Izvēlne
Alfa taliglicerāze ir komerciāli pieejama kā infūzijas preparāts dažās valstīs (Elelyso). Tas vēl nav reģistrēts daudzās valstīs.
Struktūra un īpašības
Alfa taliglicerāze ir ferments un dabiskās glikocerebrozidāzes analogs, no kura tā atšķiras vairākos veidos aminoskābes. Glikozilējot ar mannozi, alfa taliglicerāze galvenokārt tiek uzņemta makrofāgos.
ietekme
Alfa taliglicerāze (ATC A16AB11) ir fermenta beta-glikocerebrozidāzes analogs. Šis ferments hidrolizē glikocerebrozīdu glikoze un keramīds. Gošē slimība raksturo šī lizosomālā enzīma deficīts. Tas noved pie glikocerebrozīda uzkrāšanās šūnās, galvenokārt makrofāgos.
Indikācijas
Ilgstošai pacientu ārstēšanai ar Gošē slimība tipa 1.
Deva
Saskaņā ar SPC. Zāles tiek ievadītas intravenozas infūzijas veidā ik pēc divām nedēļām.
Kontrindikācijas
Alfa taliglicerāze ir kontrindicēta paaugstinātas jutības gadījumos. Lai iegūtu pilnīgus piesardzības pasākumus, skatiet zāļu marķējumu.
Mijiedarbība
Zināmas zāles nav zināmas mijiedarbība.
Nevēlamās blakusparādības
Visizplatītākais iespējamais nelabvēlīgu ietekmi ietvert galvassāpes, locītavu sāpes, nogurums, nelabums, reibonis, sāpes vēderā, nieze, pietvīkums, vemšana, un nātrene.
