Ménétrier sindromu raksturo hiperplastiskas gļotādas krokas kuņģis zonā, un to raksturo olbaltumvielu zudums un augšējais sāpes vēderā. Gļotādas kroku deģenerācijas risks ir aptuveni desmit procenti, tāpēc pacientiem jāpiedalās cieši uzraudzība. Ārstēšana ir simptomātiska.
Kas ir Menetjē sindroms?
Ménétrier sindromā kuņģis gļotādas ir ievērojami lielas hiperplāzijas, kas dod kuņģis rupji krunkains izskats. Sindromu sauc arī par Menetrier slimību vai hipertrofisku gastropātiju, un tas ir diezgan reti sastopams traucējums, bez precīziem datiem par tā izplatību. Slimība tiek uzskatīta par vienu no eksudatīvām gastroenteropātijām, kam raksturīgs olbaltumvielu zudums kuņģa-zarnu traktā. Sindroms ietekmē galvenokārt pusmūža vīriešus, un tas ir jāpateicas pirmajam aprakstam Pjeram E. Menetrjē. Zemas izplatības dēļ slimība vēl nav galīgi pētīta. Par cēloņiem, piemēram, var tikai spekulēt. Slimība var būt dažāda smaguma, un tāpēc tai ne vienmēr jābūt simptomātiskai, bet tā var būt arī klusa.
Cēloņi
Meniterjera sindroma cēloņi līdz šim ir bijuši diezgan spekulatīvi. Piemēram, pastāv saikne ar a Helicobacter pylori infekcija, kas bieži ir slimības simptomātika. Turklāt skartās personas bieži ziņo par inficēšanos ar citomegalovīruss, kurā viņi cieta bērnība. Tomēr gan vienlaicīgais atklājums Helicobacter pylori un citomegalovīruss infekcijai nav obligāti jābūt cēloņsakarībai saistītai ar Menetjē sindromu. Lai izveidotu šādu saikni, līdz šim galvenokārt trūkst kontrolētu pētījumu un gadījumu pārskatu. Vismaz nešķiet, ka ģenētiskā nosliece būtu saistīta ar šo slimību. Piemēram, ģimenes klasterizācija nav novērota. Ir aizdomas par sporādisku parādību. Tādējādi ģenētiskais cēlonis ar iedzimtu pamatu lielā mērā tiek izslēgts.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana kuņģis Ménétrier sindromā notiek patoloģiskas izmaiņas. Makroskopiski kuņģa gļotādas šķiet sabiezējis un tam ir izteikti rupjas krokas, kas visvairāk izpaužas kuņģa lielajā izliekumā. Cistiskā paplašināšanās un pagarināšanās ir acīmredzama pie foveolām. Bieži vien cistas ir gļotādas. Kuņģa dziedzeri ietekmē deģenerācija un zaudē skābes ražojošās vestibulārās šūnas. The gļotādas kuņģī izplešas tūska, un to apdzīvo iekaisuma šūnas. Bieži vien ir eozinofīlija. Viena muskuļa šūnu stieņi stiepjas kuņģa gļotādā. Ahlorhidrija var būt arī simptomātiska. Iekaisuma reakcijas pie kuņģa gļotādas pavada plazmas olbaltumvielu zudums un bieži izraisa hipoproteinēmiju. Kad parietālās šūnas tiek iznīcinātas, anēmija ir īpaši bieži klāt. Caureja ir viens no visbiežāk sastopamajiem simptomiem. Atkarībā no smaguma pakāpes atsevišķi simptomi var nebūt.
Slimības diagnostika un gaita
Lai diagnosticētu Menetrier slimību, ārsts veic a gastroskopija. Šīs procedūras laikā viņš ņem biopsijas no visuzkrītošākajām vietām. Biopsiju histoloģiskajai pārbaudei jāpievieno pārbaude Helicobacter pylori. Atsevišķos gadījumos diagnozi var noteikt pēc aizdomām ultraskaņa kuņģa pārbaude. Tam var sekot gastroskopija lai apstiprinātu aizdomas par diagnozi. Slimības gaita ir atkarīga no tā smaguma pakāpes. Visnopietnākā Menetrier sindroma komplikācija ir hiperplāziju ļaundabīga deģenerācija. Tiek ziņots, ka pārejas uz kuņģa karcinomu risks ir aptuveni desmit procenti. Tomēr regulāri kontroles izmeklējumi lielā mērā var novērst smagas šāda veida komplikācijas. Šī iemesla dēļ drīzāk nav gaidāmas letālas sekas.
Komplikācijas
Pirmkārt un galvenokārt, tie, kurus skar Menetrjē sindroms, cieš no samērā smagiem sāpes vēdera augšdaļā. Tādējādi tie var arī vadīt līdz apetītes zudums un tālāk uz nepietiekams svars vai deficīta simptomi. Daudzos gadījumos tas sāpes ļoti negatīvi ietekmē skartās personas psihi, tāpēc pacienti cieš depresija vai citas psiholoģiskas sajukums vēzis ir ievērojami palielinājies arī Menetriera sindroma dēļ, tāpēc, lai izvairītos no procesa sarežģījumiem, tie parasti ir atkarīgi no dažādiem regulāriem izmeklējumiem. Turklāt notiek arī cistu vai iekaisumu veidošanās. Vairumā gadījumu tie ir saistīti ar sāpes vēderā. Caureja var saistīt arī ar Menetrjē sindromu un ļoti negatīvi ietekmē skartās personas dzīves kvalitāti. Dažreiz tā rezultāts ir pastāvīgs dehidrēšana. Ménétrier sindroma ārstēšana vairumā gadījumu ir simptomātiska un nav saistīta ar komplikācijām. Cietēji var cīnīties ar infekcijām ar antibiotikas. Tomēr audzēja gadījumā tas jānoņem ar operācijas palīdzību. Tas var arī samazināt pacienta paredzamo dzīves ilgumu.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Ménétrier sindroms ne vienmēr izraisa pamanāmus simptomus. Dažos gadījumos tiek dokumentēts ilgstošs bez simptomu perioda, kas apgrūtina diagnozes noteikšanu. Gremošanas trakts traucējumi, caurejavai vispārēja slimības sajūta ir jāizmeklē un jāārstē. Bieži vien sāpes ir nemainīgas, līdz pamanījis skartais indivīds. Tiklīdz rodas izmaiņas vai pārkāpumi, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir sāpes, a apetītes zudums vai ķermeņa svara samazināšanās, skartajai personai nepieciešama palīdzība. Ja rodas dažādi deficīta simptomi vai ja tie ir izkliedēti funkcionālie traucējumi, krampji vai iekšējs vājums, ieteicams apmeklēt ārstu. Ja fiziskas sūdzības pavada emocionālas vai psiholoģiskas problēmas, ja ir iestājusies atsaukšanās no sociālās dzīves vai ja pacients cieš garastāvokļa maiņas, ir vajadzīgs ārsts. Ja ir uzvedības novirzes, paaugstināta vajadzība pēc miega vai ātra nogurums veicot vieglas aktivitātes, ieteicams apmeklēt ārstu. Pastāv pārkāpumi, kuru cēlonis ir jānosaka. Ķermeņa pietūkums, taustāmi gabali vai sacietējumi vienmēr jāuzrāda ārstam. Ja to apjoms vai biežums palielinās, nekavējoties jāuzsāk vizīte pie ārsta.
Ārstēšana un terapija
Cēloņsakarība terapija par Menetrier sindromu vēl nepastāv. Tādēļ slimību ārstē simptomātiski. Narkotika terapija var izmantot augšdaļai sāpes vēderā. Ja ir atklāta Helicobacter pylori infekcija un hronisks gastrīts ir B tips, infekcijas ārstēšana ir simptomātiska uzmanības centrā terapija. Pēc veiksmīgas Helicobacter ārstēšanas var secinājumi atkāpties. Tādēļ dažas nedēļas pēc terapijas pacienta vēdera stāvokļa uzlabošanās tiek kontrolēta. Ja sākotnējie atklājumi saglabājas, neraugoties uz veiksmīgu infekcijas ārstēšanu, pacients turpmāk piedalīsies rūpīgi plānotās gastroskopijās, lai uzraudzītu konstatējumus. Ja šo pārbaužu laikā tiek novērotas izmaiņas, tiek veiktas biopsijas. Ja šīm biopsijām ir progresīvas izmaiņas un pakāpeniski palielinās displāzija, piesardzības nolūkos jāveic gastrektomija. Šī kuņģa rezekcija atbilst ķirurģiskai procedūrai, kurā tiek noņemtas visas izmainītās vietas. Pēc tam vajadzības gadījumā var veikt skarto eju rekonstrukciju. Rezekcija ir preventīvs pasākums pret iespējamo deģenerāciju. Ja regulāras kuņģa pārbaudes vairs nerada izmaiņas un slimība tādējādi nav progresējoša, bet ir apstājusies, kuņģa rezekcija parasti netiek veikta. Šajā gadījumā pacients saņem simptomātisku ārstēšanu atkarībā no simptomiem, kas galvenokārt paredzēti viņa dzīves kvalitātes uzlabošanai.
Perspektīvas un prognozes
Meniterjera sindromu ārstē tīri simptomātiski. Pacients var atbalstīt terapiju, pieņemot zemas ietekmes dzīvesveidu un uztura izmaiņas. Smago kuņģa-zarnu trakta simptomu dēļ laba izvēle ir sasilšanas kompreses. Akūtu atvieglojumu sniedz arī dabiski pretsāpju līdzekļi. Vispirms to lietošana jāapspriež ar ārstu, lai izvairītos no komplikācijām. Pēc operācijas ieteicams atpūsties un atveseļoties. Lai izvairītos no komplikācijām, pacientiem jāievēro ārsta norādījumi. Tas ietver arī izmaiņas uztursPēc gastrektomijas vispirms jāizvairās no smagiem vai īpaši kairinošiem pārtikas produktiem. Alkohols, nikotīns un kofeīns jāizvairās arī no tā, lai vēl vairāk nekairinātu kuņģa un zarnu traktu. Sīkāka informācija par izmaiņām uzturs jāapspriež ar dietologu vai atbildīgo speciālistu. Sporta aktivitātes var atsākt dažas dienas pēc operācijas. Arī šeit ir ieteicams vispirms konsultēties ar ārstu, jo pastāv nopietnu komplikāciju risks, ja ķermenis atkal pārāk ātri tiek pakļauts slodzei. Ja, neskatoties uz šiem pasākumus, kuņģa-zarnu trakta sūdzības, augšējā sāpes vēderā vai parādās citi tipiski simptomi, par to jāinformē ārsts.
Profilakse
Ménétrier sindromam ir vēl nezināma etioloģija. Šī iemesla dēļ nav daudzsološa slimības profilakses veida. Tomēr pacienti ar sindromu var vismaz novērst hiperplastiskas kuņģa gļotādas ļaundabīgu deģenerāciju, regulāri pārbaudot kuņģi un veicot kuņģa biopsijas, un, ja nepieciešams, savlaicīgi veikt kuņģa rezekciju.
Follow-up
Vairumā gadījumu ļoti maz pasākumus vai skartajai personai ar Menetrier sindromu ir pieejamas turpmākās aprūpes iespējas. Šeit agrīna diagnostika galvenokārt ir nepieciešama, lai novērstu turpmāku simptomu pasliktināšanos. Parasti Ménétrier sindromā pašārstēšanās nevar notikt, tāpēc pirmajām pazīmēm un simptomiem pacientam būtu ideāli jākonsultējas ar ārstu. Cietušie ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas. Vienmēr jāievēro regulāra uzņemšana ar pareizu devu. Neskaidrību vai jautājumu gadījumā vispirms vispirms jākonsultējas ar ārstu. Turklāt šīs slimības gadījumā ļoti svarīgas ir biežas ārstu pārbaudes un regulāras pārbaudes, lai agrīnā stadijā atklātu turpmākus bojājumus. The uzturs skartajai personai arī jāpielāgo, un ārsts var arī izveidot uztura plānu. Ja Meniterjera sindromu ārstē ar operāciju, skartajai personai pēc operācijas ieteicams atpūsties un rūpēties par ķermeni. Šajā sakarā ir jāatturas no centieniem vai fiziskām aktivitātēm. Tāpat vajadzētu lietot tikai vieglu pārtiku, lai gan ķermenis laika gaitā var atkal pielāgoties parastajam ēdienam.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Šie pacienti tiek rūpīgi novēroti, jo pastāv liels risks, ka viņu slimība deģenerēsies. Pārbaudes var agrīnā stadijā atklāt un ārstēt arī citas slimības komplikācijas, tāpēc ir svarīgi saglabāt šo pārbaudes laiku. Fakts, ka slimība ir reta un joprojām lielā mērā nav izpētīta, var būt nemierīgs skartajiem. Tomēr jaunāko informāciju viņi var atrast reto slimību pašpalīdzības portālā (www.orpha-selbsthilfe.de). Tur viņi var arī sazināties ar citiem slimniekiem, kas, kā rāda pieredze, var būt noderīgi. Atkarībā no slimības smaguma skartie cieš no dažreiz smagām sāpēm, kā arī caurejas. Tāpēc viņi var maz piedalīties normālā sabiedriskajā dzīvē. Tas var nogurdināt pacientus un izraisīt depresija vai citi psiholoģiski traucējumi. Tāpēc steidzami ieteicams atbalstīt psiholoģisko terapiju. Pacientiem ar Menetrier sindromu jābūt piesardzīgiem, dzerot pietiekami daudz šķidruma, īpaši, ja viņiem ir nosliece uz caureju. Pretējā gadījumā viņu ķermenis dehidrēs, kas to vienlaikus vājinās. Neskatoties uz iespējamām sāpēm, pacientiem vajadzētu ēst arī pietiekami daudz pārtikas, lai izvairītos no deficīta simptomu provocēšanas. Diētai vajadzētu būt veselīgai un dabīgai pārtikai, bet tai jābūt arī viegli sagremojamai. Krīzes laikā ieteicams lietot vārītus un biezenī pagatavotus ēdienus. Vecās mājas receptes, piemēram, biezputru, var garšīgi garšot, ir barojošas un labi panesamas.
