Ihtioze: klasifikācija

Starptautiskie eksperti 2010. gada rudenī izšķīrās par šādu ihtiozes klasifikāciju:

Primārās ihtiozes
Izolētas parastās ihtiozes
  • Ihtioze vulgaris
  • X saistītā recesīvā ihtioze
Izolētas iedzimtas ihtiozes
  • Lamelāri ihtiozes:
    • Autosomāli recesīvi lamelāri ihtioze.
    • Nebuloza iedzimta ihtioziforma eritrodermija
    • Autosomāli dominējošā lamelārā ihtioze
  • Epidermolītiskā (bullozā) ihtioze:
    • Bullous iedzimta ichthyosiform erythroderma (Brocq).
    • Ihtioze histrikss (Kurts-Maklins).
    • Ihtioze bullosa (Siemens)
  • Īpašās ihtiozes:
    • Arlekīna ihtioze
    • Pīlinga ādas sindroms
Parastās ihtiozes ar saistītajiem simptomiem.
  • Ar X saistīto saistīto steroīdu sulfatāzes deficītu.
  • Autosomāli recesīvs vairāku steroīdu sulfatāzes deficīts.
  • Refsuma sindroms
Iedzimta ihtioze ar saistītajiem simptomiem.
  • KID (keratīta-ihtiozes-kurluma (kurluma) sindroms; sinonīmi: histrikam līdzīga ihtioze ar kurlu; HID sindroms.
  • X-saistītais dominējošais - 2. tipa hondrodisplāzijas punctata (Happle sindroms; Conradi-Hünermann-Happle sindroms).
  • Ichthyosis linearis circumflexa (Comél-Netherton sindroms).
  • Trichotiodistrofija
  • Šegrena-Larssona sindroms
  • Ichthyosis follicularis ar atrichiju un fotofobiju (IFAP sindroms).
  • Chanarin-Dorfman sindroms
Sekundārās ihtiozes
Sekundārā ihtioze kā paraneoplāzija
  • Ļaundabīga limfoma
  • Viscerālās karcinomas
Sekundārā ihtioze, kas saistīta ar infekcijām
  • Lepnums
  • Sifiliss
  • Tuberkuloze
Sekundārā ihtioze, kas saistīta ar vitamīnu trūkumu
  • A vitamīna deficīts
  • B6 vitamīna trūkums
  • Nikotīnskābes deficīts (B3 vitamīns) → pelagra
Zāļu izraisīta sekundārā ihtioze

* tika izņemts no tirgus 2013. gadā

Citas sekundārās ihtiozes
  • Senila āda
  • Trisomy 21 (Dauna sindroms)
  • Hipotireoze (hipotireoze)
  • Ilgstoša dialīze
  • Sarkoidoze

Vēl viena izplatīta ihtiozes formu klasifikācija ir šāda:

Apzīmējums (Zināmi) izmainīti proteīni (zināms) gēnu mutācija Mantojums
Vulgārās ihtiozes - bez citām īpašībām.
Ihtioze vulgaris Filagrins FLG autosomāls semidominants
X saistītā recesīvā ichthyosis vulgaris (XRI) Steroīdu sulfatāze STS X saistīts recesīvs
Vulgārās ihtiozes - ar papildu funkcijām
Refsuma sindroms Fitanoil-CoA hidroksilāze, peroksīns-7. PHYH, PEX7 autosomālā recesīvā
Iedzimtas ihtiozes - bez citām īpašībām
Lamelāras ihtiozes Transglutamināze-1 TGM1, ihtiīns, CYP4F22, ABCA12 autosomālā recesīvā
Iedzimta ichthyosiform erythroderma (CIE) Transglutamināzes-1, 12R-lipoksigenāzes-3. TGM1, ALOX12B, ALOXE3, ABHD5, ihtiīns. Autosomāls recesīvs
Buloza iedzimta ihtioziforma eritrodermija Brocq (epidermolītiskā hiperkeratoze (EHK)) Keratīni KRT1, KRT10 autosomāli dominējošs
Bulozā ihtioze Siemens Keratīns-2e KRT2E autosomāli dominējošs
Ichthyosis histrix tipa Kurts-Maklins Citokeratīns-1 KRT1 autosomāli dominējošs
Harlequin ihtioze (ichthyosis gravis) ABCA12 autosomālā recesīvā
Iedzimtas ihtiozes - ar papildu funkcijām
KID sindroms (angl. Keratitis ichthyosis nedzirdība); eritrokeratoderma no Burns. Connexin-26 GJB2 autosomāli dominējošs
Comél-Netherton sindroms Serīna proteāzes inhibitors LEKTI SPINK5 autosomālā recesīvā
Šegrena-Larssona sindroms Taukskābju aldehīda dehidrogenāze ALD3H2 autosomālā recesīvā
Tay sindroms TFIIH helikāzes XPB ERCC3 autosomālā recesīvā