Hipofīzes aizmugures nepietiekamību raksturo izolēta hipofīzes aizmugures hormona sekrēcijas mazspēja vai vismaz ar samazinātu hipofīzes sekrēciju hormoni oksitocīns un ADH (antidiurētiskais hormons), kas ražots hipotalāmu. Oksitocīns spēlē īpašu lomu dzimšanas procesos sievietēm un parasti pozitīvi ietekmē sociālās attiecības. ADH ir antidiurētisks peptīdu hormons, kas tiek sintezēts arī hipotalāmu un hipofīzes aizmugurējā daiva izlaiž asinīs.
Kas ir hipofīzes aizmugurējā nepietiekamība?
Hipofīzes aizmugurējā daiva (HHL), ko pareizāk sauc par neirohipofīzi, ir neatņemama hipofīzes dziedzeris bet evolucionāri attēlo smadzenes. Atšķirībā no hipofīzes priekšējās daivas (HVL), HHL nesintezē izdalīto hormoni pati par sevi; tā vietā HHL kalpo kā hormonu krātuve un aktivators oksitocīns un ADH ražots hipotalāmu. Hormonu sekrēcijas samazināšanās vai pilnīga HHL hormonu sekrēcijas neveiksme tiek saukta par hipofīzes aizmugurējo mazspēju (HHL nepietiekamību). Termins nepietiekamība vienkārši izsaka to, ka oksitocīna un antidiurētiskā hormona ADH sekrēcija ir traucēta vai tās pilnīgi nav. Pats fakts, ka HHL hormona sekrēcija ir traucēta, neko nepasaka par traucētās hormona sekrēcijas cēloņiem. Piemēram, nevar izdarīt secinājumus par to, vai cēloņi slēpjas HHL disfunkcijā, hipotalāmā vai “neapstrādāta hormoni”No hipotalāma līdz HHL. Pārraides ceļš sastāv no nemielinētiem aksoniem.
Cēloņi
Hipofīzes aizmugures nepietiekamība, kas izolēta no hipofīzes priekšējās daivas (HVL), var būt saistīta ar ļoti dažādiem cēloņiem. Viens no iespējamiem cēloņiem ir iekaisums no paša HHL audiem, lai tas nespētu pienācīgi reaģēt, lai kontrolētu hipotalāma hormonus, lai aktivizētu un atbrīvotu oksitocīnu un ADH. Līdzīga simptomatoloģija rodas, ja hipofīzes dziedzeris ir iebrucis audzējs vai audzēji vai asiņošana apkārtējos audos telpisko traucējumu dēļ traucē HHL darbību uzsvars. HHL darbības traucējumu vai pilnīgas funkcijas zaudēšanas iemesls var būt arī neaktivizēto hormonu pārnešanas ceļā no hipotalāma uz HHL. Piemēram, nemielinizētie aksoni ir ļoti jutīgi pret iespējamo saspiešanu. Viņi darbojas hipofīzes kātiņā (infundibulum), kas ir neatņemama HHL sastāvdaļa un nodrošina savienojumu ar hipotalāmu. Ļoti retos gadījumos hipotalāma disfunkcijas rezultātā samazinās abu hormonu sintēze, kas simptomātiski tiek izteikta kā HHL nepietiekamība. Protams, radiācija terapija vai traumatisks smadzenes traumas (SHT) var arī vadīt līdz HHL nepietiekamībai.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
HHL nepietiekamības simptomi un sūdzības parasti atbilst tām, kuras parasti novēro ar nepietiekamu hormonu ADH un oksitocīna daudzumu. Oksitocīnam ir galvenā loma dzimšanas procesā, tas izraisa darbu un izraisa to piens šaut sprauslās. Turklāt oksitocīnam, ko dažreiz dēvē par glābšanas hormonu, ir pozitīva sistēmiska ietekme uz psihi gan vīriešiem, gan sievietēm. Tas veicina saikni starp diviem partneriem - salīdzināms ar mātes un bērna attiecībām, kuras kontrolē arī oksitocīns. Hormons atvieglo un stiprina sociālās saites un neitralizē sociālās fobijas. Nepietiekama oksitocīna piegāde apgrūtina dzemdības, un sievietes bez tā nevar barot bērnu ar krūti. Psiholoģiskā ietekme oksitocīna deficīts ir daudzveidīgi un atšķiras atkarībā no indivīda. Antidiurētiskā hormona ADH, ko sauc arī par vazopresīnu, deficīts novērš primārā urīna nepieciešamo reabsorbciju, kā rezultātā rodas smaga ūdens zaudējums. The stāvoklis tiek saukts diabēts insipidus, kuru diez vai var kompensēt pat palielināta dzeršana - ārkārtējos gadījumos līdz 20 litriem dienā. Ja HHL nepietiekamību izraisa audzēji vai asiņošana vai cita telpiska uzsvars, primārās slimības simptomi, piemēram, galvassāpes un ārkārtējos gadījumos redzes traucējumi rodas arī ārpus hormona deficīta simptomiem.
Slimības diagnostika un gaita
Gadījumos, kad netiek pamanīti primāri simptomi un sūdzības, aizdomas par HHL nepietiekamības klātbūtni var izraisīt tikai attiecīgie hormona deficīta simptomi. Tādas attēlveidošanas metodes kā Rentgenstūris, datortomogrāfija (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) vai somatostatīns saņēmējs scintigrāfija tiek izmantoti, lai apstiprinātu vai noraidītu aizdomās turēto diagnozi. Tā kā attēlveidošanas procedūras ne vienmēr ļauj skaidri konstatēt vai arī var vadīt nepareizām interpretācijām, lai apstiprinātu diagnozi, daudzos gadījumos ir noderīga endokrinoloģiskā izmeklēšana attiecībā uz hormonu līmeni serumā. Slimības gaita ir atkarīga no primārās slimības. Ja to neārstē, HHL nepietiekamība var vai nu turpināties, vai arī pāriet uz smagāku gaitu, piemēram, hipofīzes dziedzeris.
Komplikācijas
Hipofīzes aizmugurējās daivas nepietiekamība parasti izraisa dažādas sūdzības, kas var negatīvi ietekmēt gan pacienta garīgo, gan fizisko stāvokli. Vairumā gadījumu slimība negatīvi ietekmē dzimšanas procesu. Pat pēc piedzimšanas māte vairumā gadījumu nespēj zīdīt bērnu. Parasti bērns pēc tam jābaro mākslīgi, lai gan tas mātei rada psiholoģisku diskomfortu. Tāpat arī sociālās saites ir vājinātas un vairs netiek pienācīgi ievērotas, kas var vadīt uz problēmām ar draugiem vai partneri. Tas nav nekas neparasts, ja redzes traucējumi vai galvassāpes rasties hipofīzes aizmugurējās nepietiekamības rezultātā. Slimības dēļ pacienta dzīves kvalitāte ārkārtīgi samazinās, un nav nekas neparasts, ka pacientam rodas dažādi psiholoģiski traucējumi. Hipofīzes aizmugurējās nepietiekamības ārstēšana tiek veikta ar hormonu palīdzību, taču turpmāku komplikāciju nav. Ja māte nespēj zīdīt bērnu, par viņu var rūpēties citādi. Šajā gadījumā bērnam parasti nav attīstības kavēšanās.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Simptomi, piemēram, redzes traucējumi, galvassāpes aizmugurē galvaskauss, vai vispārēja slimības sajūta norāda uz hipofīzes aizmugures nepietiekamību. Ārsta apmeklējums ir nepieciešams, ja minētās pazīmes turpinās ilgāk par nedēļu vai progresējot strauji palielinās intensitāte. Pēc tam skartajām personām nekavējoties jākonsultējas ar savu ģimenes ārstu un jāorganizē izmeklēšana. Iespējams, ka simptomi rodas no nekaitīga cēloņa, kuru var tieši ārstēt. Ja cēlonis faktiski ir hipofīzes aizmugurējā nepietiekamība, pacients jāārstē specializētā klīnikā. Tāpēc ar skaidrām zīmēm, piemēram, raksturlielumu galvassāpes redzes traucējumi, jebkurā gadījumā ir jāmeklē medicīniskā palīdzība. Audzēja pacienti ir īpaši uzņēmīgi pret hipofīzes aizmugures nepietiekamību. Indivīdi, kuri cietuši traumatiski smadzenes traumas vai ir pakļauti starojumam terapija ir arī paaugstināts HHL attīstības risks. Jebkurā gadījumā ikvienam, kurš uzskata sevi par šo riska grupu, ir jāinformē attiecīgais ārsts. Papildus primārās aprūpes ārstam var konsultēties arī ar neirologu vai internistu.
Ārstēšana un terapija
HHL nepietiekamības ārstēšana var būt vērsta uz primārās slimības izārstēšanu vai simptomu ārstēšanu, kas parasti ietver pārvalde aizstājējhormoni. Ja hipofīzes un it īpaši hipofīzes aizmugurējās daivas primārās slimības var ārstēt cēloņsakarībā, hormonu ADH un oksitocīna nepietiekamība var atrisināties pati. Visos pārējos gadījumos, kad HHL sekrēcijas darbības atjaunošana vairs nav iespējama, ārstēšana sastāv no hormonu nomaiņas visa mūža garumā vai hormonu līdzsvarošanas terapija. Hormonu terapija vienmēr ietver tiešu hormonu pārvalde. Tas notiek pat gadījumos, kad hipofīze parasti regulē hormonu koncentrāciju, izdalot kontrolhormonus, ti, tas tikai inducē konkrētu mērķa orgānu, lai palielinātu faktiskā hormona sekrēciju metabolismā.
Profilakse
Tieša profilaktiska pasākumus kas varētu novērst HHL nepietiekamības attīstību, nav zināmi. Vislabākā aizsardzība ir savlaicīga oksitocīna un ADH deficīta noteikšana. Kaut arī pakāpeniski sākas oksitocīna deficīts nav viegli atpazīstams kā tāds, nepietiekams ADH līmenis asinis serums ir pamanāms ar smagām slāpes sajūtām, kuras būtu jāprecizē.
Follow-up
Vairumā gadījumu hipofīzes aizmugurējā nepietiekamība pasākumus tūlītēja novērošana ir stipri ierobežota. Parasti pacienti ar šo stāvoklis paļaujieties uz ātru un savlaicīgu diagnostiku, lai novērstu turpmākas komplikācijas un simptomu pasliktināšanos. Hipofīzes aizmugures nepietiekamības gadījumā nav neatkarīgas ārstēšanas. Tāpēc pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm skartajai personai jāgriežas pie ārsta, lai varētu sākt savlaicīgu ārstēšanu. Tie, kurus skārusi šī slimība, parasti ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas, kas var neatgriezeniski mazināt simptomus. Vienmēr ir svarīgi nodrošināt zāļu pareizu un pareizu devu. Attiecībā uz bērniem īpaši vecākiem jāuzrauga un jāpārbauda, vai zāles tiek lietotas pareizi. Tā kā hipofīzes aizmugurējā mazspēja var negatīvi ietekmēt arī citus ķermeņa orgānus, skartajai personai regulāri jāpārbauda ārsts, lai agrīnā stadijā atklātu iespējamos bojājumus. Šajā sakarā nevar vispārēji paredzēt, vai slimības dēļ pacienta dzīves ilgums samazināsies.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Pacientiem ar hipofīzes aizmugures nepietiekamību bieži vien ir jālieto hormoni visu atlikušo mūžu. Kamēr šie hormoni nav pilnībā pielāgoti, viņiem vajadzētu būt daudz pacietības, it īpaši, ja hormoni tika izrakstīti kā deguna aerosoli or injekcijas nevis tabletes. Pēc tam hormonu aizstājēja vai hormonu līdzsvarošanas terapija ir droši jāintegrē ikdienas rutīnā. Pats par sevi saprotams, ka hormonu līmeni regulāri pārbauda. Lai nodrošinātu nepieciešamo terapijas ievērošanu, ieteicams veikt zāļu uzskaiti asinis testi un noteikts hormona stāvoklis. Tas ir īpaši noderīgi, ja pacienti dodas atvaļinājumā uz ilgāku laiku vai maina dzīvesvietu. Tādā veidā jaunie ārsti vienmēr var iegūt precīzu priekšstatu par slimības gaitu. Pacienti ar hipofīzes aizmugures nepietiekamību var ciest no tā, ka viņu ķermeņi vairs nerada oksitocīnu tādā līmenī, kāds nepieciešams labi funkcionējošām sociālajām saitēm. Tas var negatīvi ietekmēt attiecības ar draugiem, ģimeni un partneriem un sliktākajā gadījumā padarīt tos neiespējamus. Ja nepietiek tikai ar zālēm, šajā gadījumā ieteicams pavadīt psihoterapeitisko ārstēšanu. Mātes ar hipofīzes aizmugurējo mazspēju bieži nespēj barot bērnu ar krūti, kas psiholoģiski var būt tikpat grūti. Arī šeit psihoterapeitiskā ārstēšana ir ieteicama, un vairumā gadījumu to apmaksā likums veselība apdrošinātājiem bez iebildumiem.
