. Ja ir aizdomas par uveal melanomu, acs dibena oftalmoskopiju vienmēr norāda oftalmologs, iespējams, pat ģimenes ārsts.
An ultraskaņa pārbaude var sniegt informāciju par precīzu koroidālās melanomas atrašanās vietu un lielumu. Anomālijas un citas slimības koroīds var atšķirt. Tā sauktais fluoresceīns angiogrāfija tiek veikta acs fotogrāfiskai attēlošanai asinis kuģi.
Šajā procesā visskaistākais asinis kuģi ir redzami ar fluorescējošām krāsvielām. Tas ļauj ārstam gūt priekšstatu par stāvoklis acu asinis kuģi. Lai izslēgtu metastāzes, Rentgenstūris krūškurvja un an ultraskaņa jāveic arī vēdera orgānu pārbaude.
If metastāzes ir aizdomas, ieteicams veikt datortomogrāfiju un kodola griešanās pārbaudi. Tiek ņemts arī paraugs, tā sauktais biopsija, parasti no aknas, ja ir aizdomas par metastāzēm. Svarīgi ir progress un papildu pārbaudes.
Uveal melanomas ārstēšana ir atkarīga no tā lieluma. Atkārtotus novērojumus ieteicams veikt ar koroidālu melanomu 2-3 mm. 4-8 mm izmēram parasti tiek veikts lokālais starojums.
Šajā procedūrā radiācijas nesējs tiek uzšūts uz acs sklera un paliek noteiktu laiku, atkarībā no nepieciešamās starojuma devas. Tomēr šī metode ir iespējama tikai tad, ja audzējs ir mazs un noteikta izmēra. Ja audzējs ir lielāks par 8 mm, šos vietējos radiācijas avotus nevar izmantot un tie nav efektīvi.
Plakaniem, maziem audzējiem ir iespējama ārstēšana ar infrasarkano staru lāzeru. Dažreiz tas tiek darīts kopā ar vietējo starojumu. Maziem audzējiem var ieteikt apledojumu ar aukstu tapu palīdzību līdz -78 °, tā saucamo kiroterapiju.
Lāzera satraukums, ti, lāzera skleroterapija, ir ieteicama tikai maziem audzējiem ar mazu augstumu. Šajā gadījumā audzēju stipri silda (lāzera) gaisma. Lielākiem audzējiem līdz 15 mm ieteicams protonu starojums.
Vidēja lieluma audzējiem ieteicams veikt audzēja radiokirurģisku vai ķirurģisku noņemšanu. Ja audzējs atrodas labvēlīgā stāvoklī, to var noņemt no ārpuses. Pēc audzēja noņemšanas antigēna specifiskā stimulācija imūnā sistēma ir ieteicams.
Mērķis ir pēc iespējas pilnīgāk noņemt audzēju un saglabāt aci. Ļoti plašu audzēju gadījumā tomēr ieteicams noņemt aci. Dažos gadījumos, ķīmijterapija ir ieteicams, bieži vien kopā ar staru terapija.
Šeit ir iespējams ievadīt ķīmijterapijas zāles tieši acs asinsvados. Ir arī iespējams, ka zāles tiek ievadītas acs stiklveida ķermenī. Abās ķīmijterapijas procedūrās zāles lielās devās ievada skartajā zonā.
Dažos gadījumos tas ir uzlabojis ārstēšanas panākumus un samazinājis blakusparādības. Agrāk bija aizdomas, ka pārmērīga UV starojums var izraisīt koroidālas melanomas, līdzīgas ādai vēzis (melanoma). Tomēr, tā kā stiklveida ķermenis acs iekšienē absorbē UV starus, UV starojums maz ticams, ka tas būs galvenais uveal melanomas cēlonis.
No otras puses, ir izveidota saikne ar vienas hromosomas, proti, 3. hromosomas, zaudēšanu. Atšķirībā no ādas melanomas uveal melanomā ir atklāta cieša saistība ar gēniem, tā saukto ģenētisko noslieci. Tika novērots, ka pacienti ar koroidālo audzēju, kuriem bija divi veseli hromosomas 3 ļoti reti attīstījās koroidālās melanomas ļaundabīgā forma.
Attiecīgi šie ļoti reti parādīja metastāzes. Turpretī pacientiem ar 3. hromosomas zudumu ļoti bieži attīstījās ļaundabīgas, metastātiskas koroīdu melanomas. Koroidālā melanoma ilgstoši aug, pacientam to nemanot, jo tā neizraisa nekādus simptomus.
Tikai virs noteikta lieluma redze pasliktinās. Kopš koroīds no acs nav limfa kuģi, deģenerētie melanocīti aug, to neatpazīstot imūnā sistēma un slimības sākumā var veidot metastāzes citās ķermeņa daļās. Trūkuma dēļ limfa asinsvadi acīs, koroidālā melanoma var augt ļoti ilgu laiku, to neatpazīstot imūnā sistēma kā svešs un ļaundabīgs.
Tas ir arī iemesls, kāpēc koroidālās melanomas diagnozes laikā bieži jau ir metastāzes. Tas nozīmē, ka deģenerētas koroīdās melanomas šūnas ar asinīm ir transportētas uz citām ķermeņa daļām un tur ir nosēdušās. Visbiežāk metastāžu lokalizācija uveal melanomā ir aknas un plaušas.
Kopš vēzis šūnas izplatās galvenokārt caur asinīm, orgāniem, piemēram, aknām, plaušām un kauli parasti tiek skarti. Metastāzes var rasties arī pašā acī. Aknu metastāzes bieži var ārstēt ķirurģiski, alternatīvi ir pieejama staru terapija.
Tomēr prognoze šādu tālu metastāžu klātbūtnē joprojām ir ierobežota. Atveseļošanās iespējas ir atkarīgas no tā, vai audzēju varētu pilnībā noņemt. Turpmākā prognoze ir atkarīga no dažādiem faktoriem, ieskaitot audzēja audu lielumu un šūnu tipu.
Prognoze ir sliktāka lieliem un tā sauktiem epitēlija šūnu vai jauktu šūnu audzējiem nekā maziem un tā sauktiem vārpstveida šūnu audzējiem. Aptuveni puse no tiem, kurus skārusi epitēlija vai jauktu šūnu audzēji, mirst 5 gadu laikā. Tomēr izņēmumi apstiprina noteikumu, jo daudzi atsevišķi faktori nosaka izārstēšanas iespējas un slimības gaitu.
Ja veidojas metastāzes, prognoze kopumā ir sliktāka. Izdzīvošanas līmenis uveal melanomā galvenokārt ir atkarīgs no slimības atklāšanas stadijas. Ja acī tiek atrasts tikai viens audzējs, statistiskais izdzīvošanas līmenis nākamajos 5 gados ir aptuveni 75%.
Turpretim 25% no skartajām personām nākamo 5 gadu laikā attīstās metastāzes, kurās vēzis izplatās uz citiem orgāniem. Šajā gadījumā prognoze ir ievērojami sliktāka. Ja tik tālu metastāzes jau ir atrodamas, vidējā dzīvildze ir aptuveni seši mēneši.
Tāpat kā ar daudziem šādiem statistiski apkopotiem skaitļiem, arī šīs ir vidējās vērtības. Tāpēc nav iespējams ticami prognozēt vienas skartās personas izdzīvošanu.
