Vernera-Morisona sindroms

Sinonīmi

VIPom, ūdens caureja, hipokaliēmija

Definīcija

Vernera-Morisona sindroms raksturo ļaundabīgu deģenerāciju aizkuņģa dziedzeris. Tā ir ļoti reta slimība, kas katru gadu rodas katram cilvēkam no 1 miljona. Tipiskais vecums, kurā cilvēks saslimst ar šo slimību, ir aptuveni 50 gadi.

Šī slimība ir neiroendokrīnās sistēmas audzējs (nervu un Endokrīnā sistēma). Tiek ietekmētas dziedzeru šūnas, tāpēc audzējs tiek klasificēts kā adenokarcinoma (karcinoma, kas ietekmē dziedzerus). Deģenerācija atrodas D1 šūnās un izraisa mainītu audu hormona, ko sauc par “vazoaktīvo polipeptīdu”, izdalīšanos.

Pirmkārt, aizkuņģa dziedzeris ražo hormoni (kurjera vielas) un fermenti kas palīdz ķermenim noārdīties un tādējādi sagremot atsevišķas pārtikas sastāvdaļas, piemēram, ogļhidrāti, tauki un proteīni. VIPom ietver D1 šūnu pārveidošanu, kas ir atbildīgas par “vazoaktīvā polipepitīda” (VIP) ražošanu. Šūnu izmaiņas izraisa netraucētu un pārmērīgu hormona VIP izdalīšanos.

Tā kā Vernera-Morisona sindroms izraisa pārmērīgu hormona VIP izdalīšanos un “vazoaktīvais polipeptīds” ir atbildīgs par ūdens izdalīšanos no tievā zarnā, galvenais simptoms ir caureja. To papildina ikdienas šķidruma zudumi 4 - 6 litri. Šajā kontekstā svarīgs zaudē arī ķermenis elektrolīti (minerāli).

Liels šķidruma zudums izraisa arī pārmērīgu izdalīšanos kālijs caur zarnu traktu. Pārāk zems asinis kālijs saturs tiek saukts hipokaliēmija. Tāpēc arī slimības sekundārais nosaukums Ūdens Caureja Hipokaliēmija, pārāk vāciski, šeit jau ir divi galvenie slimības simptomi: caureja (caureja) un samazināta kālijs līmenis (hipokaliēmija) asinis.

Nākamais simptoms, kas parādās ar Vernera Morisona sindromu, ir pārāk mazs kuņģis skābe kuņģa sulā. Vazoaktīvais peptīds stimulējot turpina izraisīt diabēta vielmaiņas problēmas, pateicoties tā aktivitātei glikagons. Turklāt tas var izraisīt citu minerālu, piemēram, magnijs (hipomagnezēmija) un fosfāti (hipofosfatēmija) un kalcijs (hiperkalciēmija) asinis. Var rasties pietvīkums, kurā pacientam parādās krampjiem līdzīgs sejas apsārtums. Liels šķidruma zudums un ar to saistītais zems kālija līmenis asinīs var izraisīt arī akūtu asinsspiediena pazemināšanos niere (akūta nieru mazspēja).