Hipereozinofilijas sindromi ir vairāki daudzsistēmu traucējumi, kas ir salīdzinoši reti. Viņiem raksturīga eozinofilijas klātbūtne perifērijā asinis vairāk nekā sešus mēnešus. Alternatīvi ir iespējama arī kaulu markosinofilija, kuras cēloni nevar pierādīt. Turklāt tiek novērota smaga orgānu disfunkcija saistībā ar eozinofīlo audu infiltrātiem. Daudzos gadījumos hipereozinofilijas sindromu apzīmē arī ar saīsinājumu HES. Sinonīmi vārdam stāvoklis ietver eozinofīlo retikulozi vai eozinofīlo leikēmoīdu.
Kas ir hipereozinofilijas sindroms?
Saskaņā ar definīciju hipereozinofilijas sindromu raksturo eozinofīlo granulocītu palielināšanās, kas atrodas perifērās asinis, ilgāk par sešiem mēnešiem. Granulocītu izplatīšanās sniedzas līdz kaulu smadzenes. Tā rezultātā rodas orgānu disfunkcija. Būtībā hipereozinofilijas sindroms ir ļoti reti sastopama slimība, kuras cēloņi joprojām ir lielākoties neizskaidrojami saskaņā ar pašreizējo medicīnisko pētījumu stāvokli. Orgānu bojājumi galvenokārt rodas ilgstošas eozinofilijas dēļ asinis kā arī kaulu smadzenes. Hipereozinofilijas sindroms tiek novērots ar aptuveni vienu līdz deviņiem gadījumiem uz 100,000 20 cilvēku. Vīriešus šī slimība skar deviņas reizes biežāk nekā sievietes. Vairumā gadījumu slimība parādās vecumā no 50 līdz XNUMX gadiem. Principā izšķir dažādus hipereozinofilijas sindroma veidus, piemēram, idiopātisku, ģimenes, limfocītu vai mieloproliferatīvu HES.
Cēloņi
Hipereozinofilijas sindroma iespējamie cēloņi pašlaik nav pilnībā izprasti. Dažos gadījumos ietekmētie pacienti uzrāda tā sauktās PDGFRA mutācijas gēns. Tā rezultātā veidojas kodolsintēze gēns, kas izjauc mieloīdo šūnu nobriešanu. Turklāt ir vēl viena teorija par iespējamiem hipereozinofilijas sindroma attīstības cēloņiem. Konkrēts interleikīns tiek ražots palielinātā daudzumā, kas izraisa tā saukto populācijas paplašināšanos T limfocīti. Iespējamie cēloņi ir izpētīti ar molekulāro bioloģiju, un tos var noteikt tikai šādā veidā. Orgānu bojājumi, kas rodas hipereozinofilijas sindromā, galvenokārt rodas no dažādām toksiskām vielām, kas saistītas ar eozinofilu granulocīti. Šīs vielas izraisa fibrozes, trombu un orgānu infarkta rašanos.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Tipiskiem simptomiem un sūdzībām, kas var rasties hipereozinofilijas sindroma gadījumā, ir plašs diapazons. Tie ievērojami atšķiras atkarībā no pacienta, slimības izpausmes un smaguma pakāpes. No vienas puses, ir indivīdi, kuriem slimība vispār nerada simptomus. No otras puses, dažus pacientus ietekmē smagi vai dzīvībai bīstami hipereozinofilijas sindroma simptomi. Tajos, piemēram, ir iespējamas ierobežojošas izmaiņas plaušās. Vairumā gadījumu hipereozinofilijas sindroms izraisa simptomus, kas saistīti ar sirds, āda, un nervu sistēmas. Turklāt slimība bieži izpaužas ar tādiem vispārīgiem simptomiem kā drudzis, svara zudums un apetītes zudums. Iespējamie simptomi āda ir daudzveidīgi. Ietekmētie pacienti dažreiz cieš no apsārtušiem mezgliņiem, niezes, papulovesikulām vai angioneirotiskās tūskas. Reti attīstās eritrodermija. Atsevišķos gadījumos digitāls nekroze un ts Reino sindroms novēroti arī hipereozinofilijas sindroma kontekstā. Ja sirds ir iesaistīts slimībā, parasti ir eozinofīli endo- un miokardīts. Principā sirds mazspēja ir visizplatītākais nāves cēlonis hipereozinofilijas sindromā. Endomiokarda nekroze un turpmākajā gaitā notiek trombotiskas izmaiņas. Vēlākā stadijā ir iespējama endomiokarda fibroze. Turklāt hipereozinofilijas sindroma rezultātā klepus, plaušu infiltrāti un pleiras izsvīdumi. Daudzos gadījumos skarto personu intelektuālā veiktspēja samazinās.
Slimības diagnostika un gaita
Attiecībā uz hipereozinofilijas sindroma diagnozi ir pamatīgs medicīniskā vēsture vispirms ir nepieciešama skartā pacienta Šī procesa laikā ārstējošais ārsts cita starpā apspriež iespējamās iepriekšējās slimības, kā arī attiecīgā pacienta simptomus. Pēc tam seko fiziskās pārbaudes un laboratorijas testi, piemēram, asins un urīna analīzes. Turklāt a kaulu smadzenes punkcija var ieteikt, lai noteiktu eozinofilu proliferāciju. Ehokardiogramma sniedz informāciju par iespējamo sirds mazspējas iesaistīšanos sirds slimībā. Turklāt ārstējošais ārsts var apsvērt miokarda veikšanu biopsija. Kā daļa no diferenciāldiagnoze, parazitē uz āda, Churg-Strauß sindroms un eozinofils leikēmija, piemēram, būtu jāizslēdz.
Komplikācijas
Hipereozinofīlijas sindroms parasti izraisa vairākas dažādas sūdzības un komplikācijas. Dažos gadījumos skartie indivīdi tomēr necieš simptomus, tāpēc diagnoze un agrīna šīs slimības ārstēšana ir ļoti sarežģīta. Skartā persona parasti zaudē svaru un cieš no smagas drudzis. Turklāt ir a apetītes zudums, no kuriem nepietiekams uzturs var tālāk attīstīties. Tas var negatīvi ietekmēt vispārējo stāvoklis un par iekšējie orgāni. Āda ir apsārtusi, un to var ietekmēt nieze. Ietekmētā persona jūtas vāja un nogurusi, tāpēc vairs aktīvi nepiedalās sociālajā dzīvē. Tas nav nekas neparasts smags klepus attīstīties, kas ierobežo pacienta sniegumu un spēju tikt galā uzsvars. Arī parastās aktivitātes un sporta aktivitātes vairs nav iespējamas bez liekas aizķeršanās. Hipereozinofilijas sindroma ārstēšana notiek ar medikamentu palīdzību. Turpmāki simptomi vai komplikācijas nerodas. Ja terapiju sāk agri, lielāko daļu simptomu var novērst bez sekundāriem bojājumiem, tāpēc hipereozinofilijas sindroms neietekmē arī paredzamo dzīves ilgumu.
Kad jāredz ārsts?
Apmeklējums pie ārsta ir nepieciešams, tiklīdz elpošana attīstās grūtības. Ja ir elpas trūkums, pārtraukumi elpošanavai apgrūtināta elpošana, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir sajūta skābeklis trūkums, bailes no nosmakšanas vai hiperventilācija, jākonsultējas ar ārstu. Tiklīdz notiek pasliktināšanās elpošana, nekavējoties jāuzsāk medicīniskā pārbaude. Tahikardija, hermētiskums lāde vai paaugstināts asinsspiediens ir organisma brīdinājuma pazīmes, kuras būtu jānoskaidro. Ja āda kļūst nedaudz zilgana, ja ilgākā laika posmā pastāv iekšēja spriedze vai rodas aizkaitināmība, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir apetītes zudums kā arī smags svara zudums, ir pamats uztraukumam. Ja pārtika tiek atteikta vairākas dienas vai nedēļas, pastāv risks, ka ķermenis tiek nepietiekami apgādāts. Ārsta apmeklējums ir nepieciešams, lai atrastu sūdzību cēloni un dzīvībai bīstamu stāvoklis var izslēgt. Ja fiziskās vai sporta aktivitātes vairs nevar veikt kā parasti, ieteicams apmeklēt ārstu. Ja pārmērīgas slodzes situācija rodas neparasti ātri vai ja attiecīgajai personai rodas vispārēja savārguma sajūta, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir izkliedēta slimības vai kognitīvo spēju zudums, ārstam jānoskaidro simptomi.
Ārstēšana un terapija
terapeitisks pasākumus tiek veikti atkarībā no hipereozinofilijas sindroma smaguma pakāpes un izpausmes. Dažos gadījumos aģents imatinibs tiek izmantots; pretējā gadījumā ir pieejami dažādi kortikosteroīdi. PUVA terapija arī šķiet efektīva ārstēšanas metode. Lai to novērstu, ieteicams lietot perorālu antikoagulantu embolija. Principā ārējs terapija hipereozinofilijas sindromā ir simptomātiska.
Perspektīvas un prognozes
Hipereozinofilijas sindroma prognoze ir mainīga, un to bieži ir ļoti grūti novērtēt. Daudziem pacientiem slimība norit bez simptomiem. Tas, vai viņiem rodas ilgstoši orgānu bojājumi un kuri orgāni pēc tam tiek ietekmēti, ir atkarīgs no daudziem faktoriem, kas vēl nav pilnībā noskaidroti. Apmēram 50 procentos gadījumu slimība jau no paša sākuma ir smaga, un var rasties dzīvībai bīstamas komplikācijas. Āda, nervu sistēmas, bieži tiek skartas plaušas vai sirds. Šie orgāni var tikt nopietni bojāti, palielinoties trombu, fibrozes un orgānu infarktu biežumam. Smagos kursos paredzamo dzīves ilgumu var palielināt tikai intensīvi terapija kas samazina eozinofilu granulocīti asinīs. Ārstēšana ir tāda pati kā leikēmija, Izmantojot ķīmijterapija. Papildus, kortizons un citi narkotikas tiek ievadīti. Tajā pašā laikā jāārstē arī bojātie orgāni. It īpaši, ja tiek ietekmēta sirds, ekstremālos gadījumos tā var būt letāla. Ļoti smagos gadījumos var būt nepieciešama kaulu smadzeņu transplantācija. Ir taisnība, ka ar šo intensīvo ārstēšanu var palielināt paredzamo dzīves ilgumu pasākumus. Tomēr dzīves kvalitāte ir ievērojami pasliktinājusies. Papildus smagajiem veselība ierobežojumi orgānu iesaistīšanās dēļ, ir arī nepatīkamas blakusparādības ķīmijterapija. Diemžēl cietušie šobrīd to nespēj vadīt normāla dzīve. Tomēr tiek strādāts pie jauniem līdzekļiem, kuriem ir mazāk blakusparādību.
Profilakse
Efektīvs pasākumus hiperozinofilijas sindroma profilaksei nav zināmas saskaņā ar pašreizējo medicīnisko pētījumu stāvokli. Vēl lielāka nozīme ir pirmajām raksturīgajām slimības pazīmēm un simptomiem nekavējoties konsultēties ar atbilstošu speciālistu, lai ātri varētu sākt atbilstošu ārstēšanu.
Turpmāka aprūpe
Hipereozinofilijas sindromā cietušajai personai nav pieejami tiešie pasākumi vai turpmākās aprūpes iespējas. Parasti pareiza un neatgriezeniska simptomu mazināšana šajā gadījumā ir nepieciešama agrīna diagnostika. Tā kā hipereozinofilijas sindroms ir iedzimta slimība, ģenētiskās konsultācijas jāveic, ja pacients vēlas iegūt bērnus, lai novērstu slimības pārmantošanu. Vairumā gadījumu slimību ārstē, lietojot zāles. Skartajai personai jāpārliecinās, ka zāles tiek lietotas pareizi un regulāri, kā arī jāapzinās iespējamās zāles mijiedarbība. Bērnu gadījumā vecākiem arī vienmēr jāpārbauda, vai zāles tiek lietotas pareizi. Ja rodas kādi jautājumi vai neskaidrības, vispirms vispirms jāsazinās ar ārstu vai jākonsultējas ar to. Vairumā gadījumu nepieciešams arī draugu un ģimenes atbalsts un palīdzība. Tas var arī novērst psiholoģiskus traucējumus vai depresija. Ja rodas nopietni simptomi, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Sliktākajā gadījumā tā var vadīt līdz skartās personas priekšlaicīgai nāvei, tāpēc arī šī slimība samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Šajā gadījumā bieži nevar panākt pilnīgu ārstēšanu.
Ko jūs varat darīt pats
Hipereozinofilijas sindromā diemžēl nav īpašu pašpalīdzības iespēju. Tieša medicīniska ārstēšana arī daudzos gadījumos nav iespējama, tāpēc var ierobežot tikai individuālās sūdzības. Daudzos gadījumos pacienti cieš no nopietna apetītes zuduma. Tomēr pat šajā gadījumā būtu jānodrošina regulāra pārtikas un šķidruma uzņemšana, lai izvairītos no tā dehidrēšana un dažādi deficīta simptomi. Ja deficīta simptomi joprojām parādās, tos var apkarot bagātinātāji. Tā kā hipereozinofilijas sindroms var arī vadīt sirdsdarbības problēmām nevajadzētu lieki uzsvērt sirdi. Tāpēc jāizvairās no smagiem sporta veidiem vai aktivitātēm, lai novērstu nevajadzīgu slodzi uz apgrozība. Turklāt, lai izvairītos no komplikācijām, pacientiem jāpiedalās regulāros izmeklējumos pie dažādiem ārstiem. Ādas sūdzības var novērst un ārstēt, lietojot krēmi un ziedes. Tā kā kaklā bieži var rasties diskomforts, jāizvairās arī no ārkārtējas temperatūras. Klepus or aizsmakums var ārstēt ar parasto mājas aizsardzības līdzekļiem.
