Sapropterīns

Pamatinformācija Fenilalanīns ir neaizstājama aminoskābe, ko cilvēka organisms pats neražo. Ar pārtiku uzņemto fenilalanīnu ražo enzīms fenilalanīna hidroksilāze un tā kofaktors 6-tetrahidrobiopterīns (6-BH4), kas tiek metabolizēts par tirozīnu. Fenilketonūrija ir autosomāli recesīvs traucējums, ko izraisa nepietiekama fenilalanīna hidroksilāzes aktivitāte, kā rezultātā palielinās fenilalanīna līmenis asinīs, ti,… Sapropterīns