Termins craniostenosis tiek izmantots, lai aprakstītu dažādas deformācijas galvaskauss. Priekšlaicīga pārkaulošanās no galvaskausa šuvēm ir atbildīgas par šīm deformācijām. Deformācijas parasti var koriģēt ķirurģiski zīdaiņa vecumā.
Kas ir kraniostenoze?
Craniostenosis ir malformācija galvaskauss. Medicīnas profesija izšķir dažādas formas. Otrajā dzīves gadā galvaskauss sāk pārkauloties. Iepriekš pārkaulojušās galvaskausa šuves elastīgi pielāgojas augšanas procesiem smadzenes. Ossifikācija beidzas sestajā līdz astotajā dzīves gadā. Ja pārkaulošanās sākas pārāk agri vai beidzas pārāk ātri, tad rodas kraniostenozes. Gan ķīļa galvaskauss, gan īsais galvaskauss, kā arī gareniskais galvaskauss un torņa galvaskauss ir kraniostenozes.
- Ķīles galvaskauss ir pazīstams arī kā trigonocefālija.
- Īsais galvaskauss tehniski ir pazīstams kā brachycephalus.
- Torņa galvaskausu medicīniski sauc par turricephalus.
- Garenisko galvaskausu medicīnā dažreiz sauc par scaphocephalus vai dolichocephalus.
Centrālāzijā un vēlāk Centrāleiropā cilvēki pirmajā gadsimtā mākslīgi deformēja galvaskausus, veidojot torņa galvaskausu.
Cēloņi
Ķīļa galvaskausā galvaskausa priekšējā šuve agri ossificējas. Turpretī īslaicīga galvaskausa vai torņa galvaskausa rezultāts ir priekšlaicīga koronālās šuves ossifikācija abās pusēs. Garenvirziena galvaskausu izraisa priekšlaicīga sagitālās šuves ossifikācija, un mikrocefālija ir medicīnisks termins visu galvaskausa šuvju priekšlaicīgai ossifikācijai. Šie ossifikācijas traucējumi var rasties tādu sindromu kontekstā kā Krosona slimība vai Aperta slimība. Kaulu vielmaiņas traucējumi var būt saistīti arī ar šo parādību. Dažiem pacientiem ar craniostenosis ir papildu malformācijas citos skeleta reģionos. Citos gadījumos craniostenosis ir pilnīgi izolēta parādība. Dažām galvaskausa deformācijām zīdaiņa novietojums ir būtisks. Piemēram, ja zīdaini vienmēr novieto vienā un tajā pašā pusē, tad tas var arī deformēt galvaskausu. Tomēr kraniostenozes nav saistītas ar šo parādību. Šaurākā nozīmē par tādām tiek dēvētas tikai dabiskas, no ārējas ietekmes neatkarīgas deformācijas.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Kraniostenozes simptomi ir atkarīgi no deformācijas formas. Piemēram, torņa galvaskausā vadītājs sasniedz ievērojamu garumu. Ķīļa galvaskausā vadītājs iegūst trīsstūra formu. Īsais galvaskauss iet uz augšu, un gareniskais galvaskauss gandrīz neaug platumā, bet aug augumā. Šīs četras kraniostenozes formas ir saistītas ar vienas galvaskausa šuves priekšlaicīgu ossifikāciju. The vadītājs vairs nevar paplašināties šīs galvaskausa šuves virzienā un kompensē šo vietas trūkumu, izplešoties vienā no iepriekš nesaskaņotajiem virzieniem. Mikrocefālijā visas galvaskausa šuves pāragri ossificējas, un tādējādi galvaskauss paliek mazs visos virzienos. Šo kraniostenozes formu bieži papildina smadzenes, kas parasti nevar pilnībā augt ārā, jo pieejamā vieta ir minimāla. Šīs formas bieži pavadošais simptoms ir paaugstināts spiediens parasti nepietiekami attīstītajā smadzenes pacienta. Torņa galvaskausā, no otras puses, redzes pasliktināšanās ir viens no visbiežāk sastopamajiem simptomiem.
Slimības diagnostika un gaita
Craniostenosis diagnostika parasti ietver tā sauktā galvaskausa indeksa noteikšanu. Galvaskausa attēlveidošana palīdz novērtēt atrašanās vietu. Rentgenstūris procedūras var vizualizēt deformācijas raksturu. Tomēr trīsdimensiju dēļ datortomogrāfijas attēli parasti ir piemērotāki, lai iegūtu precīzu situācijas ainu un, ja nepieciešams, plānotu terapeitiskos attēlus. pasākumus. Neiroloģiskos izmeklējumus var izmantot, lai novērtētu, vai un cik lielā mērā kraniostenoze jau ietekmē smadzeņu funkcijas. Oftalmoloģiskās pārbaudes bieži tiek nozīmētas vienam un tam pašam mērķim. Slimības gaita ir ļoti atkarīga no kraniostenozes formas. Piemēram, mikrocefālija ir prognostiski mazāk labvēlīga nekā vienas šuves ossifikācija.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu kraniostenozi var ārstēt un salīdzinoši labi ierobežot, tāpēc pēc šīs ārstēšanas vairs nav komplikāciju stāvoklis. Cietušie cieš no dažādām galvaskausa deformācijām. Tas noved pie ossifikācijas un tālāk pie dažādām galvaskausa deformācijām. Galva vairs nevar paplašināties, tāpēc tiek traucēta bērnu izaugsme un attīstība. Tāpat smadzenes nevar attīstīties tālāk kraniostenozes dēļ, tāpēc bez ārstēšanas ir arī būtiski garīgi ierobežojumi atpalicība. Pacienti cieš arī no ļoti nepatīkamas spiediena sajūtas galvā un turklāt no galvassāpes. Nereti kraniostenozei ir arī negatīva ietekme uz acīm, tāpēc skartie cieš no redzes traucējumiem. Vairumā gadījumu craniostenosis tiek ārstēta tūlīt pēc piedzimšanas. Īpašu komplikāciju nav. Jo agrāk tiek veikta korekcija, jo mazāka ir iespējamo izrietošo bojājumu vai komplikāciju iespējamība. Bez ārstēšanas smadzenes arī tiek atņemtas skābeklis un to var neatgriezeniski sabojāt. Ja ārstēšana ir veiksmīga, skartās personas paredzamais dzīves ilgums nemazinās.
Kad jāredz ārsts?
Kad tiek pamanīti tipiski craniostenosis simptomi, ieteicams apmeklēt ārstu. Piemēram, ārējām pazīmēm, piemēram, īsam vai gareniskam galvaskausam, nepieciešama medicīniska paskaidrojums, lai to tālāk pasākumus var ātri sākt. Pavadošie simptomi, piemēram, redzes traucējumi, galvassāpes vai arī jāpārbauda neiroloģiski traucējumi. Ja rodas nopietni simptomi vai komplikācijas, vislabāk ir nekavējoties konsultēties ar ārstu, kurš var diagnosticēt vai izslēgt stāvoklis. Personas, kas cieš no kaulu vielmaiņas traucējumiem, ir īpaši uzņēmīgas pret kraniostenozes attīstību, un ar minētajiem simptomiem jāvēršas pie sava primārās aprūpes ārsta. Tas pats attiecas uz cilvēkiem ar Krosona slimību vai Aperta slimību. Vecākiem, kuri bērnam novēro augšanas traucējumus vai ossifikāciju galvaskausa rajonā, jākonsultējas ar pediatru. Vairumā gadījumu craniostenosis tiek diagnosticēta tūlīt pēc piedzimšanas, bet dažreiz simptomi ir tik viegli, ka tie neizpaužas vairākus mēnešus vai gadus. Jebkurā gadījumā kraniostenozei nepieciešama medicīniska pārbaude un ārstēšana.
Ārstēšana un terapija
Kraniostenozi var ārstēt tikai ķirurģiski. Šīs procedūras laikā skartais galvaskausa reģions tiek pārveidots. CT skenēšana kopā ar modelēšanas plānu nosaka ķirurģisko procedūru. Visā galvas pārveidošanā ārsts atver kaulu galvaskausu. Korektīvais pasākumus viņš pēc tam ir atkarīgs no deformācijas veida. Piemēram, lai koriģētu brachycephalus, viņš noņem galvaskausu, izmantojot kraniektomiju. Lai pārveidotu atvērtos galvaskausa reģionus, viņš parasti izmanto plastmasas plāksnes un plastmasas skrūves. Šie materiāli nākotnē pastāvīgi uztur galvaskausu formā, un tie nav jāmaina. Tāpēc turpmākas darbības parasti nav vajadzīgas. Tā dēvētā kraniotomija parasti izdodas tik labi, ka skarto personu turpmākajā dzīvē vairs nepamanīs par deformācijām. Tomēr ārsti iesaka savlaicīgi koriģēt galvaskausa formu, jo tas var novērst smadzeņu bojājumus. Tiek uzskatīts, ka ideāls korekcijas vecums ir no septiņiem līdz divpadsmit mēnešiem. Kraniotomijas ir obligātas, īpaši, ja deformācijas dēļ intrakraniālais spiediens paaugstinās līdz satraucošam līmenim. Atkaulotā galvaskausa atvēršana regulē intrakraniālo spiedienu un tādējādi pasargā pacientu no pastāvīgiem smadzeņu bojājumiem. Paaugstināts intrakraniālais spiediens pasliktina skābekli un sliktākajos gadījumos var izraisīt smadzeņu audu bojāeju.
Perspektīvas un prognozes
Kraniostenozes prognoze lielākajai daļai pacientu ir labvēlīga. Pārkaulošanās traucējumus var pienācīgi ārstēt pirmajos dzīves gados, kad tiek lūgta medicīniskā aprūpe. Bez ārstēšanas pārkāpumi saglabājas visu mūžu un var vadīt traucējumiem vai sekundāriem traucējumiem. Tad galvaskausa deformācija kļūst par neatgriezenisku traucējumu. Tāpēc, lai iegūtu labu prognozi, medicīniskajai aprūpei ir būtiska nozīme. Ja izvēlētā ārstēšanas metode norit bez turpmākām komplikācijām, pacientu var izvadīt kā atveseļojušos pēc ārstēšanas pabeigšanas terapija.Parasti ir ieteicams veikt papildu pārbaudes, lai pēc iespējas ātrāk pamanītu pārkāpumus pacienta turpmākajā attīstībā un augšanas procesā. Īpaši smagos gadījumos galvaskausa deformācijas nevar pilnībā novērst, neraugoties uz visiem centieniem. Šajos gadījumos galvaskausa deformācijas tiek ārstētas pēc iespējas labāk. Neskatoties uz to, redzes anomālijas vai tādu sūdzību rašanās kā galvassāpes var saglabāties visa pacienta dzīves laikā. Šiem pacientiem prognoze ir attiecīgi sliktāka. Turklāt šiem pacientiem ievērojami palielinās emocionālo un psiholoģisko traucējumu risks. Jāņem vērā, ka veikto procedūru laikā var rasties tādas komplikācijas kā rētas vai galvas iekšpuses bojājumi. Vairumā gadījumu tie ir jāpārvalda kā mūža traucējumi un tāpēc vadīt uz nelabvēlīgu slimības gaitu.
Profilakse
Dažas galvaskausa deformācijas var novērst, ne vienmēr ievietojot bērnu vienā un tajā pašā stāvoklī. Tomēr šie preventīvie pasākumi neattiecas uz kraniostenozēm. Viņu etioloģija vēl nav pietiekami noskaidrota, lai šai parādībai varētu izstrādāt izvairīšanās stratēģijas.
Follow-up
Craniostenosis slimajai personai parasti nav pieejami īpaši pēcapstrādes pasākumi. Šajā slimībā, pirmkārt, ir ļoti svarīgi ātri un, pirmkārt, savlaicīgi atklāt slimību, lai vairs nevarētu rasties komplikācijas. Tāpēc pirmajām pazīmēm un simptomiem skartajai personai jāsazinās ar ārstu. Pašārstēšanās šajā gadījumā nevar notikt. Craniostenosis slimnieki ir atkarīgi no ķirurģiskas iejaukšanās, kas var neatgriezeniski mazināt simptomus. Tomēr šīs iejaukšanās ir ļoti atkarīgas no simptomu smaguma un deformācijām, tāpēc parasti nav iespējams prognozēt vispārīgi. Turklāt dažas slimības skartās personas slimības dēļ ir atkarīgas no savas ģimenes un draugu palīdzības un atbalsta. Var būt vajadzīgas arī mīļas sarunas, jo šādā veidā var novērst depresīvu noskaņojumu. Iespējams, ka kraniostenoze tādējādi arī samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu, lai gan par to parasti nevar sniegt vispārīgu paziņojumu.
Ko jūs varat darīt pats
Ja jaundzimušajam ir diagnosticēta kraniostenoze, operācija parasti tiek sagatavota nekavējoties. Pēc šīs procedūras jārūpējas, lai bērns nepieskartos šuvēm un pat tās neatvērtu. Vecākiem pastāvīgi jāuzrauga bērns un jāpārliecinās, ka neparastu simptomu gadījumā ārsts ir ātri pieejams. Turklāt bērnam tas ir jāuztver mierīgi un daudz jāguļ. Tā kā ķirurģiska procedūra vienmēr liek daudz uzsvars uz bērna ķermeņa, iespējams, būs jālieto arī zāles. Arī šeit vecākiem tiek lūgts pievērst uzmanību visām blakusparādībām un mijiedarbība un nekavējoties par tiem ziņot atbildīgajam ārstam. Turklāt jāievēro stingri higiēnas pasākumi, lai brūce neinficētos un neatstātu rētas. Pēc brūces sadzīšanas ārstam jāveic vēl viena visaptveroša pārbaude. Vairumā gadījumu nav novēlotu seku, bet atsevišķos gadījumos var būt vēl citas deformācijas, kas parasti kļūst redzamas tikai augšanas laikā. Tāpēc skartais bērns pirmajos 15 līdz 20 dzīves gados regulāri jāpārbauda un, ja nepieciešams, jāoperē vēlreiz.
