Sirpjveida šūnu slimība (sirpjveida šūnu anēmija): simptomi, sūdzības, pazīmes

Šie simptomi un sūdzības var liecināt par sirpjveida šūnu anēmiju (sirpjveida šūnu slimība):

triāde

  • Hroniska hemolīze (sarkano asins šūnu izšķīšana; hemolītiskā anēmija) un attīstības anomālijas, kas parasti rodas zīdaiņa vecumā
  • Vaso oklūzijas ( oklūzija no (asinis) kuģi) → akūti un hroniski orgānu bojājumi.
  • Funkcionālā asplēnija → visa mūža uzņēmība pret infekcijām (piemēram, ar pneimokokiem, Haemophilus influenzae, Salmonella).

Papildu piezīmes

  • Attīstības traucējumu rašanās - parasti notiek zīdaiņa vecumā.
  • Personas ar heterozigotu noslieci parasti ir asimptomātiskas.

Sirpjveida šūnu krīzes izraisītāji ir:

  • Acidozi (sāls skābums) asinis).
  • Dehidratācija (šķidruma trūkums)
  • Hemolīze (sarkanās krāsas šķīdināšana asinis šūnas).
  • Hipoksija (skābekļa deficīts)
  • Infekcijas

Sirpjveida šūnu krīzes simptomi (sāpes krīze).

Bērniem ir raksturīgi šādi nosacījumi:

  • Draudoša uzņēmība pret infekcijām, īpaši pneimokoku, Haemophilus, Salmonella, Klebsiella un Mycoplasma; tipiskas sekas / komplikācijas ietver:
    • Aplastiskā krīze parvovīrusa B19 infekcijā.
    • Meningīts; šajos gadījumos parasti izraisa pneimokoki
    • Osteomielīts
    • Sepse; šajos gadījumos parasti izraisa pneimokoki.
  • Sirds sindroms - paralītiskais ileuss (zarnu aizsprostojums), ko izraisa mezenteriāls infarkts (zarnu trauku obstrukcija).
  • Splenas sekvestrācija (akūta asiņu uzkrāšanās liesā), kas tādējādi tiek masveidā palielināta; noved pie anēmijas (anēmijas) un šoka; notiek līdz sešu gadu vecumam skartajiem homozigotiem, heterozigotiem līdz pieauguša cilvēka vecumam (liesas krīzes)
  • Infarkti centrālajā nervu sistēmas (smadzeņu apvainojumi / insulti).