Gandrīz 60% PSC pacientu slimības gaitā attīstās dominējošā žults stenoze (žults striktūra).
Ja ir stenozes un / vai striktūras (augstas pakāpes sašaurinājumi), tiek veikta endoskopiskā dilatācija (paplašināšanās, ti, bougienage, balona dilatācija) vai stenta implantācija (stenta ievietošana; “asinsvadu tilts”).
Gada pēdējā posmā primārais sklerozējošais holangīts, ti, kad aknas vairs nedarbojas atbilstoši, aknu transplantācija (LTx) jāveic. Tas veido 6% no aknas transplantācijas.
Papildu piezīmes
- regulārs endoskopiska retrogrāda holangiopankreatikogrāfija (ERCP) ar gaisa balona dilatāciju žults cauruļvadi ievērojami palēnināja slimības progresēšanu - izdzīvošana bez aknas transplantācija pacientu pieauga vidēji par 6.7 gadiem.
- Pēc aknu transplantācija, PSC atkārtošanās rādītāji (atkārtošanās) ir aprakstīti no 8.6 līdz 47%.
- Komorbiditātes (vienlaicīgas slimības) klātbūtnē “zarnu iekaisuma slimība (IBD)” - 60-80% no PSC slimniekiem vienlaikus cieš no čūlainais kolīts (hroniska iekaisuma slimība gļotādas no taisna sirds (taisnās zarnas) un, iespējams, resnās zarnas (resnās zarnas) un 7–21% Krona slimības (hroniska zarnu iekaisuma slimība, kas var ietekmēt visu kuņģa-zarnu trakta ceļu (no mutes dobuma līdz tūpļam)) - čūlainā kolīta klātbūtne ir vislielākā prognoze (prognoze ) par PSC recidīvu
