Histiocitoze X ir histiocitoze. Tiek ietekmētas tā dēvētās Langerhansa šūnas, kas pieder dendritiskajām šūnām. Parasti slimība ir labdabīga, lai gan ir iespējami daži smagi kursi ar letālu iznākumu, īpaši maziem bērniem.
Kas ir histiocitoze X?
Histiocitoze X ir audzējam līdzīga slimība, kurā Langerhansa šūnu skaits palielinās granulomu veidā. Langerhansa šūnas nevajadzētu jaukt ar Langerhans vai Langhans šūnu aizkuņģa dziedzera saliņām. Tās ir dendrīta šūnas, kurām ir citoplazmas pagarinājumi, un tāpēc tām reizēm ir līdzīgs zvaigznītes izskats. Citoplazmas pagarinājumus izmanto, lai meklētu antigēnus, kurus pēc tam viņi uzrāda T limfocīti. Papildus antigēnu parādīšanai stimulē arī nobriedušās Langerhansa šūnas T limfocīti, starp citiem. Langerhansa šūnas nāk no kaulu smadzenes un ir āda un gļotādas. Viņu galvenā funkcija kopā ar makrofāgiem ir monocīti un B limfocīti, ir uzrādīt antigēnus un stimulēt T limfocīti. Kad tie vairojas granulomatozi, veidojas histiocitoze. Tā saucamais Birbeks granulas uzrāda sevi kā X ķermeņus zem elektronu mikroskopa. Šeit rodas nosaukums histiocitoze X. Slimība notiek trīs dažādās formās un galvenokārt skar bērnus un pusaudžus. Tomēr tiek pieņemts, ka bērnu slimība bieži notiek īpaši pamanāmi. Pieaugušajiem ir iespējams ievērojams skaits nereģistrētu gadījumu. Histiocitoze X tiek diagnosticēta ar biežumu no 1: 200,000 1 līdz 2000,000: XNUMX XNUMX, īpaši bērniem.
Cēloņi
X histiocitozes cēloņi vēl nav zināmi. Tas notiek āda vai gļotādas. Tiek uzskatīts, ka to izraisa patoloģiska imūnreakcija. Slimība nav ļaundabīgs audzējs. Kurss parasti ir labdabīgs. Tomēr letāli kursi notiek maziem bērniem ar īpaši agresīvu slimības formu. Tā ir iedzimta un bezkontakta reaktīva slimība.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Histiocitoze X ir slimība, kuras gaitu nevar paredzēt. Katrs skartais indivīds ir unikāls gadījums. Principā slimība ir labdabīga. Tomēr tas var veikt arī ļoti ļaundabīgu kursu. Vairumā gadījumu granulomas atrodas atsevišķos perēkļos, lai gan ir arī progresēšanas formas, kurās vienlaikus tiek ietekmētas daudzas orgānu sistēmas. Izšķir trīs slimības formas:
- Visizplatītākā forma ir eozinofīla granuloma, ar sastopamību 70 procenti gadījumu. Eozinofīls granuloma notiek galvenokārt vecumā no 5 līdz 20 gadiem.
- Hand-Schüller-Christian granulomatoze parasti skar bērnus vecumā no trim līdz pieciem gadiem, un Abt-Letterer-Siwe granulomatoze ietekmē bērnus no viena līdz trīs gadu vecumam. Abās pēdējās histiocitozes X formās bieži notiek letāli kursi.
- Abt-Letterer-Siwe sindroms ir vissmagākā slimības forma. Tās biežums ir tikai aptuveni desmit procenti.
Zīdaiņu pieredze drudzis, smaga ekzēma, limfa mezglu infiltrācija, anoreksija, iefiltrēšanās liesa un aknas, anēmija, asiņošanas tendence, paaugstināta uzņēmība pret infekcijām un plaušu simptomi. Ja slimība netiek ārstēta, kurss ir letāls par 90 procentiem. Hand-Schüller-Christian sindroms ir arī nopietna slimība, kas bieži ir letāla. Tā ir otrā visizplatītākā histiocitozes X forma, kas veido aptuveni 20 procentus gadījumu. Skartie bērni vecumā no diviem līdz pieciem gadiem cieš no skeleta izmaiņām galvaskauss, ribiņas šķielēšana (šķielēšana), redzes zudums, zobu zudums infiltrācijas gadījumā smaganas, hroniska ausu infekcijas, hormonālie traucējumi hipofīzes infiltrācijas un, iespējams, sistēmiskas invāzijas gadījumā ar plaušām, liesa, aknas, āda un limfa mezgli. Papildus nelabvēlīgiem kursiem tomēr notiek arī spontāni izārstēt. Līdz šim visbiežāk sastopamā histiocitozes X forma, eozinofīla granuloma, parasti ir labdabīgs un to raksturo sāpīgi audzēji kauli. Audzēji kuņģis, var rasties arī āda un plaušas. Visi audzēji var spontāni regresēt. Pretējā gadījumā ārstēšana ar izgriešanu, radiāciju un ķīmijterapija ir ļoti daudzsološs.
Diagnoze un slimības progresēšana
Lai diagnosticētu histiocitozi X, histopatoloģiski ādā tiek atklāti sadalošie histiocīti. Šajā procesā Langerhans granulas var vizualizēt ar elektronu mikroskopu. Tomēr precīzu diagnozi var sasniegt tikai ar MRI vai CT skenēšanu un biopsija no skartajiem orgāniem.
Komplikācijas
Sliktākajā gadījumā histiocitoze X var vadīt līdz pacienta nāvei. Šajā gadījumā bērnus īpaši ietekmē letāls slimības iznākums, tāpēc viņiem ir nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Ja ārstēšana netiek uzsākta, histiocitoze X arī izraisa letālu iznākumu. Pacienti cieš no reaktīvas drudzis un anēmija. Bez tam, imūnā sistēma ir novājināta un paaugstināta uzņēmība pret infekcijām. Cietušie biežāk slimo un arī cieš plaušu problēmas. The aknas un liesa arī slimība var sabojāt. Histiocytosis X rezultātā bērniem rodas pilnīgs redzes zudums un dzirdes bojājumi. Šīs sūdzības ārkārtīgi ierobežo pacienta ikdienu, un dzīves kvalitāte tiek ārkārtīgi pasliktināta. Histiocitozes X ārstēšana vienmēr ir atkarīga no simptomiem un sūdzībām. Tāpēc nav iespējams tieši paredzēt, vai notiks komplikācijas. Tomēr simptomu novēršanai vairumā gadījumu ir nepieciešamas ķirurģiskas iejaukšanās. Dzīves ilgumu var samazināt arī histiocitoze X.
Kad jāredz ārsts?
Ja bērns sūdzas sāpes organismā vairākas stundas vai dienas šķietami bez iemesla, jākonsultējas ar ārstu, lai noskaidrotu cēloņus. Ja pietūkums rodas kauli or galvaskauss bez iepriekšēja kritiena vai negadījuma tās ir brīdinājuma zīmes, kuras jāizmeklē. Ja pietūkums palielinās, pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu, lai varētu noteikt cēloņus. Tā kā histiocitoze X smagos gadījumos var būt letāla, pēc iespējas ātrāk ārsts jāapmeklē ārsts. Apmeklējums pie ārsta ir nepieciešams, ja drudzis or elpošana rodas grūtības. Ja ir neparasta tendence asiņot no nelieliem ievainojumiem, ir pamats uztraukumam. Ja laikā var pamanīt kaulu sistēmas anomālijas strečings kustības, novērojumi jāapspriež ar ārstu. Ja ir redzes zudums, problēmas vai iekaisums dzirdes orgāna vai ādas izmaiņas, ir nepieciešams ārsts. Ja bērna gremošanā ir pārkāpumi, patoloģiska uzvedība un zobu problēmas, ir jākonsultējas ar ārstu, lai veiktu turpmāku pārbaudi. Sūdzības liesā, kuņģis vai plaušas ir neparastas, un tās ir jāizmeklē, kā arī jāārstē. Kaut arī histiocitozes X gadījumā var notikt spontāna atveseļošanās, ieteicams apmeklēt ārstu, lai to novērtētu, pat ja simptomi tiek atviegloti.
Ārstēšana un terapija
X histiocitozes ārstēšana ir atkarīga no individuālās slimības gaitas. Dažiem pacientiem nav nepieciešama terapija vispār tāpēc, ka viņu simptomi izzūd paši. Tomēr citiem pacientiem izārstēt nav iespējams bez ārstēšanas. Vietējos perēkļus var ķirurģiski noņemt un pēc tam ārstēt staru terapija un vietējie kortizons pārvalde. Tomēr vairumā gadījumu pēc operācijas un staru terapijas seko viegla ķīmijterapija lai izvairītos no vēlīnām sekām. Bieži vien veiksmīgi tiek ārstēti smagi un plaši slimības kursi ķīmijterapija. narkotikas lieto kortikosteroīdus, interferons alfa un citostatiska narkotikas. Abt-Letterer-Siwe sindromā cilmes šūnu transplantācija var būt nepieciešams veikt papildus agresīvai ķīmijterapijai. Intensīva ķīmijterapija bieži nepieciešama arī Hand-Schüller-Christian sindromam, lai gan dažkārt pat var notikt spontāna atveseļošanās.
Perspektīvas un prognozes
X histiocitozes prognoze ir atkarīga no konkrētās progresēšanas formas. Lai gan pastāv trīs slimības formas, piemēram, eozinofīla granuloma, Abta-Letterera-Siwe sindroms un Hand-Schüller-Christian sindroms. Tomēr tos nevar izskatīt atsevišķi. Atsevišķas izpausmes ir vienas un tās pašas slimības izpausmes ar dažādiem kursiem. Visizdevīgākā prognoze ir eozinofīlai granulomai. Tas skar bērnus un pusaudžus no 5 līdz 20 gadu vecumam, un to raksturo lokāls kurss ar daudzfokāliem perēkļiem. Eozinofilā granuloma ir neapšaubāmi visizplatītākā histiocitozes X forma, kas veido apmēram 70 procentus gadījumu. Bez ārstēšanas slimība bieži var pilnībā atkāpties. Dažos gadījumos tomēr ķirurģiska iejaukšanās un apstarošana terapija ir nepieciešami. Abt-Letterer-Siwe sindroms ir vissmagākā histiocitozes X forma, kas veido apmēram 10 procentus no visiem gadījumiem. Sindroms pārsvarā skar mazus bērnus līdz divu gadu vecumam. Līdz 90 procentiem gadījumu Abt-Letterer-Siwe sindroms ir strauji letāls. Tikai ar intensīvu ķīmijterapiju, kas var būt jāpapildina ar cilmes šūnām terapija, vai joprojām pastāv izdzīvošanas iespēja. Tā sauktais Hand-Schüller-Christian sindroms rodas apmēram 5 līdz 40 procentos gadījumu. Tas galvenokārt skar jaunākus bērnus līdz piecu gadu vecumam. Šī slimības forma bieži dziedina arī spontāni. Tomēr aptuveni 30 procentos no skartajiem ir ļoti slikta prognoze, pateicoties vairāku orgānu sistēmiskai iesaistei.
Profilakse
Pasākumi lai novērstu histiocitozi X, vēl nevar ieteikt, jo nav zināmi slimības cēloņi. Turklāt lielākā daļa slimību notiek agri bērnība. Vieglākas formas pieaugušā vecumā var būt tik neuzkrītošas, ka biežāk jāziņo par nereģistrētiem gadījumiem.
Follow-up
Ietekmētajām personām ar histiocitozi X parasti vispirms ir nepieciešama visaptveroša ārsta pārbaude un diagnostika. Tas ir vienīgais veids, kā novērst turpmākas komplikācijas vai diskomfortu. Tāpēc histiocitozes X gadījumā galvenā uzmanība tiek pievērsta savlaicīgai slimības noteikšanai un ārstēšanai, lai novērstu turpmāku simptomu pasliktināšanos. Pašārstēšanās var nenotikt, ar ļoti maz pasākumus vai skartajai personai pieejamas pēcapstrādes iespējas. Sliktākajā gadījumā slimība var vadīt līdz nāvei, ja to neārstē. Šīs slimības ārstēšana galvenokārt tiek veikta, lietojot zāles. Ietekmētā persona ir atkarīga arī no pareizas un galvenokārt regulāras zāļu lietošanas, lai neatgriezeniski mazinātu simptomus un novērstu turpmāku pasliktināšanos. Īpaši bērnu gadījumā vecākiem jāpievērš uzmanība pareizai zāļu lietošanai. Tā kā slimība var arī vadīt audzēju attīstībai ir ļoti noderīgi regulāri ārsta izmeklējumi. Ļoti retos gadījumos histiocitoze X var dziedēt arī spontāni. Tomēr vairumā gadījumu šī slimība samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Ko jūs varat darīt pats
Histiocitoze X nav jāārstē visos gadījumos. Dažiem pacientiem simptomi izzūd paši. Tomēr pašpalīdzības iespējas skartajai personai ar šo slimību ir pieejamas tikai ļoti ierobežotā mērā. Tā kā daudzi pacienti ir atkarīgi no ķīmijterapijas, šīs terapijas laikā viņiem ir nepieciešams spēcīgs atbalsts. Šim atbalstam galvenokārt vajadzētu būt no ģimenes un vecākiem. Skartos var pavadīt arī viņu sesiju laikā. Turklāt diskusijas ar terapeitu vai psihologu var novērst psiholoģiskas sūdzības un depresija. Protams, šeit ir piemērotas arī sarunas ar citiem skartajiem pacientiem. Tieša slimības profilakse nav iespējama. Tā kā histiocitozes X skartie cieš no stipra drudža un paaugstinātas noslieces uz asiņošanu, viņiem vajadzētu viegli izturēties pret savu ķermeni un nenodarboties ar smagām darbībām. Jāizvairās arī no jebkura sporta veida, lai novērstu traumas. Ķirurģisko procedūru gadījumā ārsts jāinformē par augstu asiņošanas tendence jebkurā gadījumā, lai izvairītos no sarežģījumiem. Sakarā ar lielo uzņēmību pret infekcijām un iekaisumiem, paaugstināta higiēna pasākumus ir nepieciešami, lai arī no tiem veiksmīgi izvairītos.
