Clumphand attiecas uz malformāciju apakšdelms tas ir iedzimts. Var atšķirt attiecīgi tā saukto radiālo un elkoņa kaula formu.
Kas ir kluba roka?
Nūjas roka ir rokas locīšanas kontraktūra, kurā var diferencēt radiālo un elkoņa kaula formu. Bāze savienojumi no pirkstiem ļoti bieži parādās arī saliekuma kontraktūra, turpretī gala un vidus locītavas vairāk tiecas uz pagarinājuma kontraktūrām. Vairumā gadījumu roka arī kavē izaugsmi.
Cēloņi
Radiālā nūjas roka parasti notiek spontāni un parasti nav iedzimta, bet tiek uzskatīta par neatkarīgu deformāciju. Šajā gadījumā deformāciju izraisa trūkstošs vai saīsināts rādiuss. Tā rezultātā roka novirzās no parastās pozīcijas, rādiuss tiek ietekmēts biežāk. Elkoņa kaula un rādiusa malformācijas bieži tiek noteiktas ģenētiski, un tā sauktais TAR sindroms, VATER sindroms vai Rothmund-Thomson sindroms, cita starpā, var izraisīt radiālo kluba roku. Elkoņa kaula plaukstas cēloņi ir Cornelia de Lange sindroms vai augšstilba-fibulas-elkoņa kaula sindroms.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Tipiska kluba kombinācijas iezīme ir saīsinātā apakšdelms, un arī roka novirzās taisnā leņķī, radiāli. Rezultātā rokas funkcija ir ļoti ierobežota, un satveršanu var veikt, tikai saspiežot lietas starp apakšdelms un roka. Visbiežāk ir arī karpu anomālijas vai garo pirkstu un īkšķa hipoplāzija. Turklāt var nošķirt primāro un sekundāro kluba roku. Primārā kluba roka ir iedzimta stāvoklis kurā noteiktas muskuļu grupas ir saīsinātas vai slikti diferencētas. The kauli attīstīties normāli. Radiālā formā pārsvarā tiek ietekmēti radiālie apakšdelma muskuļi vai bicepss; elkoņa kaula formā izmaiņas notiek apakšdelma muskuļos un tricepsā. Sekundārā nūjas roka ir iedzimta elkoņa kaula vai radiāla defekta dēļ. Roka novirzās uz sānu un deformācija rupjāk pieaugot. Turklāt blakus esošās deformācijas savienojumi var rasties arī pirksti. Elkoņa kaula plaukstas plaukstā plauksta ir vērsta pret ķermeni un plaukstas locītava un elkonis ir nestabili. Ir arī izteikti pirksts defekti un pavadošās malformācijas, kas ietekmē muskuļus un skeleta sistēmu. Radiālā nūjas rokā rokas aizmugure ir vērsta pret ķermeni plaukstas locītava ir grezns, bet elkonis ir stabils. Ietekmētie indivīdi galvenokārt cieš no īkšķa defektiem, savukārt elkoņa kaula pirksti veidojas normāli. Vienlaicīgas malformācijas šajā gadījumā galvenokārt ir saistītas ar kuņģa-zarnu trakta, kā arī kardiorespirācijas sistēmu.
Slimības diagnostika un gaita
Kluba roka ir ļoti pamanāma, jo roka ir saīsināta un apakšdelms ir saliekts uz āru vai uz iekšu. Tam ir dažādas individuālas izpausmes. Piemēram, pastāv iespēja, ka elkonis ir pilnīgi stīvs un nestabils; turklāt elkoņa kaula pirkstiem var trūkt, un pārējiem pirkstiem var būt tā sauktais camptodactyly (fleksijas kontraktūra) vai sindactyly (falangu malformācija). Ieslēgts Rentgenstūris, elkoņa locītavas malformācijas, plaukstas locītava locītavu, un uz rokas ir ļoti redzami.
Komplikācijas
Kluba roka parasti izraisa pacienta rokas apakšējās daļas deformāciju. Tā rezultātā pacienta ikdienas dzīvē var būt nopietni ierobežojumi. Bērna attīstība arī šī malformācija bieži traucē. Tāpat parasto satveršanu vai pacelšanu vairs nevar viegli veikt. Lielākā daļa pacientu priekšmetus var uzņemt, tikai saspiežot tos starp roku un apakšdelmu. Nereti arī muskuļi ir vāji, un skartās personas spēja izturēt svaru samazinās. Var arī nebūt iespējams veikt noteiktas sporta aktivitātes. Tas nav nekas neparasts, ja pirksti vai savienojumi deformācijas. Bērni var ciest arī no psiholoģiskām sūdzībām vai depresija kluba rokas dēļ, ja notiek ķircināšanās vai iebiedēšana. Klumphand var ārstēt samērā labi, bez īpašām komplikācijām. Ar terapiju vai ķirurģisku iejaukšanos sūdzības var atrisināt. Turpmākas komplikācijas nerodas. Dzīves ilgumu arī nesamazina kluba roka.
Kad jāredz ārsts?
Kluba roka parasti tiek atklāta tūlīt pēc piedzimšanas un tiek ārstēta ķirurģiski. Viegla deformācija nav obligāti jālabo, bet tā tomēr jāpārbauda ārstam. Skartais bērns bieži prasa Fizioterapija kā arī ortopēdijas AIDS, kas jāorganizē sadarbībā ar speciālistu. Smagas deformācijas jebkurā gadījumā jāārstē ķirurģiski. Ietekmēto bērnu vecākiem agrīnā stadijā jāorganizē operācija, lai nūjas roku varētu izlabot pirms bērna augšanas un, iespējams, deformācija kļūst smagāka. Ja kluba roka attīstās tikai pirmajos dzīves gados, jāmeklē arī medicīniskā palīdzība. Plaukstas, plaukstas un elkoņa locītavu malformācijas ir iemesls vizītei pie ārsta. Turklāt kluba roka jānogādā pie ārsta, ja tā notiek jau diagnosticētas slimības, piemēram, TAR sindroma vai VATER sindroma, kontekstā. Atkarībā no kluba rokas cēloņa un smaguma pakāpes vecāki var konsultēties ar ģimenes ārstu, ortopēdu vai internistu. Iedzimtās slimības jāpārbauda un jāārstē specializētā iedzimtu slimību klīnikā.
Ārstēšana un terapija
Kluba rokas ārstēšana ir vai nu ķirurģiska, vai konservatīva. Konservatīvā ārstēšana parasti ir paredzēta vieglākām formām, un šajā formā terapija, mērķis ir neitralizēt kontraktūru un kompensēt rokas saīsināšanu. Roku nostiprina vietā, izmantojot šinu vai apmetums cast. Smagākas deformācijas tomēr parasti var novērst tikai ar operāciju. Šīs korekcijas tiek veiktas no pirmā dzīves gada, kad operācijas laikā tiek atdalīti pirksti vai noņemtas kaulainās daļas. Mūsdienās šim nolūkam galvenokārt tiek izmantotas šādas ķirurģiskas procedūras:
- Rādiusa hipoplāzija: divu līdz trīs gadu vecumā šī metode ietver rādiusa pagarināšanu. Var būt nepieciešams atkārtot operāciju bērna augšanas dēļ.
- Starpsumma vai kopējā radiusplāzija: šeit elkoņa kaula kaula centralizācija tiek veikta divu līdz trīs mēnešu, sešu mēnešu vecumā vai trešajā vai ceturtajā dzīves gadā.
Bieži vien klimpā trūkst arī īkšķa vai tas ir deģenerēts. Tā kā satveršanas funkcija bez īkšķa nav iespējama, tā ir jāatjauno. Ir divas rekonstrukcijas iespējas: vai nu a pirksts tiek pārveidots par īkšķi vai tiek pārstādīts pirksts. Ķirurģisko procedūru, kurā tiek rekonstruēts īkšķis, sauc par apputeksnēšanu un indeksu pirksts parasti tiek izmantots šim nolūkam. Operācijas ar elkoņu un apakšdelmu parasti neveic līdz pubertātes vecumam, lai netiktu apdraudētas augšanas plāksnes. Izņēmums ir ķirurģiskā metode saskaņā ar Walther Blauth, kas tiek veikta jau pirmsskolas vecumā. Šajā gadījumā ķirurgs pārgriež mīkstos audus pie plaukstas un pēc tam ieskrūvē elkoņa kaulu karpā. Pēc operācijas roka tiek nekustināta apmēram četras līdz sešas nedēļas un ir nemainīga uzraudzība nepieciešama arī speciālista līdz pilnīgai izaugsmei. The terapija rokas infantilās deformācijas bieži izrādās ārkārtīgi ilgstošas un var ilgt vairākus gadus. Izaugsmes dēļ bieži ir nepieciešamas jaunas koriģējošas iejaukšanās. Ļoti smagu deformāciju gadījumā parasti var uzlabot tikai funkcijas, bet ne kosmētisko rezultātu, tāpēc arī psiholoģiskā aprūpe ir daļa no terapija jēdziens.
Perspektīvas un prognozes
Kluba roka ir iedzimta kaulu sistēmas malformācija. To nevar mainīt ne pasākumus pašpalīdzību, nevis izmantojot alternatīvus vai dabiskus līdzekļus. Simptomus var mazināt tikai ar parasto zāļu iespējām. Neizmantojot medicīnisko aprūpi, traucējumi dzīves laikā var palielināties. Kustības ierobežojumi pasliktinās, pastāv draudi sāpes un spēcīga emocionālā nasta. Ķirurģiskas iejaukšanās laikā vai izmantojot konservatīvas procedūras, tiek meklētas izmaiņas un optimizācija skeleta sistēmā. Izmantoto metožu pielietošana ir saistīta ar dažādiem riskiem un blakusparādībām. Turklāt bērna augšanas un attīstības procesā bieži ir nepieciešamas vairākas iejaukšanās. Procesā var rasties komplikācijas un izrietoši bojājumi. Optimālos apstākļos ārsti ilgstoši ārstējot sasniedz labu rokas, rokas, kā arī pirkstu funkcionalitāti. Bieži pirksti tiek rekonstruēti un pēc tam mobilizēti mērķtiecīgās apmācības sesijās. Neskatoties uz to, daudziem pacientiem ar šo slimību ir sagaidāmi psiholoģiski pārkāpumi redzes anomāliju un ierobežojumu dēļ ikdienas dzīvē. Tie jāņem vērā, nosakot vispārējo prognozi, jo tie bieži ir ieilguši un saistīti ar pazeminātu dzīves kvalitāti.
Profilakse
Tā kā nūjas roka ir iedzimta malformācija, to nevar novērst.
Pēcapstrāde
Faktiskā pēcapstrāde notiek līdz pubertātes beigām. Pēc tam vēlākais izaugsme apstājas. Sadalīšana stāvoklis tad kluba roka ir maz ticama. Pacients var sadzīvot ar kosmētikas uzlabojumiem ikdienas dzīvē, taču mobilitāte joprojām ir ierobežota. Tādējādi pieaugušo turpmākās aprūpes mērķis nevar būt slimības atkārtošanās novēršana, kā tas parasti notiek. Augšanas fāzē ārstētajai rokai ir stingra forma. Ietekmētajām personām ikdienas dzīve jāpavada ar attiecīgiem ierobežojumiem privātajā un profesionālajā dzīvē. Ja no nekustīgajiem apstākļiem rodas garīgas ciešanas, psihoterapija var norādīt. Bērni jāuzrauga pēc sākotnējas iejaukšanās. Tas ir tāpēc, ka kluba roka nereti rada nepieciešamību pēc turpmākas operācijas. Pat pēc tam augšanas fāze var izraisīt dažas izmaiņas skartajā rokā. Lai sasniegtu vēlamo rezultātu, ieteicams veikt ceturkšņa vai pusgada pārbaudes ar ārstējošo ārstu. Tas ir vienīgais veids, kā izvairīties no sarežģījumiem un neparedzētiem notikumiem. Ortozes vai šinas īsā laikā var pielāgot mainītajiem apstākļiem. Rentgenstari, kas skaidri vizualizē malformācijas, galvenokārt kalpo kā diagnostikas instrumenti.
Ko jūs varat darīt pats
Vieglas formas kluba pēdas bieži var ārstēt ar konservatīvām metodēm. Piemēram, mazāk izteiktas deformācijas var labot, valkājot ģipsi vai šinu. Papildus tam ārsts ieteiks pacientam atpūsties skartajā rokā. Ja nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, tad skartajai rokai jābūt atpūtai vismaz četras līdz sešas nedēļas. Turklāt pastāvīgi uzraudzība speciālists. Tikai tad, kad ārsts dod savu piekrišanu, var atkal veikt lielu fizisko darbu. Attiecībā uz bērniem ar nūjas roku vecākiem ir jāuzsāk operācija pēc iespējas agrāk, pretējā gadījumā attīstības procesā var rasties papildu komplikācijas. Ja kluba roka ieliek daudz uzsvars pacientam un, iespējams, jau ir izraisījis psiholoģiskas problēmas, ir indicēta terapeitiskā ārstēšana. Dalība pašpalīdzības grupā var dot skartajai personai drosmi un tādējādi atvieglot deformācijas novēršanu. Kluba roka vienmēr jāuzrauga ārstam. Pat vieglākā formā rodas tādas komplikācijas kā priekšlaicīgs locītavu nodilums vai asinsrites traucējumi var rasties, kas vajadzības gadījumā jāprecizē un jāārstē. Pēkšņu simptomu parādīšanās gadījumā jākonsultējas ar ārstu.
