Definīcija
Hipogonādisms attiecas uz dzimumdziedzeru (sēklinieku, olnīcu) nepietiekamu darbību ar traucētu seksuālo īpašību veidošanos vai regresiju
Simptomi
Bērni:
- Nespēja attīstīt pubertāti
Pusaudži:
- Pubertātes attīstības stagnācija
- Ginekomastija (vīriešu piena dziedzera palielināšanās) un kriptorichidisms (nenolaižami sēklinieki) pusaudžiem vīriešiem
- Primārā amenoreja (menstruāciju neesamība) meitenēm.
- Zema primāro un sekundāro seksuālo īpašību attīstība.
- Seksuālo interešu attīstības trūkums
Pieaugušie:
- Ar pietiekamu maskulinizāciju vai feminizāciju klīniskās pazīmes var būt maz izteiktas.
Tēviņi:
- Libido samazināšanās / zaudēšana
- impotence
- Nobrieduša vīrieša neesamība sperma šūnas ejakulātā (azoospermija).
- Sēklinieku atrofija
- Osteoporoze
- Sekundāro matu neveiksme
Sievietes:
- Libido samazināšanās / zaudēšana
- Estrogēnu deficīts: sekundārā amenoreja, dzimumorgānu atrofija.
- Osteoporoze
- Sekundāro matu neveiksme
Views
vēsture
- Lielākā daļa hipogonādisma formu ir labi ārstējamas
- Terapija ar gonadotropīniem var ārstēt neauglība sekundārajā hipogonādismā.
Cēloņi
Hipergonadotropais (primārais) hipogonādisms:
- Traucējumi dzimumdziedzeru līmenī (sēklinieki, olnīcas) ar kompensējošu cirkulējošo gonadotropīnu palielināšanos.
- Klienfeltera sindroms
- Castillo sindroms
- traumatisks traumas
- Kastrācija
- Maldescensus sēklinieki
- Orhīts (sēklinieku iekaisums)
- Ovariektomija ( olnīcas).
- Iedzimta malformācija: dzimumdziedzeru agenēze, dzimumdziedzeru disgenēze.
- Ķīmijterapija, staru terapija
- Mutācijas LH un / vai FSH receptoru.
- Tērnera sindroms
- Priekšlaicīga menopauze
- Anorhija (pilnīga nespēja darboties vai abu sēklinieku trūkums kopš dzimšanas).
- Kriptorhidisms (nenokļuvis sēklinieks)
- Galaktozēmija (pārāk daudz galaktozes iekš asinis).
- Noonana sindroms
Hipogonadotropais (sekundārais) hipogonādisms:
- Traucējumi hipotalāmu un hipofīzes dziedzeris ar gonadotropīnu līmeņa pazemināšanos serumā.
- Neironu darbības traucējumi, kas rada GnRH.
- Hipotalāma / hipofīzes priekšējās daivas iekaisuma, audzēja, asinsvadu vai traumatiskas izmaiņas
- Nepietiekams uzturs, anoreksija nervosa (anoreksija).
- Kalermana sindroms
Jaukta forma:
- Vecuma hipogonādisms
Komplikācijas
- Neauglība
- impotence
- Osteoporoze
- Sirds un asinsvadu slimība
Riska faktori
- Kalermana sindroms
- Klienfeltera sindroms
- Ķīmijterapija, staru terapija
- Nepietiekams uzturs
- Ģenētiskā nosliece
Diagnoze
- Diagnozi nosaka ārsts, ņemot vērā simptomus un noteikšanu FSH, LH, prolaktīna, testosterons (vīrietis) un estradiola (sieviešu) līmeņi asinis. Tas ļauj ārstam labāk novērtēt hipofīzes situāciju un hormonu pārveidošanu.
Diferenciāldiagnoze
- Audzēji
- Pamatslimības, kuras jāārstē citādi
Nemedikamentozā terapija
Operācija (ļoti reti):
- Sievietēm: ievērojama gonadoblastomas vai karcimomas riska dēļ dzimumdziedzeru audi jānoņem sievietēm, kurām ir Tērnera sindroms.
Narkotiku terapija
- Hipogonādisma ārstēšana abos dzimumos sastāv no atbilstošo dzimumhormonu aizstāšanas
Vīriešiem: androgēnu aizstāšana
- Testosterons (iekšķīgi: Andriols, intramuskulārs Testoviron Depot).
Sievietēm: estrogēna aizstāšana:
- Etinilestradiols
- Estradiols
Progestīna aizstāšana:
- Medroksiprogesterons
Ja vēlaties auglību:
- Gonadotropīna aizstāšana (GnRH sūkņi pulsējošai izdalīšanai).
Profilakse
- Profilakse ir atkarīga no cēloņiem
- Līdzsvarots un veselīgs uzturs var novērst nepietiekams uzturs un tādējādi sekundārs hipogonādisms.
Padoms
- Riska riski testosterons aizvietojošā terapija Prostatas tilpums kā arī indukcija Prostatas karcinoma, palielināšanās hematokrīts, tūskas un ginekomastija. Šī iemesla dēļ hipogonādisma ārstēšanai vīriešiem ar testosteronu nepieciešama detalizēta vēsture (Prostatas vēzis) un a fiziskā apskate.
- Hipogonādisms bērniem parasti ir asimptomātisks, un to atklāj tikai pubertātes sākuma trūkums.
- Pieaugušo hipogonādisma diagnostika bieži ir sarežģīta nespecifisku simptomu dēļ.
