Ar ANCA saistītās darbības stadijas vaskulitīdi (AAV) - EUVAS definīcija.
| Aktivitātes posms | Definīcija |
| Lokalizēta skatuve | Augšējie un / vai apakšējie elpceļi bez sistēmiskām izpausmēm, bez B simptomiem, kas nav orgānu bīstami1 |
| Agrīna sistēmiskā stadija | Iespējama visa orgānu iesaistīšanās, kas nav dzīvībai bīstama vai bīstama orgāniem2 |
| Vispārināšanas posms | Nieru iesaiste (niere iesaistīšanās) vai cita orgānu apdraudoša izpausme (serums kreatinīns <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
| Smaga, vitāli bīstama vispārināšanas stadija | Nieru mazspēja vai citu orgānu mazspēju (kreatinīns > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
| Ugunsizturīgs posms | Progresējoša slimība, kas ir izturīga pret standarta terapiju (glikokortikoīdi, ciklofosfamīds) |
Leģenda
- 1ANCA bieži vien ir negatīva
- 2ANCA negatīvs vai pozitīvs
- 3ANCA gandrīz vienmēr ir pozitīvs
B simptomatoloģija
- Neizskaidrojams, noturīgs vai atkārtots drudzis (> 38 ° C).
- Nakts svīšana (mitra mati, iemērc naktsveļa).
- Nevēlama svara zudums (> 10% procenti no ķermeņa svara 6 mēnešu laikā).
Eozinofilo granulomatozi ar poliangiītu (EGPA), agrāk Churg-Strauss sindromu (CSS), var klasificēt pēc ACR kritērijiem *:
| Bronhiālā astma (> 90% gadījumu). |
| Nefiksētie plaušu infiltrāti attēlveidošanas pētījumā. |
| Patoloģisks paranasālas deguna blakusdobumu/sinusīts (sinusīts). |
| Mono- un polineiropātijas (perifērās nervu sistēmas slimības) |
| Asinis eozinofilija (> 10% diferenciālā asins skaits). |
| Pierādījumi par ekstravaskulāru eozinofiliju (pēc biopsija (audu paraugs)). |
Ja ir 4 no 6 kritērijiem, tiek diagnosticēta eozinofilā granulomatoze ar poliangiītu (EGPA), agrāk Churg-Strauss sindromu (CSS), var veikt.
* Amerikas Reimatoloģijas koledža (ACR)
