Neirulācija ir nervu caurules veidošanās no ektodermālām šūnām embrija attīstības laikā. Neironu caurule vēlāk attīstās atsevišķās centrālās struktūrās nervu sistēmas. Neirulācijas traucējumu gadījumā nervu caurules veidošanās ir bojāta, kā rezultātā var rasties dažādi nervu sistēmas.
Kas ir neirulācija?
Neirulācija embrija attīstības kontekstā ir nervu caurules veidošanās no ektodermālām šūnām. Šī ir embrija audu struktūra, kas veidojas no embriju attīstības 19. dienas. Cilvēks embrijs embriju attīstības sākumā diferencējas dažādos šūnu slāņos. Šos šūnu slāņus sauc par dīgļlapām un tie veidojas gastrulācijas laikā. Cilvēki ir triploblastiski, un tāpēc tiem ir trīs dīgļu slāņi: iekšējais entoderms, viduslīnijas mezoderma un ārējais ektoderms. Dīgļu slāņi ir ieprogrammēti, lai izveidotu noteiktus audus. Centrālā attīstība nervu sistēmas mugurkaulniekiem sākas ar tā sauktās nervu caurules veidošanos. Šī ir embrija audu struktūra, kas veidojas no nervu kroku konverģences un saplūšanas, sākot ar embriju attīstības 19. dienu. Šo procesu sauc par neirulāciju un tas atbilst nervu ektodermas locīšanai no ārējās ektodermas primārās struktūras. Neirulācija notiek signālu vielu ietekmē. Šie kurjeri nāk no aksiālās mezodermas šūnām.
Funkcija un uzdevums
Primārā neirulācija notiek fāzēs. Sākumā neironu plāksne norobežojas pie ektodermas virsmas. Rostrālā ektodermas zona pirmatnējā priekšā mute un primitīvā svītra šo procesu laikā sabiezē vienīgā formā. Nākamajā fāzē neironu plāksnes malas izliekas, veidojot nervu izliekumus, izraisot a depresija vidū sauca par nervu rievu. Vidējās līnijas šūnas piestiprinās notohordam un veido nervu rievas dziļāko punktu. Nākamajā fāzē neironu izciļņi veido nervu krokas. Šīs krokas plašā virzienā satiekas pa vidu un, saplūstot, aizver neironu rievu. Tādējādi bijusī nervu rieva kļūst par nervu cauruli. Neironu kroku saplūšana notiek uz (N-) kadherīna bāzes molekulas no šūnu membrānām. Nākamajā neirulācijas fāzē neiroektoderma atdalās no ārējā dīgļlapu. Atlikušais ektoderms aug kopā virs tā, veidojot virsmas ektodermu, un migrē uz embrijs interjers. Bijušās neironu plāksnes malas šūnas abās nervu caurules pusēs veido tā sauktos neironu cekulus. Neironu caurule ir centrālās nervu sistēmas izcelsme. Tas atlec ap 25. attīstības dienu. Konstrukcijas priekšējā atvere tiek aizvērta pirms aizmugurējās atveres aizvēršanās, ļaujot smadzenes attīstīties nervu caurules priekšējā daļā. Jo vairāk aizmugurējās sekcijas veido muguras smadzenes. Neirulāciju izraisa otrie kurjeri, kas iegūti no notohorda. Olbaltumvielu faktori, piemēram, noggin un follistatin, kavē progresēšanu uz virsmu epitēlijs un ļauj piekļūt nervu audu attīstības gēniem. Kopā ar izaugsmes faktoriem viņi ir iesaistīti struktūru reģionālajā diferencēšanā. Mediālajā neironu plāksnē ektodermas šūnas ar selektivitāti tiek noenkurotas pie notohorda. Tās vispirms atrodas mediālajās līnijās un vēlāk saplūst divos dorsolaterālos veidojumos, tādējādi veidojot veidošanās procesa atbalsta punktus. Šūnu formas izmaiņas tādējādi var panākt, precīzi koordinējot citoskeleta daļu pārkārtojumus. In koordinācija līdz ar šūnu savienojuma augšanas procesiem tādējādi tiek panākta noteiktu struktūru izspiešanās vai ievilkšana. Atbalsta veidā fiksētie šarnīra punkti nodrošina šādu koordinētu augšanu un tādējādi precīzu nervu caurules veidošanu. Sekundārās neirulācijas laikā šūnas virknē veidojas ar šķidrumu piepildītas dobumi un apvienojas cauruļveida struktūrā. Struktūra kļūst savienota ar struktūras lūmenu, un to aizpilda neiroepitēlijs. Tādējādi otrajā embrionālajā mēnesī pie nervu caurules tiek piestiprināts astes segments, kas sastāv no mezodermālām šūnām un attīstās muguras smadzenes. Šī sekundārā neirulācija tiek uzsākta cilvēkiem, bet tā turpina netiešo astes struktūru.
Slimības un kaites
Nepilnīga vai nepilnīga neirulācija izraisa centrālās nervu sistēmas malformācijas. Neirulācijas traucējumus sauc arī par disrāfijām, un tie ir sadalīti dažādos apakštipos atkarībā no to rašanās laika. Nervu caurules atdalīšanas traucējumi veido lielu disrafiju grupu ar dažādām izpausmēm. Kad trešajā un ceturtajā grūtniecības nedēļā sākas neirulācijas traucējumi (grūtniecība), attīstās nervu sistēmas disrafiskās malformācijas. Šādas malformācijas rodas nervu caurules aizvēršanās traucējumu dēļ un var izpausties, piemēram, galvaskauss ar meningeāliem un smadzeņu defektiem. Craniorachischisis totalis, iespējams, ir visizteiktākā neirulācijas traucējumu forma, un tā atklāj smadzenes un muguras smadzenes atvērt amnija šķidrums. Saistaudi neironu audu vietā ir veidojumi. Anencefalija ir nedaudz vieglāka malformācija. Šajā traucējumā galvaskausa kupola nav, bet smadzeņu stumbra un smadzenītes parasti ir klāt. Bērni ar šo vieglāko formu pirmajos mēnešos tomēr izdzīvo reti. Vidējās līnijas defekti ir arī neirulācijas traucējumi un ir saistīti ar smadzenes malformācijas vai sekundāri smadzeņu bojājumi. Šāda veida traucējumu piemērs ir Mekela-Grūbera sindroms. Neirulācijas traucējumi ir vieni no visbiežāk sastopamajiem muguras smadzenēs. Spina bifida okulta ir labākais šādas izpausmes piemērs, kas bieži vien ir asimptomātisks. Spina bifida cystica ietekmē arī mugurkaulu un ir saistīta ar paralīzi un maņu traucējumiem. Šajā kontekstā atvērta forma tiek atšķirta no hiperkādas formas. Citas malformācijas, kuru pamatā ir neirulācijas traucējumi, ietver siringomiēliju un diplomilija.
