Sarcomere: struktūra, funkcija un slimības

Sarkomērs ir maza funkcionāla vienība muskuļos: tie, kas atrodas viens aiz otra, veido pavedienam līdzīgas miofibrillas, kas ir sagrupētas, veidojot muskuļu šķiedras. Elektriskā stimulācija ar nervu šūnām izraisa sarkomēra pavedienu iespiešanos viens otrā, liekot muskuļiem sarauties.

Kas ir sarkomērs?

Cilvēka ķermenī ir 656 muskuļi, kas veic aktīvas kustības. Starp tiem skeleta muskuļi galvenokārt ir atbildīgi par brīvprātīgām kustībām, taču tie arī refleksā reaģē ar automatizētas rutīnas palīdzību. Šie muskuļi parasti ir vārpstveida un piestiprinās vai nu tieši pie kaula, vai netieši caur cīpslu. Var atšķirt divus muskuļu veidus: gludus un svītrainus. Gludie muskuļu audi aptver daudzus orgānus, un tiem ir virsma bez skaidras struktūras. Savukārt šķērsvirziena muskuļiem raksturīgs šķērssvītrojums, kas stiepjas pāri audu šķiedrām un tiek regulāri atkārtots. Katra no šīm sadaļām ir sarkomērs, kas veido saraušanās vienību: Kad muskulis saspringst, sarkomēra smalkās šķiedras iespiežas viena otrā, saīsinot to un liekot muskuļiem kopumā sarauties. Sarkomēru gareniskās sērijas rezultātā rodas miofibrils; daudzas miofibrilas veido muskuļu šķiedra ar daudzajiem kodoliem. Iekš muskuļu šķiedra saišķis, muskuļu šķiedras ir sagrupētas un ap tām ir slānis saistaudi. Tas norobežo daudzos muskuļu šķiedra to saišķi veido vesels muskulis viens no otra un ļauj audiem elastīgi un vienmērīgi pārvietoties viens pret otru. Muskuļi šai struktūrai ir parādā savu grēcīgo izskatu.

Anatomija un struktūra

Makroskopiski sarkomērs veido sekciju miofibrilā. Tumšā josla (A grupa), kad tā ir relaksēta, atrodas sarkomēra centrā, un to ierobežo ar gaismas joslu (I josla) attiecīgi pa labi un pa kreisi. Centrā atrodas M-līnija, kas zem mikroskopa šķiet īpaši tumša sarkomēra šķiedru uzlikšanas dēļ. Z-disks aizver sarkomu abās pusēs. Joslu modelis rodas no atšķirīgā Blīvums audu daļa sekcijā: Tumšākajos apgabalos kvēldiega veida kvēldiegi tiek iestumti viens otrā un tādējādi ļauj iziet mazāk gaismas. Sarkomērs sastāv no divu veidu pavedieniem: Aktīna un tropomiozīna kompleksa un miozīna pavedieniem. Aktīns sastāv no sfēriskas molekulas kas ir cieši savilkti kopā, ar pavedienu veicot nelielu vērpjot. Ap šo sistēmu tiek paplašināta ķēde, uz kuru citi molekulas ir sporādiski piesaistīti: tropomiozīns. Otrais kvēldiega tips sarkomērā ir miozīns, kas kopumā veido tumšo A joslu. Miozīna molekula sastāv no divām plānākām ķēdēm, kuru katra galā ir sabiezējums, kas pazīstams kā miozīns vadītājs. Abas miozīna ķēdes spirālē ap otru, veidojot miozīna pavedienu.

Funkcija un lomas

Funkcionāli sarkomērs pārstāv kontrakcijas vienību muskuļos. Lai nodrošinātu, ka visi miofibrila (un līdz ar to arī muskuļu šķiedras) sarkomēri vienlaicīgi saraujas, nervu sistēmas koordinē kustību. A motora neirons caur to nosūta elektrisko signālu nervu šķiedra, kura beigās ir savienojums (sinaps) ar muskuļiem. Sinapses neirona puse sastāv no motora gala plāksnes, kurā ir vezikulas ar kurjera vielām (neirotransmiteri). Elektriskais signāls no nervu šķiedra izraisa neirotransmiteru izdalīšanos sinaptiskā sprauga, kuras otrā pusē atrodas muskuļa postsinaptiskie receptori. Kad neiromeditors piestāj pie receptora, tas atver šūnu membrānā jonu kanālus, pa kuriem var pārvietoties uzlādētas daļiņas; rezultātā mainās elektriskā sprieguma attiecība muskuļu audos un rodas gala plāksnes potenciāls. Šī vāja elektriskā strāva izplatās pa muskuļu šūnas ārējo membrānu (sarkolemma) un caur T-kanāliņu cauruļveida sistēmu nonāk audu slāņa iekšpusē. Tur elektriskais potenciāls pāriet uz sarkoplazmas retikulumu, izraisot tā atbrīvošanos kalcijs joni. The kalcijs joni atgriezeniski saistās ar sarkomēra pavedieniem. Strukturālās izmaiņas ļauj miozīna galvām īslaicīgi saistīties ar aktīna / tropomiozīna virkni un sasist. Tas nospiež kvēldiegu starp aktīna / tropomiozīna pavedieniem: sarkomēra joslas šajā saspringtajā stāvoklī vairāk pārklājas nekā relaksētā stāvoklī, tā ka sarkomērs kopumā ir īsāks. Tas pats notiek blakus esošajos sarkomos, daudzās saišķainās muskuļu šķiedrās. Lielākos muskuļos viens motoneurons vienlaikus inervē vairākus simtus muskuļu šķiedru.

Slimības

Muskuļu sāpīgums parasti ir viena no mazāk nopietnām slimībām, kas var rasties no nelieliem sarkomēru bojājumiem. Muskuļu sāpīgums izpaužas kā neērti, vilkšana vai asarošana sāpes skartajā muskulī un ievērojama audu sacietēšana. Cēlonis parasti ir saistīts ar pārmērīgu sasprindzinājumu vai nepietiekamu iesildīšanos sporta laikā, kas nodara smagu kaitējumu aktīna dzīslai. No otras puses, hipertrofiska kardiomiopātija ir nopietnākas sekas. Šajā sirds slimība, sarkomeri ir biezāki nekā parasti; tomēr, tā kā fibrillu un muskuļu šķiedru ir tikpat daudz kā veselam cilvēkam, arī muskuļu slānis kopumā ir biezāks. Tā rezultātā rodas funkcionāli ierobežojumi, kas var vadīt sinkope, lāde spiediena sajūtas, elpas trūkums, reibonisun uzbrukumi stenokardija. Visbiežākie hipertrofisko cēloņi kardiomiopātija ir ģenētiskas mutācijas, kas vadīt līdz defektīvai aktīna, tropomiozīna vai miozīna sintēzei 40-60% gadījumu. Īpaši izplatītas ir olbaltumvielu C mutācijas, kas saistās ar miozīnu; šis ģenētiskais defekts veido ceturto daļu cēloņu.