Sirds muskuļu slimības (kardiomiopātijas): zāļu terapija

Terapeitiskie mērķi

• Dzīves kvalitātes vai paredzamā ilguma uzlabošanās.
• Izvairīšanās no komplikācijām (piemēram, ļaundabīgi aritmogēnie notikumi / dzīvībai bīstami sirds aritmijas)).

Terapijas ieteikumi

Paplašināta kardiomiopātija (DCM)

Tas ir patoloģisks palielinājums (dilatācija) sirds muskuļi, īpaši kreisā kambara (sirds kamera). Terapijai:

• Cēloņsakarība (saistīta ar cēloņiem):
  • Kardiomiopātija ko izraisa vīrusi var ārstēt ar interferons (imūnstimulējošas zāles) (sk miokardīts zemāk).
  • Autoimūnas slimības gadījumā ar pierādītu auto-Ak pret miokarda (sirds muskuļa) beta1-adrenerģisko receptoru:
    • Imunabsorbcija (auto-Ak noņemšana) vai.
    • Auto-Ak neitralizēšana ar aptameriem (saistošs molekulas).
    • Ja nepieciešams, imūnsupresīvā terapija
  • Peripartumā (“ap dzimšanu”) kardiomiopātija: bromokriptīns (pagaidām tikai studijās).
• Klātbūtnē sirds mazspēja (sirds mazspēja): balstīta uz vadlīnijām terapija (Skatīt zemāk sirds neveiksme *).
• Trombembolijas profilaksei (profilakses pasākumi, lai novērstu tromboze/ asinsvadu slimības, kurās a asinis receklis (trombs) veidojas traukā): antikoagulanti (narkotikas kas kavē asins recēšanu) priekškambaru fibrilācija (VHF) vai kad tiek atklāti intracavitārie (atrodas dobumā) trombi (asins recekļi).

* Piezīme: laba reakcija uz terapiju parasti norāda tikai uz “remisiju”; pēc terapijas pārtraukšanas recidīvs notika 44% gadījumu (11 no 25 pacientiem) 6 mēnešu laikā vienā pētījumā:

• LVEF samazinājums par> 10% un zem 50%.
• LVEDV palielinās par> 10% un pārsniedz normālo vērtību.
• NT-proBNP palielināšanās par koeficientu divi un līdz> 400 ng / l
• Klīniskās pazīmes sirds mazspēja (sirds mazspēja).

Kontroles grupā, kas turpināja ārstēties, nevienam pacientam nebija pasliktināšanās, pamatojoties uz četriem kritērijiem. Pēc tam arī kontroles grupas pacientu farmakoterapija tika pakāpeniski pārtraukta, kā rezultātā turpmākajos 6 mēnešos pasliktinājās arī 36% šo pacientu. Tādējādi kopumā 20 pacienti (40%) no 50 pacientiem nonāca objektīvi pasliktinājušies.

Hipertrofiska (palielināta) kardiomiopātija (HCM)

• Zāļu terapija sirds mazspējas gadījumā (sirds mazspējas terapija):
  • Beta blokatori - Uzmanību: kalcija antagonistus un beta blokatorus nedrīkst lietot kopā AV blokādes riska dēļ (atrioventrikulārā blokāde; traucējumi, ko izraisa vadīšanas traucējumi no atriuma līdz kambarim).
  • Beta blokatoru nepanesības gadījumā:dihidropiridīnsTipa kalcijs antagonisti (piemēram, verapamila, diltiazems).
• In priekškambaru fibrilācija (skatīt zemāk VHF): antikoagulanti.
• Hipertrofiska obstruktīva kardiomiopātija (HOCM).
  • Mavacamten (miozīna modulators): efektivitāte tika pierādīta III fāzes EXPLORER-HCM pētījumā (“izrāviena terapija”): mavakamten samazināja hiperkontraktivitāti, kā rezultātā:
    • 65.0% pacientu uzlabojās vismaz vienā NYHA klasē, salīdzinot ar 31.3% ar Placebo (p ˂ 0.0001)
    • Dzīves kvalitāte un fiziskā slodze ievērojami pieauga.
    • Kreisā kambara aizplūšanas trakta (obstrukcija) obstrukcija (obstrukcija) ievērojami samazinājās.
    • Pilnīga remisija notika gandrīz trešdaļā, ti, netika konstatētas klīniskas, radioloģiskas vai citas slimības pazīmes.
  • Šīs zāles ir kontrindicētas (kontrindikācijas):
    • Inotropās vielas (palielina sirds saraušanās spēku), piemēram, digitalis un simpatomimētiskie līdzekļi.
    • Spēcīgi līdzekļi pēc slodzes samazināšanai (sirds mazināšanai), piemēram AKE inhibitori.
    • Nitrāti (izraisa sistoliskās stenozes palielināšanos (sašaurināšanos)).

Ierobežojoša (ierobežota) kardiomiopātija (RCM)

• Agrīna sirds mazspējas terapija (skatīt terapijas dēļ) ar diurētiskiem līdzekļiem (drenējošiem līdzekļiem); brīdinājums: nav ciparu!
• Trombembolijas profilakse

Aritmogēniskā labā kambara kardiomiopātija (ARVCM)

• Simptomātiska terapija:
  • Aritmiju ārstēšana (sirds aritmijas) vai profilakse.
  • Beta blokators

Izolēta (ventrikulāra) nekompakcijas kardiomiopātija (NCCM)

• Terapija of sirds mazspēja (skatīt tur terapijas dēļ).
• Trombembolijas profilakse: antikoagulanti.

Grūtniecības kardiomiopātija / peripartuma kardiomiopātija

• Standarta terapija kā sirds mazspējas gadījumā
• 5 mg bromokriptīns 2 nedēļas, pēc tam 2.5 mg 6 nedēļas: pēc terapijas 7% no visiem dalībniekiem pēc sešiem mēnešiem joprojām bija nopietna kreisā kambara funkcijas ierobežošana (<35%), un tikai 3% vēlāk cieta no sirds mazspējas

Ar TTR saistīta sistēmiska amiloidoze (ATTR).

• III fāzes pētījumā (ATTR-ACT) tafamidis tika pierādīts, ka tas ievērojami samazina mirstības risku pacientiem par 30%.
• 2020. gads: ES Komisija apstiprināja Tafamidis 61 mg transtiretīna amiloidozes ar kardiomiopātiju (ATTR-CM) ārstēšanai. Zāles ir paredzētas ATTR-CM ārstēšanai pieaugušajiem gan ar savvaļas, gan iedzimtu formu.