Porfīrijas: ķirurģiskā terapija

Akūtas intermitējošas fona apstākļos porfīrija (AIP), aknas transplantācija (LTx; sveša orgāna implantēšana) ir iespēja, un tā var būt vadīt izārstēt. Procedūra koriģē aknu porfobilinogēna deamināzes (PBG-D) enzīma deficītu, pēc tam normalizējot porfobilinogēna (PBG) un delta-aminolevulīnskābes (ALA) līmeni.

Aknas transplantācija var būt nepieciešama arī protoporfīrija (sekundāra (iegūta) porfīrija) izteiktas holestāzes (žults sastrēguma) un cirozes (aknu saraušanās) dēļ.