Terapeitiskie mērķi
- Anēmijas kompensācija
- Izārstēt (skatīt zemāktalasēmija).
Terapijas ieteikumi
- Terapija par hemolītisko anēmija katrā gadījumā ir atkarīgs no traucējumiem.
- Daudzos gadījumos papildu asinis nepieciešamas pārliešanas.
- Skatīt arī sadaļā “Tālāk terapija".
Terapējiet akūtu hemolītisko krīzi transfūzijas incidenta kontekstā (nepareiza pārliešana AB0 sistēmā):
- Transfūzijas tūlītēja apstāšanās
- Simptomātiska terapija: tilpuma aizstāšana, glikokortikoīdu ievadīšana un urīna sārmināšana ar nātrija bikarbonātu
- Ultima Ratio: apmainās ar pārliešanu.
Iedzimtas hemolītiskās anēmijas / sarkano šūnu membrānas defektu terapija:
- Papildus ieteicamajai splenektomijai (ķirurģiska ķirurģiska noņemšana) liesa), profilakse ar folijskābe jāveic arī smagas hemolīzes gadījumos. → tad dienas nepieciešamība ir aptuveni 300–400 μg; Manifestā folijskābe deficīts jāpievieno 5-15 mg / d.
- Pirms splenektomijas vakcinācija pret pneimokoku un H. influenzae.
Autoimūnas hemolītiskās anēmijas terapija ar siltuma antivielām:
- Glikokortikoīdi
- Smagas hemolīzes laikā terapija ar prednizolona 1 mg / kg ķermeņa masas / dienā pēc Hb normalizācijas (Hb = asinis pigments) deva.
- Pacientiem, kuriem nereaģē, terapija ar imūnsupresanti (narkotikas kas samazina imūnā sistēma) vai pārvalde gamma globulīnu (sinonīms: imūnglobulīns G (IgG); antivielas (imūnglobulīni), kas galvenokārt darbojas pret vīrusi un baktērijas) var norādīt.
Terapija talasēmija (traucējumi hemoglobīns veidošanās).
- Līdz šim izārstēt, izmantojot alogēnu cilmes šūnu terapiju.
- gēns terapija beta-talasēmija; pirms infūzijas laboratorijā tiek ņemtas pacienta cilmes šūnas un laboratorijā, izmantojot lentivīrusus, tiek dota pareiza gēna versija. II fāzes pētījumā 3 no 9 pacientiem varēja pilnībā izvairīties asinis pārliešana pēc gēns terapija; pārējiem bija ievērojami samazinājusies pārliešana (par 73% visā grupā). Tā kā pacientu terapija tagad svārstās no 15 līdz 42 mēnešiem, izredzes uz to ir labas.
