Ievads
Trombocitopēnija apraksta klīnisko ainu, kurā trombocītu (asinis trombocīti) asinīs ir samazināts. Cēloņus aptuveni var iedalīt divās kategorijās. Vai nu ir traucējumi kaulu smadzenes, tā ka tiek samazināta trombocītu veidošanās, vai ir palielināts sadalījums, kas saistīts ar saīsinātu trombocītu dzīves ilgumu. Trombocītiem ir liela nozīme asinis sarecēšana. No tā izriet, ka pirmais deficīta simptoms ir neliela spontāna ādas un gļotādas asiņošana.
Kādi ir iespējamie trombocitopēnijas cēloņi?
Izglītības traucējumi: Fankoni anēmija Toksisks zāļu, radiācijas vai ķīmisku vielu dēļ Infekcijas Vēža slimības - īpaši akūts balto asins vēzis (akūta leikēmija), limfas dziedzeru vēzis un metastāzes kaulos Osteomieloskleroze Folijskābes vai B12 vitamīna deficīts Saīsināts mūža ilgums Antivielas pret trombocītiem idiopātiskas imūntrombocitopēniskas iedarbības dēļ purpura (ITP) audzēji, autoimūnas slimības, HELLP sindroms Zāles, asins produkti Palielināts patēriņš mehānisku bojājumu dēļ Hemolītiski-urēmiskais sindroms Palielināta koagulācijas aktivitāte Liesas palielināšanās
- Fankoni anēmija
- Toksisks ar narkotikām, radiāciju vai ķīmiskām vielām
- Infekcijas
- Vēža slimības - īpaši akūts balto asins vēzis (akūta leikēmija), limfas dziedzeru vēzis un metastāzes kaulos
- Osteomieloskleroze
- Folijskābes vai B12 vitamīna deficīts
- Antivielas pret trombocītiem idiopātiskas imūntrombocitopēniskas purpuras (ITP) audzēju, autoimūno slimību, HELLP sindroma zāļu, asins produktu dēļ
- Idiopātiska imūntrombocitopēniskā purpura (ITP)
- Audzēji, autoimūnas slimības, HELLP sindroms
- Narkotikas, asins pagatavojumi
- Palielināts patēriņš mehānisku bojājumu dēļ Hemolītiski urēmiskais sindroms Palielināta koagulācijas aktivitāte Liesas palielināšanās
- Mehāniski bojājumi
- Hemolītiski urēmiskais sindroms
- Palielināta koagulācijas aktivitāte
- Liesas palielināšanās
- Idiopātiska imūntrombocitopēniskā purpura (ITP)
- Audzēji, autoimūnas slimības, HELLP sindroms
- Narkotikas, asins pagatavojumi
- Mehāniski bojājumi
- Hemolītiski urēmiskais sindroms
- Palielināta koagulācijas aktivitāte
- Liesas palielināšanās
Vienīgais iedzimtais trombocītu ražošanas izglītības traucējums ir Fanconi anēmija. Tas ir iedzimts autosomāli recesīvi un noved pie visa vājuma kaulu smadzenes. Tas nozīmē, ka tiek samazināti ne tikai trombocīti, bet arī visi pārējie asinis šūnas, ko ražo kaulu smadzenes.
Šī ir reta klīniskā aina, ko joprojām papildina izmaiņas skeletā un orgānos. Pacienti bieži ir diezgan mazi, un viņiem ir mazs vadītājs apkārtmērs. Apmēram puse no visiem Fanconi pacientiem anēmija attīstīt ļaundabīgas asins sistēmas slimības, piemēram, balto asins vēzis (leikēmija) to dzīves laikā.
Bērni ar Fanconi anēmija tiek pamanīti agri ar tādiem simptomiem kā nogurums, asiņošana uz ādas vai gļotādām un biežas infekcijas. Šie simptomi ir izskaidrojami ar kaulu smadzeņu bojājumiem. No tā izriet, ka šiem pacientiem ir bailes no īpaši smagām infekcijām un smadzeņu asiņošanas.
Terapija sastāv no asins skaits pēc nelieliem intervāliem un, ja nepieciešams, aizstājot trūkstošos asins komponentus ar asins produktiem. Ir dažādi iegūtie trombocītu veidošanās traucējumi. Lielākā daļa no tiem ir balstīti uz kaulu smadzeņu bojājumiem, kas ierobežo trombocītu veidošanos.
Zāles, piemēram, ķīmijterapijas līdzekļi, var izraisīt šo kaitējumu, kas jāpieņem, lai varētu atbilstoši cīnīties ar audzēja šūnām. Radiācija, kas ir svarīga arī audzēju ārstēšanā, var arī sabojāt kaulu smadzenes. vēzis pati par sevi, kā arī citas kaulu smadzeņu ļaundabīgas slimības, piemēram, osteomieloskleroze, var izraisīt arī izglītības traucējumus.
Pie šīs grupas pieder arī dažas ķīmiskas vielas, piemēram, benzols, ko izmanto šķīdinātājos. Papildus toksiskajiem cēloņiem infekcijas, piemēram, HI vīruss, spēlē izraisītājus. Vīruss galvenokārt uzbrūk imūnsistēmas šūnām, kuru virsmā ir īpaša īpašība. Tā rezultātā šiem pacientiem rodas briesmīgs imūndeficīts.
Turklāt pacienti arī attīstās trombocitopēnija. Autoimūnas slimības, ti, slimības, kurās ķermeņa pašas struktūras uzbrūk imūnā sistēma, arī pieder pie iegūtajiem izglītības traucējumiem. Šajā slimību grupā trombocītu prekursoru šūnas uzbrūk imūnā sistēma lai tie vairs nevarētu nobriest par trombocītiem.
Antivielu reakciju pret trombocītiem bez turpmākas pamatslimības apraksta klīniskā aina Idiopātiskā imūntrombocitopēniskā purpura (ITP). Šajā slimībā organisms ražo īpašu proteīni (antivielas) pret trombocītiem, kurus atpazīst un sadala imūnā sistēma. Rezultātā, trombocitopēnija notiek dažādās pakāpēs.
Pagaidām nav pietiekami skaidrs, kā notiek šī nepareiza ķermeņa reakcija. Tiek uzskatīts, ka to var izraisīt parastais vīruss elpošanas trakts infekcijas. Ir svarīgi atzīmēt, ka ITP ir visbiežākais bērnu asiņošanas tendences cēlonis.
Cik izteikta ir šī asiņošanas tendence, ir atkarīgs no atlikušā trombocītu skaita. Tādējādi var būt pacienti, kuriem nav nekādu simptomu, līdz pat pacientiem, kuriem ir neliela asiņošana (petehijas) visā ķermenī. ES paplašināšanās liesa ir diezgan netipisks.
A asinsanalīze tiek veikta, lai diagnosticētu ITP. Tipisks ir izolēts samazinājums trombocīti bez citām asins šūnām, kurās ir novirzes. Kaulu smadzenēs ir daudz trombocītu prekursoru šūnu, jo organisms pamana trombocītu deficītu un stimulē kaulu smadzenes ražot vairāk.
Turklāt noteikšanai var izmantot īpašas metodes antivielas pret trombocītiem. Šeit ir svarīgi, ka ITP ir izslēgšanas diagnoze. Tas nozīmē, ka pirms diagnozes noteikšanas vispirms jāizslēdz visas pārējās šīs trombocitopēnijas iespējas.
Terapija ir atkarīga no trombocitopēnijas smaguma pakāpes. Pacientus bez simptomiem var novērot bez turpmākas terapijas. Simptomātiskus pacientus vispirms ārstē ar lielu devu glikokortikoīdi.
Ja tas nedod panākumus, var apsvērt imūnsupresantu vai imūnglobulīnu lietošanu. Ja liesa ir paaugstinātas trombocītu noārdīšanās vieta, liesas noņemšana var būt vēl viena terapeitiska iespēja. Antivielu reakcijas izraisītu trombocitopēniju var izraisīt arī pamatslimība.
Šādu pamatslimību piemēri ir limfa dziedzeris vēzis, hroniska limfātiskā leikēmija, autoimūnas slimības, piemēram, sistēmiskas lupus erythematosus or HELLP sindroms kas notiek laikā grūtniecība. Trešā antivielu reakciju grupa ir tās, kuras izraisa zāļu vai asins produktu ievadīšana. Kad noteikts heparīns lieto asins šķidrināšanai, īpašs antivielas var apvienot ar trombocīti un heparīns.
Tas noved pie trombocitopēnijas un smagos gadījumos līdz tromboze. Pēc asins pārliešanas pacienti, kuri jau ir bijuši saskarē ar svešām asinīm, piemēram, pēc grūtniecība vai iepriekš veiktas asins pārliešanas, pret viņu pašu trombocītiem var veidoties antivielas, kas tos var ietekmēt. Pārmērīga koagulācijas aktivizēšanās notiek, piemēram, kā komplikācija šoks vai sepsis (sarunvalodā pazīstams kā asins saindēšanās), operāciju laikā ar dažiem orgāniem vai audzēja sabrukšanas laikā.
Pārmērīga asinsreces darbība tiek aktivizēta, un tiek veidots liels skaits mazu asins recekļu. Pēc tam šie bloķē mazus kuģi, kas var izraisīt nepietiekamu asins piegādi dažādiem orgāniem ar sekojošu audu zudumu. Tā kā trombocīti un citi koagulācijas sistēmas faktori tiek iztērēti ļoti īsā laikā, nākamajā fāzē var rasties pastiprināta asiņošana.
Veicot asins analīzes, trombocītu trūkumu var noteikt ļoti agri. Terapija sastāv no pamata slimības ārstēšanas. Trombu aktivācijas sākuma fāzēs asins atšķaidīšana var pārtraukt kaskādi.
Vēlīnās fāzēs asinis nevajadzētu retināt, jo jau tagad ir palielināts asiņošanas risks, kas tikai pasliktinātos. Šajos posmos svaigu plazmu un dažus koagulācijas sistēmas faktorus var aizstāt, izmantojot vēnas. Profilaktiski vajadzētu būt pacientiem, kuriem ir trombu aktivācijas risks heparīns iepriekš atšķaidīts. Trombocīti var tikt bojāti, ja tie nonāk saskarē ar virsmām, kas nepieder ķermenim.
Piemērs tam ir mehānisks sirds vārsti. Parasti tie ir izgatavoti no metāla un tiek izmantoti, lai aizstātu slimo sirds vārsts. Tā kā mehāniskie vārsti nepārvietojas tāpat kā parasti sirds vārsti, trombocīti var tikt bojāti.
Mākslīgā virsma var izraisīt arī mehāniskus trombocītu bojājumus. Vēl viens piemērs, kad asinis nonāk saskarē ar svešiem materiāliem, ir dialīze. Šajā procedūrā asinis pacientiem ar smagām niere slimība tiek sūknēta caur īpašu mašīnu un filtrēta, izmantojot membrānu.
Veseliem cilvēkiem šo funkciju veic niere. Tieši trombocīti nonāk saskarē ar ķermenim svešu virsmu un var tikt bojāti šajā procesā. Izplatīšanās traucējumus var izraisīt palielināts liesa (splenomegālija).
Liesā trombocīti tiek apvienoti, kas nozīmē, ka tie savāc liesas audos un tāpēc nav pieejami pārējai ķermeņa cirkulācijai un asins sarecēšanai. Ja tiek ņemtas asinis, tiktu konstatēta trombocitopēnija, jo trombocītus, kas atrodas liesā, nevar izmērīt. Tad liesā trombocīti tiek sadalīti.
Šī noārdīšanās var pieņemt augstu ātrumu, jo liesas audos ir liels trombocītu skaits. Vēl viens trombocītu izplatības traucējumu cēlonis ir anestēzijas veikšana, kas noved pie hipotermija. Ja laboratorijā tiek diagnosticēta trombocitopēnija, iepriekš nepamanot attiecīgus simptomus, var būt pseidotrombocitopēnija.
Tam var būt trīs cēloņsakarības. Pirmkārt, trombocīti asinsvadā, iespējams, ir savākušies kopā, kas nozīmē, ka laboratorijas tos nevar noteikt ar mērierīcēm. Šo aglomerāciju var izraisīt nepareiza tehnika laikā asins savākšana.
Vēl viena iespēja ir noteiktu klātbūtne proteīni (No EDTA atkarīgie aglutinīni) asinsvadā, kas saistās ar trombocītiem un tādējādi noved pie salipšanas. Otrajā gadījumā - baltās asins šūnas un notiek trombocīti. Tādēļ notiek arī salipšana, un rezultāts atkal ir mazāks izmērāms trombocītu saturs asinīs.
Trešais pseidotrombocitopēnijas cēlonis ir tā saukto milzu trombocītu klātbūtne. Milzu trombocītu klātbūtne var būt vai nu iedzimta, vai dažādu slimību dēļ, kas ietekmē asinsrades sistēmu. Trombocītu vietā tiek veidoti bezfunkcionāli milzu trombocīti, tāpēc laboratorijā samazinās trombocītu skaits.
Pseidotrombocitopēniju var noteikt, izmantojot citādi pārklātas caurules (citrāta caurules) vai nosakot asiņošanas laiku. Liels alkohola patēriņš var izraisīt samazinātu trombocītu veidošanos kaulu smadzenēs. Traucēta ne tikai trombocītu ražošana, bet arī visa kaulu smadzeņu ražošana.
Tā rezultātā var samazināties visas asins šūnas. Pēc tam pacientam parādās tādi simptomi kā nogurums, neliela asiņošana un uzņēmība pret infekcijām. Mehānisms, iespējams, ir līdzīgs zāļu izraisītas trombocitopēnijas mehānismam.
Tomēr joprojām notiek pētījumi, lai noskaidrotu, kurus precīzus mehānismus izjauc alkohols, lai varētu rasties kaulu smadzeņu bojājumi. Vēlas smagas sekas alkoholisms var būt balts asins vēzis vai citas kaulu smadzeņu slimības. Otrais mehānisms, ar kuru palielināts alkohola patēriņš var izraisīt trombocitopēniju, ir: aknas ciroze.
Aknas cirozi izraisa ilgstoši aknu bojājumi, ko izraisa toksiskas vielas, piemēram, alkohols. Kopš aknas ciroze ir aknu šūnu bojājums, tiek samazināta arī dažādu vielu ražošanas jauda. Tā rezultātā aknas var radīt svarīgu trombocītu augšanas faktoru tikai mazākā daudzumā, kas noved pie pazeminātas trombocītu veidošanās kaulu smadzenēs.
