Medicīniskā vēsture (slimības vēsture) ir svarīga primārā sklerozējošā holangīta (PSC) diagnozes sastāvdaļa. Ģimenes vēsture Vai jūsu ģimenē ir bijušas bieži sastopamas žultsceļu vai žultspūšļa vai aknu slimības? Sociālā vēsture. Pašreizējā slimības vēsture/sistēmiskā vēsture (somatiskās un psiholoģiskās sūdzības). Vai esat pamanījis sāpes… Primārais sklerozējošais holangīts: medicīniskā vēsture
Āda un zemādas (L00-L99). Citas izcelsmes nieze (nieze). Aknas, žultspūslis un žultsceļi-aizkuņģa dziedzeris (aizkuņģa dziedzeris) (K70-K77; K80-K87). Bakteriālais holangīts IgG4 saistīts holangīts – IgG4 serumā ir paaugstināts un IgG4 pozitīvās šūnas ir nosakāmas žults ceļu citoloģijā; šī slimība reaģē uz imūnsupresīvu terapiju, piemēram, kortikosteroīdiem Intra- vai ekstrahepatisku (kas rodas ārpus un aknām) holestāze … Primārais sklerozējošais holangīts: vai kaut kas cits? Diferenciāldiagnoze
Tālāk ir norādītas svarīgākās slimības vai komplikācijas, ko var veicināt primārais sklerozējošais holangīts (PSC): Endokrīnās, uztura un vielmaiņas slimības (E00-E90). Taukos šķīstošo vitamīnu A, D, E, K deficīts. Aknas, žultspūšļa un žultsvadi – aizkuņģa dziedzeris (pancreas) (K70-K77; K80-K87). Akūts bakteriāls holangīts (žults) ciroze (aknu slimība, kas saistīta ar iekaisumu un fibrozi… Primārais sklerozējošais holangīts: komplikācijas
Visaptveroša klīniskā pārbaude ir pamats turpmāko diagnostikas soļu izvēlei: Vispārēja fiziskā pārbaude - ieskaitot asinsspiedienu, pulsu, ķermeņa temperatūru, ķermeņa svaru, ķermeņa augstumu; tālāk: Inspekcija (apskate). Āda, gļotādas un sklēras (acs baltā daļa) [iespējamo simptomu dēļ: dzelte (dzelte); nieze (nieze)] Vēders (vēders) Vēdera forma? Ādas krāsa? Āda… Primārais sklerozējošais holangīts: pārbaude
1.kārtas laboratoriskie parametri – obligātie laboratoriskie izmeklējumi. Holestāzes parametri (paaugstināti) [Tikai viegla transamināžu līmeņa paaugstināšanās; paaugstināts AP (sārmainās fosfatāzes) (3 līdz 10 reizes) bieži liecina; GGT (gamma-GT) bieži ir normāls vai diskrēti paaugstināts]Piezīme: Wg. AP kursa svārstības, pat normālas vērtības AP nevar izslēgt primāro sklerozējošo holangītu (PSC)! Bilirubīns var… Primārais sklerozējošais holangīts: tests un diagnostika
Vispārīgi pasākumi Mērķis ir normāls svars! ĶMI (ķermeņa masas indeksa) vai ķermeņa sastāva noteikšana, izmantojot elektrisko pretestības analīzi, un, ja nepieciešams, piedalīšanās medicīniski uzraudzītā svara zaudēšanas programmā vai programmā par nepietiekamu svaru. ĶMI ≥ 25 → dalība medicīniski kontrolētā svara zaudēšanas programmā. Nokrītot zem ĶMI apakšējās robežas… Primārais sklerozējošais holangīts: terapija
Cēloņsakarības (ar cēloni saistīta) terapija nav pieejama. Terapeitiskais mērķis Tā kā primārais sklerozējošais holangīts (PSC) ir saistīts ar paaugstinātu holangiocelulārās karcinomas (CCC; žultsvadu vēža) attīstības risku, slimības progresēšana (progresēšana) ir pēc iespējas jāatliek. Terapijas ieteikumi Ursodeoksiholskābe (UDHS; dabiskā žultsskābe; lietošanai kā zāles, ursodeoksiholskābe ir… Primārais sklerozējošais holangīts: zāļu terapija
Obligātā medicīnas ierīču diagnostika. Aknu ultrasonogrāfija (aknu ultraskaņa) – pamatdiagnostika [bieži vien normālas atrades primārā sklerozējošā holangīta sākotnējā diagnostikā; žultsvada paplašināšanās, kas liecina par holestāzi/žults stāzi]. Endoskopiskā retrogrādā holangiopankreatogrāfija (ERCP; zelta standarts) – Diagnostikas metode gastroenteroloģijā, kas apvieno endoskopiju un radioloģiju. Tas ietver žultsvadu sistēmas rentgena attēlveidošanu… Primārais sklerozējošais holangīts: diagnostikas testi
Gandrīz 60% PSC pacientu slimības gaitā attīstās dominējošā žultsceļu stenoze (žults striktūra). Ja ir stenozes un/vai striktūras (augstas pakāpes sašaurināšanās), tiek veikta endoskopiskā dilatācija (paplašināšana, ti, bougienage, balonu dilatācija) vai stenta implantācija (stenta ievietošana; "asinsvadu tilts") primārās sklerozes beigu stadijā. holangīts, ti, ja aknas nav… Primārais sklerozējošais holangīts: ķirurģiskā terapija
Šie simptomi un sūdzības var liecināt par primāro sklerozējošo holangītu (PSC): Drudzis vēlāk * (drebuļi). Svara zudums (pēc daudzu gadu progresēšanas). Lāpstiņa (dzelte), arī atkārtota (atkārtota). Nogurums (diskomforts) vēdera augšdaļā *, labās puses nieze (nieze) *, kas raksturīga infekciozajam holangītam (žultsvadu iekaisums).
Patoģenēze (slimības attīstība) Primārā sklerozējošā holangīta (PSC) patoģenēze vēl nav zināma. Tiek apspriesti imunoloģiskie faktori, ģenētiskās asociācijas (HLA asociācijas) un ģenētiskais fons (ģimenes klasterizācija). PSC ir hroniska holestātiska slimība (žultsceļu obstrukcija), kas izraisa progresējošu intra- un/vai ekstrahepatiskās (ārpus un aknu) žults sistēmas iznīcināšanu. Etioloģija (cēloņi)… Primārais sklerozējošais holangīts: cēloņi
