Īss pārskats
- Simptomi: ādas brūnums, nogurums un apātiskums, zems asinsspiediens, svara zudums, šķidruma trūkums.
- Slimības gaita un prognoze: Ārstēts, dzīves ilgums normāls; neārstēta, slimība ir letāla. Stresa situācijās ir svarīgi pielāgot hormona devu, lai novērstu dzīvībai bīstamu Adisona krīzi.
- Diagnoze: dažādi laboratoriskie izmeklējumi, kortizona un AKTH līmeņa kontrole, AKTH stimulācijas tests, attēlveidošanas metodes.
- Ārstēšana: trūkstošo hormonu uzņemšana mūža garumā
Kas ir Adisona slimība?
Kamēr tā sauktie kateholamīni, pirmkārt un galvenokārt adrenalīns un noradrenalīns, tiek ražoti medulā, garoza ražo androgēnus (dzimumhormonus), kā arī aldosteronu un kortizolu divās dažādās zonās.
Lai saprastu, kā rodas Adisona slimības tipiskie simptomi, ir svarīgi saprast virsnieru garozas hormonu funkcijas:
Kortizols ietekmē arī gremošanas traktu (apetīti), dzimumtieksmi un psihi. Augstākā koncentrācijā hormonam ir pretiekaisuma iedarbība, regulējot organisma imūnās aizsargspējas. Ārsti izmanto šo iespēju, piemēram, lai cīnītos pret alerģiskiem simptomiem vai autoimūnām slimībām.
Androgēni ietver hormonus, kas ķermeņa audos tiek pārveidoti par dzimumhormoniem testosteronu vai estrogēnu. Vīriešu dzimuma hormonu testosteronu nelielos daudzumos izdala arī virsnieru garoza sievietēm. Sievietēm androgēni cita starpā izraisa kaunuma apmatojuma augšanu.
Hormonu regulēšanas ķēde
Hipotalāms reaģē, sūtot signālus, lai atbrīvotu noteiktus hormonus. Piemēram, kortizola trūkuma gadījumā hipotalāms izdala kurjervielu CRH (kortikotropīnu atbrīvojošais hormons). Tas liek hipofīzei atbrīvot AKTH (adrenokortikotropo hormonu). Savukārt AKTH pa asinīm virzās uz virsnieru garozu, kur pārraida signālu par kortizola izdalīšanos.
Adisona slimības formas
Kādi ir Adisona slimības simptomi?
Primārās virsnieru mazspējas gadījumā, ja slimība ir skārusi pašu virsnieru dziedzeri, līdz raksturīgo simptomu parādīšanās brīdim aptuveni 90 procenti garozas jau ir iznīcināti. Vairāk nekā 90 procentiem skarto ir šādi galvenie simptomi:
Zems asinsspiediens: Tā kā nav hormona aldosterona, kas regulē minerālvielu un līdz ar to ūdens līdzsvaru, asinsspiediens pazeminās līdz asinsrites mazspējai.
Citi simptomi ir:
- Vispārējs izsīkums un smags nespēks (adinamija)
- @ Svara zudums un šķidruma trūkums (dehidratācija)
Svara pieaugums nav tipisks Adisona slimības simptoms, bet gan iespējama glikokortikoīdu terapijas blakusparādība.
- Izsalkums pēc sāļa ēdiena
- nogurums, nogurums
- Gremošanas problēmas, piemēram, slikta dūša, vemšana vai sāpes vēderā
- Kaunuma apmatojuma trūkums sievietēm, potences problēmas vīriešiem
- Psiholoģiskās problēmas, piemēram, depresija, aizkaitināmība un apātija
- Zīdaiņiem augšanas aizkavēšanās
Īpaši lēni progresējošas primārās Adisona slimības gadījumā gadās, ka slimnieki un ārsti nepareizi interpretē pakāpeniski radušās sūdzības un interpretē tās kā izsīkuma sindromu vai vecuma simptomus. Daudzi dzīvībai bīstami simptomi parāda, cik svarīgi ir hormoni, kas sasniedz milzīgu efektu pat nelielās koncentrācijās.
Adisonas krīzes simptomi
- Asinsspiediena pazemināšanās
- Liels šķidruma zudums caur nierēm un ķermeņa dehidratācijas draudi
- Drudzis
- Asinsrites kolapss līdz pat šokam un asinsrites mazspējai
- Bīstami zems cukura līmenis asinīs (hipoglikēmija)
- Smagi sāpes vēderā
Ārsti bieži vien vispirms atklāj esošu virsnieru garozas mazspēju Adisona krīzes dēļ. Akūtu dzīvībai bīstamu stāvokli var novērst tikai ar lielu hidrokortizona devu. Neatliekamās palīdzības ārstam šeit jārīkojas ātri!
Problēmas iespējamas, ja hormonu koncentrācija netiek pielāgota šobrīd valdošajai stresa situācijai. Šajā gadījumā var rasties Addisona krīze, kas ir dzīvībai bīstama, ja medicīniskā palīdzība netiek sniegta savlaicīgi. Ja to neārstē, Adisona slimība vienmēr ir letāla.
Cēloņi un riska faktori
Galvenie primārās virsnieru mazspējas cēloņi, kad ir slims pats virsnieru dziedzeris, ir:
- Autoimūns adrenalīts: šī slimība ir visizplatītākais cēlonis, kas veido apmēram 80 procentus. Ķermeņa paša šūnas ir vērstas pret virsnieru dziedzera audiem un lēnām tos iznīcina. Adisona slimība bieži ir saistīta ar citām autoimūnām slimībām, piemēram, hronisku tiroidītu (Hašimoto tireoidītu).
- Infekcijas: dažos gadījumos infekcijas ar noteiktiem patogēniem ir atbildīgas par virsnieru dziedzera iznīcināšanu. Tuberkulozes laikmetā tas bija galvenais Adisona slimības cēlonis. Tomēr arī histoplazmoze, AIDS vai citomegalovīruss dažkārt izraisa Adisona slimību.
- Asiņošana: Asins šķidrināšanas līdzekļi retos gadījumos izraisa asiņošanu virsnieru dziedzeros un var tos nopietni bojāt.
- Iedzimtība: piemēram, iedzimta virsnieru hipoplāzija ir iedzimta. Nepietiekama virsnieru dziedzera attīstība izraisa smagus simptomus jau zīdaiņa vecumā.
Pārbaudes un diagnoze
Detalizētā diskusijā ar skarto personu ārsts vispirms atklāj tipiskus Adisona slimības simptomus. Specializētais endokrinologs izmanto šo informāciju par slimības vēsturi, lai veiktu sākotnējo novērtējumu.
Tā sauktais AKTH stimulācijas tests palīdz ārstam atrast Adisona slimības cēloni: šim nolūkam slimā persona caur vēnu saņem hipofīzes hormonu AKTH. Pēc tam ārsts nosaka kortizola līmeni asinīs. Ja tas paaugstinās, virsnieru dziedzeris joprojām darbojas, un cēlonis, visticamāk, ir hipofīzē. Ja, no otras puses, kortizola līmenis joprojām ir zems, neskatoties uz AKTH ievadīšanu, iespējams, ir primāra virsnieru mazspēja.
ārstēšana
Vienīgā primārās un sekundārās Adisona slimības ārstēšana ir trūkstošo hormonu uzņemšana mūža garumā (aizvietošanas terapija). Slimie pacienti parasti lieto hidrokortizolu kombinācijā ar fludrokortizolu divas līdz trīs reizes dienā. Sievietēm, kurām ir libido zudums, ir iespējama ārstēšana ar citu hormonu (dehidroepiandrosteronu, DEHA).
Adisona slimība, izņemot terciāro virsnieru garozas mazspēju, ir neārstējama. Tādēļ skartajām personām nepieciešama hormonu terapija visu atlikušo mūžu, jo slimība ir letāla, ja to neārstē. Adisona slimības gadījumā īpaša diēta nav nepieciešama.
