Vēbera sindroms ir smadzeņu stumbra sindroms. Tas bieži rodas išēmijas dēļ trieka trombembolijas dēļ. Tipiskas sekas ir hemiplēģija, acu motoriskās funkcijas traucējumi un citi neiroloģiski bojājumi.
Kas ir Vēbera sindroms?
Vēbera sindroms ir viens no smadzeņu stumbra sindromi, kas visi rodas no smadzenes tā paša nosaukuma apgabals. Pirmais ārstu aprakstīja ārsts Deivids Vēbers stāvoklis, kas ir pazīstams arī kā vidējo smadzeņu sindroms. Vēbera sindromu raksturo vidus smadzenēs esošā substantia nigra bojājums un noteiktu nervu ceļu pārtraukšana. Īpaši tiek ietekmēts trakta corticopontinus, kas savienojas ar tiltu un smadzeņu garozu, okulomotorais nervs, kas kontrolē acu kustības, un piramīdveida trakts, kas pārraida motoriskos signālus uz ķermeni. Pamatīgā nigra ir vidus smadzeņu galvenā zona, kurai ir daudz savienojumu ar citām smadzenes apgabali. Tie ietver, piemēram, striatumu, talāmu, globus pallidus, nucleus subthalamicus un smadzeņu garozā. Pamatnei nigra ir arī svarīga loma tās darbībā ekstrapiramidālās motoriskās sistēmas ietvaros. Tāpat kā piramīdveida trakts, arī šī sistēma kontrolē kustības.
Cēloņi
Vēbera sindroma pamatā var būt vairāki cēloņi. Vairumā gadījumu stāvoklis rodas išēmijas rezultātā trieka, kurā viens vai vairāki asinis kuģi ved uz smadzenes kļūst aizsprostots. Tā rezultātā šūnas aiz oklūzija saņem maz vai nē skābeklis un barības vielas, galu galā izraisot to nāvi. Tā kā smadzenēm ir ļoti maz iespēju veidot jaunas nervu šūnas, tās nevar aizstāt mirušās šūnas: smadzenes ir neatgriezeniski bojātas. The oklūzija dažādu asinis kuģi var veicināt Vebera sindroma attīstību. Iekš skriemeļa artērija, asinis plūst ne tikai uz smadzenēm, bet arī uz dura mater un muguras smadzenes. Bazilārs artērija pārstāv vienu no tās zariem, kas arī sadalās dažādās nozarēs. Viens no tiem, aizmugurējā smadzeņu artērija, var arī izraisīt Vēbera sindromu, ja tas tiek bloķēts. Neatkarīgi no asinsvads iesaistīts, aizsprostojums bieži rodas asins recekļu dēļ. Noguldījumi asinīs kuģi var veidoties trombi, kas turklāt bieži atbrīvojas un nokļūst šauros punktos vai smalkākos asinsvados. Šādu emboliju pamatā var būt arī tauku pilieni, kas kavē asinsvads.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Smadzeņu bojājuma pusē (ipsilaterāls) Vebera sindroms parasti izraisa okulomotoru paralīzi: okulomotorais nervs ir pārtraukts un tāpēc vairs nevar pārraidīt nervu signālus uz inervētajiem acu muskuļiem. Pilnīgas okulomotorās paralīzes gadījumā ipsilaterālā acs nokrīt, ar skatienu vērstu uz āru. Vizuālie traucējumi ietver piespiedu zīlīšu paplašināšanos (midriāzi), plakstiņš (ptoze), traucēta skolēnu reakcija un adaptācijas disfunkcija. Daļējas okulomotorās paralīzes gadījumā ir iespējami divi apakštipi: iekšējā un ārējā paralīze. Pirmie izpaužas kā midriāze un adaptācijas disfunkcija, savukārt ārējā paralīzes gadījumā skartā acs tiek pagriezta uz leju un uz āru. Hemiparēze pusē, kas atrodas pretī smadzeņu bojājumiem (kontralaterāls), ir arī viens no Webera sindroma raksturīgajiem simptomiem. Atkarībā no tā, cik smagi tiek bojātas smadzenes, paralīze var izpausties dažādi. Tas bieži notiek kā spastiska paralīze, un to papildina distaksija. Citi simptomi ir atkarīgi no nervi ietekmē vidus smadzeņu pamatnē.
Slimības diagnostika un gaita
Kā daļu no diagnostikas procesa ārsti izmanto attēlveidošanas paņēmienus, piemēram ,. datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI). Abi ļauj precīzi noteikt skartos audus un novērtēt bojājumu apjomu. Iepriekš veiktie neiroloģiskie testi daudzos gadījumos jau var sniegt sākotnējas norādes par slimības raksturu. Turklāt atkarībā no cēloņa ārstējošais ārsts paskaidro, vai citi orgāni var tikt ietekmēti vai pakļauti riskam.
Komplikācijas
Stērža-Vēbera sindroms veicina malformācijas sejas reģionā. Ietekmētās personas cieš no nopietniem estētiskiem zaudējumiem, kas rada psiholoģisku diskomfortu. Pacientiem bieži rodas mazvērtības kompleksi, un pašnovērtējums strauji samazinās. Jaunībā ciešanas ir īpaši lielas, jo daudzi pacienti kļūst par iebiedēšanas upuriem. Turklāt sindroms nozīmē samazinātu jutīgumu: nejutīgums, nenosakāms sāpes un tirpšana un dedzināšana sensācija, kuru nevar lokalizēt, pasliktina ciešanas. To vēl vairāk sarežģī dažādu ķermeņa daļu paralīze. Katarakta bieži veidojas kopā ar Stērža-Vēbera sindromu un acs lēca kļūst ievērojami apmākusies. Spēcīga gaismas jutība ir arī pazīme, ka skartā persona cieš no a katarakta. glaukoma bieži rodas, kas palielina acu spiedienu līdz vietai, ka pacients var kļūt akls. Garīgais atpalicība un attīstības kavēšanās arī nav nekas neparasts, lai gan ir maz atšķirības, vai tiek ārstēts Stērža-Vēbera sindroms. Emocionālās uzvedības traucējumi un mācīšanās ir arī invalīdi. Fizisko aktivitāšu veikšana reti ir iespējama bez palīdzības, kas ierobežo pacienta neatkarību un mobilitāti. Smaga galvassāpes ir bieži sastopami Stērža-Vēbera sindromā un vēl vairāk ierobežo skarto cilvēku dzīves kvalitāti. Smadzeņu asinsvados novēro patoloģisku attīstību, un smagas lēkmes un epilepsija vēl vairāk pasliktināt veselība stāvoklis.
Kad jāredz ārsts?
Skartajai personai noteikti vajadzētu apmeklēt ārstu par Vēbera sindromu. Tā ir nopietna slimība, kas jebkurā gadījumā jāpārbauda un jāārstē ārstam. Jo agrāk slimība tiek atklāta un ārstēta, jo labāka ir turpmākā slimības gaita. Vairumā gadījumu sejas estētiskie traucējumi vai malformācijas norāda uz Vēbera sindromu. Tāpat arī risks trieka var ievērojami palielināties slimības rezultātā. Ja rodas insults, nekavējoties jāsazinās ar ārkārtas ārstu vai jāapmeklē slimnīca. Tāpat skartās personas intelektuālie traucējumi var norādīt uz šo sindromu, un tas jāpārbauda medicīnas speciālistam. Sejas audzēju dēļ redzes lauka deficīts vai ļoti smags ir neparasts gadījums galvassāpes. Pirmkārt, pie Vēbera sindroma var konsultēties ar ģimenes ārstu. Turpmāka pārbaude parasti tiek veikta slimnīcā. Tā kā sindroms var vadīt līdz smagiem psiholoģiskiem traucējumiem vai depresija, jebkurā gadījumā jāveic arī psiholoģiskā ārstēšana. Iespējams, ka šī slimība samazina arī skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Ārstēšana un terapija
Kā pirmo terapeitisko pasākumu ārsti nekavējoties nodrošina pacienta aprūpi. Turklāt attēlveidošanas procedūra norāda, vai ir iespējama intravenoza trombolīze vai cita tūlītēja iejaukšanās. Dažos gadījumos šī procedūra ļauj oklūzija no asinsvads jānoņem neilgi pēc išēmiska insulta, tādējādi novēršot citu audu nāvi. Tomēr daudzus faktorus ietekmē tā panākumus, un pastāv risks, ka intravenoza trombolīze var izraisīt asiņošanu. Var apsvērt arī intraarteriālo lizēšanu ar katetru (katetra iejaukšanās). Ja Vēbera sindroma cēlonis nav aizsprostots asinsvads, bet asiņošana, ķirurģiskas iejaukšanās ir iespēja, lai mazinātu audu spiedienu. Pēc išēmiska insulta apmēram 40 procenti no skartajiem mirst pirmajā gadā. Ilgtermiņā pacientiem tiek veikta plaša rehabilitācija, kas ietver profesionālo un Fizioterapija, runas terapijaun (neiro) psiholoģiskās un psihiatriskās ārstēšanas metodes. To mērķis pasākumus ir pēc iespējas saglabāt pacienta neatkarību un paliekošās spējas. Dažos gadījumos smadzeņu šūnas no citām vietām, kas joprojām ir neskartas, var pārņemt mirušo šūnu uzdevumus, ja terapija aktīvi tos stimulē un veicina. Ilgstoša ārstēšana ietver arī turpmāku insultu novēršanu.
Profilakse
Vēbera sindroma novēršana būtībā ir tāda pati kā vispārējā insulta profilakse, jo vairumā gadījumu tas ir smadzeņu bojājumu cēlonis. Šajā kontekstā ārstēšana ar citiem apstākļiem, piemēram, diabēts mellitus, dislipidēmija, paaugstināta asinsspiediensun citi ir īpaši svarīgi. Dzīvesstila faktori, kurus katrs cilvēks var ietekmēt, ietver alkohols patēriņš, smēķēšana ieradumi, uzturs un izmantot. Izvairīšanās uzsvars un aptaukošanās var arī novērst insultu.
Follow-up
Parasti to ir ierobežoti un arī maz pasākumus tiešā pēcapstrāde, kas pieejama skartajai personai ar Vēbera sindromu, tāpēc skartajai personai šīs slimības gadījumā jāgriežas pie ārsta ļoti agri. Jo agrāk sazinās ar ārstu, jo labāk ir šīs slimības turpmākā gaita. Šī ir arī iedzimta slimība, tāpēc to nevar pilnībā izārstēt. Šī iemesla dēļ skartajai personai jāveic arī ģenētiskā izmeklēšana un konsultācijas, ja tā vēlas bērnus, lai novērstu Vebera sindroma atkārtošanos pēcnācējos. Parasti, lai pareizi un pastāvīgi ierobežotu simptomus, ir nepieciešamas dažādas ķirurģiskas iejaukšanās. Jebkurā gadījumā cietušajai personai pēc šādas operācijas vajadzētu atpūsties un atviegloties, un nevajadzētu veikt smagas vai stresa pilnas darbības. Tāpat ar šo slimību ļoti svarīgs ir arī ģimenes atbalsts un aprūpe. Tas var arī novērst psiholoģiskus traucējumus un depresija. Turpmākā sindroma gaita ir ļoti atkarīga no precīzas slimības izpausmes, un dažos gadījumos samazinās arī skartās personas paredzamais dzīves ilgums.
Ko jūs varat darīt pats
Ja ir aizdomas par Vēbera sindromu, vispirms jākonsultējas ar ārstu. Retais stāvoklis rodas smagu smadzeņu traucējumu rezultātā, tāpēc ir nepieciešama ātra precizēšana. Pēc pirmo tipisko simptomu parādīšanās vislabāk ir nekavējoties konsultēties ar medicīnas speciālistu. Pēc diagnozes noteikšanas indivīds terapija var izstrādāt atkarībā no simptomiem, kurus var atbalstīt skartā persona un tās radinieki. Fizioterapija var atbalstīt mājās ar neatkarīgu apmācību. Izturība sports un strečings ir svarīgi, pie tam precīzi pasākumus ir atkarīgi no attiecīgajiem simptomiem. The mācību plāns jāsastāda kopā ar atbildīgo fizioterapeitu. Vēbera sindroms var vadīt ar visdažādākajām sekundārajām slimībām. Piemēram, var rasties epilepsijas lēkmes. Radiniekiem un pašam cietušajam ir jāveic nepieciešamie pasākumi, lai samazinātu kritiena vai ievainojumu risku. Var būt arī audu bojājumi vadīt mehāniskos traucējumus dažos apstākļos, kurus savukārt apstrādā visaptveroši fizioterapija. Pašpalīdzības pasākumi regulāri jāpielāgo mainīgajai slimības gaitai, lai turpinātu panākt slimības uzlabošanos veselība.
