Terapeitiskais mērķis
Izārstēt vai uzlabot prognozi
Terapijas ieteikumi
- Primārais vai neoadjuvants ķīmijterapija (NACT; pirms operācijas) tiek dota citoredukcijai (audzēja lieluma samazināšanai) sākotnēji neoperējamos audzējos.
- Palīgviela (atbalstoša) ķīmijterapija lieto, ja risks ir vidējs (operācija ar ķīmijterapiju) vai kad audzēju nevarēja novērst tikai ar operāciju.
- Turpmākā standarta terapija sastāv no cilmes šūnu terapijas (pēc mieloablatīvās terapijas), kam seko minimālas atlikušās slimības ārstēšana ar izotretinoīnu:
- Augstsdeva ķīmijterapija ar autologu cilmes šūnu transplantācija: lieto, ja ļaundabīgās (ļaundabīgās) šūnas paliek ķermenī, neraugoties uz ķīmijterapiju, vai ja var atklāt molekulāri ģenētiski nelabvēlīgus marķierus. Pirms šī terapija tiek uzsākta, cilmes šūnas tiek izņemtas no pacienta, jo kaulu smadzenes depresija (kaulu smadzenes ir bojāts) rodas kā augstadeva ķīmijterapija. Pēc terapija, tie tiek atgriezti pacientam (= autologi cilmes šūnu transplantācija).
Šeit nav sniegta detalizēta informācija par aktīvajām sastāvdaļām un devām, jo terapija shēmas tiek pastāvīgi modificētas.
Papildu piezīmes
- Pacienti ar paaugstināta riska variantu neiroblastoma (12 mēnešus veci un vecāki) var ārstēt ar imūno antivielu dinutuksimabs (FDA, 2015). Šī antiviela atpazīst antigēnu GD2, kas atrodas uz neiroblastoma šūnas. Norāde: pirmās līnijas terapija vai, ja nav atbildes reakcijas uz citiem ārstēšanas veidiem, un recidīvi, neskatoties uz intensīviem starojuma un ķīmijterapijas cikliem.
- Klīniskā pētījumā varēja pierādīt, ka antiviela dinutuksimabs vienīgais darbojas tikpat labi kā to kombinācija antivielas un interleikīns-2, kam ir izteiktas blakusparādības.
- Augstsdeva terapija ar busulfan/melfalāns pret karboplatīns/etopozīds/melfalāns uzlabota izdzīvošana bez notikumiem bez notikumiem 3 gadu laikā (50 pret 38%; p = 0.0005)) pacientiem ar augstu risku neiroblastoma (1 - 20 gadus veci) pēc iepriekš adekvātas atbildes reakcijas uz indukcijas terapiju. Terapija arī izraisīja mazāk nopietnu nevēlamu notikumu nekā karboplatīns/etopozīds/melfalāns. Pēc indukcijas terapijas pacienti saņēma cilmes šūnu transplantācija kam seko vietējā apstarošana un uzturošā terapija.
