Terapijas mērķi
- Dzīves kvalitātes stabilizācija
- Patstāvības uzlabošana un uzturēšana attiecībā uz mobilitāti, dalību sociālajā dzīvē un neatkarīgu aprūpi.
Terapijas ieteikumi
- Lai mazinātu autoimūno reakciju - imūnsupresija jāsaglabā vairākus gadus, bieži vien visu mūžu
- 1. līnijas līdzekļi: imūnsupresanti - vienīgais apstiprinātais nesteroīdais imūnsupresants myasthenia gravis fona gadījumā ir azatioprīns (AZA) - un kortikosteroīdi
- Smagos vai kritiskos kursos:
- Plazmas apmaiņa
- Iv imūnglobulīni (IVIG) - galvenokārt miasteniskās krīzes gadījumā un pacientiem pirms timektomijas, kuri nereaģē uz zāļu terapiju; ventilācijas laiku var saīsināt, lietojot IVIG
- Cholinesterase inhibitori (holīnesterāzes inhibitori) - simptomātiski terapija: neiromuskulārās ierosmes pārraides uzlabošana, inhibējot enzīmu acetilholīnesterāzi → acetilholīns iekš sinaptiskā sprauga tiek novērsta → koncentrācija un acetilholīna pieejamība sinapses spraugā palielinās → acetilholīna receptori ir aizņemti ilgāk un paliek aktivizēti.
- Iekšķīgai lietošanai
- Piridostigmīns bromīds - izvēlēta zāle ilgstošai iekšķīgai lietošanai.
- Broma nepanesības gadījumā alerģijavai paaugstināta jutība pret bromīdu saturošiem preparātiem (reti): ambenonijs hlorīds.
- Intravenozi pārvalde (izvēlētais aģents): neostigīns un piridostigmīns.
- Iekšķīgai lietošanai
- Miastēniskā krīze → intensīva ārstēšanās.
- Hemaferēzes procedūra (procedūra ekstrakorporālai acīmredzamai atdalīšanai asinis ar mērķtiecīgu asins komponentu ekstrakciju vai noņemšanu).
- Plazmaferēze - terapeitiska procedūra efektīvai nevēlamu noņemšanai antivielas.
- Imūnabsorbcija - terapeitiskā procedūra autoantivielas un imūnkompleksi autoimūno slimību gadījumā, izmantojot adsorbcijas sistēmu.
- Intravenozi imūnglobulīni (IVIG).
- Metilprednizolons (nospiediet terapija).
- Hemaferēzes procedūra (procedūra ekstrakorporālai acīmredzamai atdalīšanai asinis ar mērķtiecīgu asins komponentu ekstrakciju vai noņemšanu).
- Terapija- ugunsizturīgs vispārināts acetilholīns receptoru antivielas pozitīvas myasthenia gravis*: rituksimabs (monoklonālā antiviela (IgG-1-kappa imūnglobulīns), kas vērsta pret virsmas antigēnu CD20); ekulizumabs (monoklonālas antivielas, kas vērstas pret komplementa faktoru C5).
- Thymectomy (ķirurģiska ķirurģiskas izņemšanas tūsku dziedzeris; skatīt “Ķirurģiskā terapija” zemāk).
- Ja pēkšņi pasliktinās pacienti, kuri sākotnēji labi reaģēja uz ārstēšanu, holīnesterāze inhibitori jāpārtrauc uz vairākām dienām un jānodrošina elpošanas atbalsts.
* Nespēja reaģēt (“optimāla vai bezatbilde”) un, no otras puses, nepanesamas blakusparādības, salīdzinot ar iepriekšējo standarta un paplašināto terapiju atbilstoši pašreizējām attiecīgajām vadlīnijām.
