Hemofagocitārā limfohistiocitoze ir slimība, kas ietekmē imūnā sistēma. Slimība parasti notiek ļoti reti. Hemofagocītisko limfohistiocitozi parasti raksturo smags kurss. Turklāt tas pārstāv tā saukto hiperiekaisuma slimību.
Kas ir hemofagocitārā limfohistiocitoze?
Hemophagocytic lymphohistiocytosis raksturo galvenie simptomi drudzis, ādas izmaiņas, un aknas un liesa paplašināšanās. Dažreiz limfa skarto pacientu mezgli arī uzbriest. Iespējami arī ascīti vai pleiras izsvīdumi. Aptuveni 30 līdz 50 procenti no visiem skartajiem cilvēkiem mirst no šīs slimības. Hemofagocitārā limfohistiocitoze būtībā tiek diferencēta primārā un sekundārā izpausmē. Primārā hemophagocytic limfohistiocitoze ir pazīstama arī kā Farquhar slimība. Tas notiek reti un ir letāls skartajām personām. Principā šī veidlapa tiek pieskaitīta pie ģenētiskās slimības. Daudzos gadījumos tiek novērota ģimenes saslimšana ar šo slimību. Tomēr ir iespējama arī sporādiska parādība. Vairumā gadījumu šī slimība sākas zīdaiņa vecumā. Savukārt hemofagocītiskās limfohistiocitozes sekundārā forma ir saistīta ar dažādām infekcijām. Šajā gadījumā nav ģenētiskā komponenta. Turklāt slimības rašanās ir iespējama jebkurā vecumā.
Cēloņi
Slimības cēloņi atšķiras atkarībā no tā, vai tā ir primārā vai sekundārā hemophagocytic lymphohistiocytosis forma. Primārajai formai galvenokārt ir ģenētiski cēloņi. Šajā gadījumā noteiktiem gēniem rodas mutācijas, tāpēc attīstās ģimenes hemofagocitārā limfohistiocitoze. Tas savukārt ir sadalīts dažādās apakškategorijās. Būtībā ir četras dažādas formas, kuras raksturo pēc ģenētiskās mutācijas lokalizācijas. Ja ir sekundāra hemofagocitāra limfohistiocitoze, parasti ir atbildīgas par dažādām infekcijām. Jo īpaši baktēriju patogēni, vīrusi vai parazīti ir potenciālie slimības izraisītāji. Turklāt šūnas, kas atbild par asinis var deģenerēties. Dažos gadījumos noteikti autoimūnas slimības piemēram, sistēmiska sarkanā vilkēde vai reimatoīdais artrīts Arī vadīt uz hemofagocitārās limfohystiocitozes attīstību. Tas ir tāpēc, ka šo slimību laikā tiek stimulēti gan makrofāgi, gan T šūnas. Šīs aktivizācijas rezultāts ir tāds, ka tiek ražotas palielinātas kurjera vielas. Tādā veidā notiek spēcīga T palīgu šūnu stimulēšana. Tie ražo lielu daudzumu iekaisumu veicinošu vielu. Šīs vielas izraisa makrofāgu vairošanos un izplatīšanos aknas, kaula smadzenes un limfa mezgli.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Hemofagocitāro limfohistiocitozi galvenokārt raksturo drudzis kas ilgst vairāk nekā nedēļu. Ķermeņa temperatūra paaugstinās virs 38.5 grādiem pēc Celsija. Tajā pašā laikā liesa skartās personas palielinās, ko medicīniski sauc arī par splenomegāliju. Citus simptomus galvenokārt var noteikt asinis analīzes metodes. Piemēram, noteiktas šūnas tiek skaitītas asinis ir samazināts, lipīdu līmenis asinīs ir paaugstināts un viela fibrinogēns ir samazinājies. Var noteikt arī hemofagocitozi. Tas ir īpašs process, kurā makrofāgi sagremo asins šūnas. Šis process notiek liesa, smadzeņu smadzenes kauli vai limfa mezgli. Citi simptomi ir limfmezgli, tūska un izsitumi uz āda un dzelte. Turklāt bieži ir paaugstināts aknas fermenti, palielināts koncentrācija vielas feritīns, un palielinājās proteīni skarto pacientu asinīs. Tajā pašā laikā koncentrācija of nātrijs ir samazināts. Ja slimība rodas bērniem, ir arī simptomi, kas norāda uz centrālās funkcijas traucējumiem nervu sistēmas. Tipiski simptomi ir kakls, paaugstināts intrakraniālais spiediens un krampji. Turklāt summa proteīni cerebrospinālajā šķidrumā var palielināties.
Slimības diagnostika un gaita
Pirmā prioritāte ir speciālistam veikt a medicīniskā vēsture. Hemofagocitārās limfohistiocitozes diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīniskajiem simptomiem un sūdzībām. Īpaši asins analīzes sniedz svarīgu informāciju par slimības klātbūtni. Pamatojoties uz tipiskām dažādu parametru izmaiņām, hemofagocītisko limfohistiocitozi var diagnosticēt ar relatīvu pārliecību.
Komplikācijas
Limfohistiocitozes rezultāts galvenokārt ir novājināta imūnā sistēma. Ietekmētā persona saslimst biežāk un salīdzinoši smagāk drudzis notiek. Tāpat notiek liesas palielināšanās, kas parasti ir saistīta ar sāpes. Šī paplašināšanās var neatgriezeniski izspiest vai saspiest citus orgānus. Turklāt dzelte rodas un izsitumi parādās dažādās vietās āda. Arī pacienti cieš no vispārējas nogurums un izsmelšana, kā arī bieži parādās krampji. Palielināts intrakraniālais spiediens, kas var vadīt līdz smagai galvassāpes. Nav nekas neparasts, ka šīs sāpes izplatās arī kakls un mugurā, un tas var izraisīt diskomfortu arī šajos reģionos. Vairumā gadījumu limfohistiocitozes diagnoze tiek veikta salīdzinoši ātri, lai ārstēšanu varētu sākt agrīnā stadijā. Šajā gadījumā a cilmes šūnu transplantācija ir nepieciešams simptomu mazināšanai. Turklāt tiek izmantoti arī citi medikamenti, lai gan parasti nav īpašu komplikāciju. Tomēr turpmākā slimības gaita ir atkarīga no pamata slimības. Šajā gadījumā var samazināties arī paredzamais dzīves ilgums.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Hemophagocytic lymphohistiocytosis nekavējoties jānovērtē ārstam. Tiklīdz raksturīgi simptomi, piemēram, pastāvīgs drudzis vai izsitumi uz āda tiek pamanīti, ir norādīta ģimenes ārsta vai internista vizīte. Ja rodas citi simptomi, piemēram, tūska vai pazīmes dzelte kļūst redzams, tajā pašā dienā jākonsultējas ar ārstu. Medicīniska konsultācija ir īpaši nepieciešama, ja simptomi nopietni pasliktina pašsajūtu un pastāv nopietnu komplikāciju risks. Piemēram, palielināts limfmezgli, stīvums kakls un smags sāpes nekavējoties jāpārbauda un jāārstē. Palielināta intrakraniāla spiediena un krampju pazīmes prasa neatliekamo medicīnisko palīdzību. Skartajai personai vai pirmajam palīdzības sniedzējam jāsazinās ar ātrās palīdzības dienestu un jānodrošina pavadonis pirmā palīdzība. Pēc tam slimniekam vairākas dienas līdz nedēļām jāpavada slimnīcā atkarībā no tā, kā progresē hemofagocitārā limfohistiocitoze un cēloņiem. Īpaši uzņēmīgi ir cilvēki, kuriem ir bijusi vīrusu slimība vai parazitārā infekcija imūnā sistēma slimība. Pacienti ar sistēmisku vilkēdi vai reimatoīdo artrīts vajadzētu arī runāt attiecīgajam ārstam, ja viņiem ir iepriekš minētie simptomi.
Ārstēšana un terapija
Primāro hemofagocitāro limfohistiocitozi var ārstēt un izārstēt tikai ar cilmes šūnu transplantācija. Tas ir tāpēc, ka šādā veidā tiek pārtraukta makrofāgu stimulēšana. Hemophagocytic lymphohistiocytosis sekundārajā formā galvenā uzmanība tiek pievērsta pamata slimības ārstēšanai. Infekcijas vai autoimūnas slimības bieži ir atbildīgi par hemophagocytic lymphohistiocytosis attīstību. Lūk, zāles deksametazons lieto kopā ar etopozīds. Ja hemofagocitoze joprojām notiek, tā saucamā uzturēšana terapija ir uzsākta. Tas sastāv no pārvalde of etopozīds, deksametazons impulsi, kā arī viela ciklosporīns A. Būtībā slimības prognoze ir ļoti atkarīga no izraisītās slimības.
Profilakse
Potenciāls pasākumus hemofagocitārās limfohistiocitozes profilaksei nav zināmi. Primārās slimības formas gadījumā profilaktiska pasākumus tiek izslēgti principā ģenētisko cēloņu dēļ. Sekundāro formu var novērst tiktāl, ciktāl ir iespējama pamatslimību profilakse.
Follow-up
Hemofagocitārā limfohistiocitozes gadījumā uzturēšana terapija ar narkotikas notiek pēc sākotnējās ārstēšanas. Tālāk pasākumus atkarīgs no slimības, kas izraisīja šo klīnisko ainu. Profilaktiskas nav terapija primārajai slimībai, kā tas ir ģenētiski noteikts. Sekundārā formā ir iespējami tikai preventīvi pasākumi attiecībā uz pamata slimību. Tāpēc uzmanība tiek pievērsta savlaicīgai ārsta ārstēšanai. Tāpēc pacientiem vajadzētu ātri norunāt tikšanos, lai viņi varētu pēc iespējas ātrāk atveseļoties. Tipiskas sūdzības ir drudzis, smags galvassāpes un izsitumi uz ādas. Tie pasliktina dzīves kvalitāti un padara pacientus uzņēmīgākus pret ikdienas stresu. Dažos gadījumos cietušie diez vai var veikt savus parastos pienākumus. Tomēr pēc pareizu ārstu noteikto līdzekļu lietošanas viņu stāvoklis uzlabojas pēc atveseļošanās perioda. Imūno spēki pagaidām ir ievērojami samazināti, tāpēc pacientiem vajadzētu rūpēties par savu ķermeni un nenodarboties ar sportu. Tajā pašā laikā ir svarīgi pievērst uzmanību iespējamajam mijiedarbība starp dažādiem medikamentiem. Nomierinošs ziedes un rūpīga higiēna ir noderīga pret izsitumiem. Ja rodas smagas lēkmes, jāsauc ārkārtas ārsts.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Tā kā hemofagocitārā limfohistiocitoze ir nopietna slimība, galvenā prioritāte nav pašpalīdzība, bet savlaicīga medicīniskā palīdzība. Lai uzlabotu viņu stāvokli veselība un atgūt dzīves kvalitāti, pie kuras viņi ir pieraduši, skartie pēc pirmajiem simptomiem pēc iespējas ātrāk meklē medicīnisko palīdzību. Pacienti cieš no tādiem nepatīkamiem simptomiem kā drudzis, galvassāpes un izsitumi uz ādas. Tā rezultātā slimnieki nespēj tikt galā uzsvars un bieži vairs nespēj veikt savus ikdienas pienākumus. Lai uzlabotu viņu pašu veselība, pacienti lieto ārsta izrakstītos medikamentus, kā norādīts, un atpūšas mājās. Slimības laikā imūnsistēma tiek samazināta, pacienti arī atturas no sporta un citām fiziskām slodzēm. Lielā simptomu skaita dēļ parasti ir jālieto dažādi medikamenti, tāpēc pacienti pievērš uzmanību arī iespējamiem mijiedarbība starp aktīvajām sastāvdaļām. Dažreiz ādas izsitumus var mazināt ziedes, lai gan jārūpējas arī par jutīgu teritoriju higiēnu. Smagu krampju gadījumā, kas hemophagocytic lymphohistiocytosis gadījumā ir diezgan izplatīti, pacienti izsauc ārkārtas ārstu. Jāinformē sociālā vide par šo slimību.
