Patoģenēze (slimības attīstība)
Ewinga sarkoma ir viens no osteomielogēniem audzējiem, kas nozīmē, ka tas rodas no kaulu smadzenes telpa no mezenhimālajām cilmes šūnām (nenobriedušas / nediferencētas audu šūnas). Tas ir mazs, zils, apaļšūns un ļoti ļaundabīgs (ļoti agresīvs; 3. vai 4. pakāpes ļaundabīgais audzējs). Ewinga sarkoma gandrīz pilnībā sastāv no audzēja šūnām, kas aizstāj iznīcināto kaulu (osteolītisks).
Ewinga sarkoma audzēja šūnām ir raksturīgas hromosomu izmaiņas: līdzsvarotas translokācijas, kurās iesaistīta EWS gēns (Ewinga sarkoma gēns) uz 22. hromosomas gēns defektu dēļ veselīga šūna kļūst par audzēja šūnu. Visizplatītākie translokācijas veidi ir:
- Translokācija t (11; 22) (q24; q12)
- Translokācija t (21; 22) (q22; q12)
- Translokācija t (7; 22) (p22; q12)
Etioloģija (cēloņi)
Precīzi primārās Ewingas sarkomas cēloņi joprojām nav skaidri. Šķiet, ka ģimenes grupēšana un vides ietekme nav nozīmīga.
Biogrāfiskie cēloņi
- Etnisko piederību - kaukāziešus (kaukāziešus) biežāk ietekmē Ewinga sarkoma, aziātus reti un afroamerikāņus gandrīz nekad.
Citi cēloņi
- Radioaktīvā iedarbība
- Rentgenstaru
- Audzēju terapija - Ewinga sarkoma ir biežāk sastopams cilvēkiem, kuriem ir veikta ķīmijterapija un / vai radiatio (radiācija terapija) iekšā bērnība par citu audzēja slimību. Agresīvās audzēju terapijas maina osteoblastu genomu (ģenētisko materiālu).
pamatnostādne
- S1 vadlīnija: Ewing sarkomas bērnība un pusaudža gados. (AWMF reģistra numurs: 025-006), 2014. gada jūnija garā versija.
