Miozīns pieder motoram proteīni un cita starpā ir atbildīgs par muskuļu kontrakcijas procesiem. Ir vairāki miozīnu veidi, kuri visi piedalās šūnu organoīdu transporta procesos vai pārvietošanās citoskeletonā. Miozīna molekulārās struktūras strukturālās novirzes dažos gadījumos var būt muskuļu slimību cēloņi.
Kas ir miozīns?
Miozīns kopā ar dyneīnu un kinezīnu ir viens no motoriem proteīni atbildīgs par šūnu kustības un transporta procesiem šūnā. Atšķirībā no abiem pārējiem motoriem proteīni, miozīns darbojas tikai kopā ar aktīnu. Aktīns savukārt ir eikariotu šūnas citoskeleta sastāvdaļa. Tādējādi tā ir atbildīga par šūnas struktūru un stabilitāti. Turklāt aktīns kopā ar miozīnu un diviem citiem strukturāliem proteīniem veido faktisko muskuļa saraušanās struktūras vienību. Divas trešdaļas muskuļa saraušanās olbaltumvielu ir miozīni un viena trešdaļa ir aktīns. Tomēr miozīni ir ne tikai muskuļu šūnās, bet arī visās pārējās eikariotu šūnās. Tas attiecas uz vienšūnu eikariotiem, kā arī augu un dzīvnieku šūnām. Mikrofilmas (aktīna pavedieni) ir iesaistītas citoskeleta montāžā visās šūnās un kopā ar miozīnu kontrolē protoplazmas strāvas.
Anatomija un struktūra
Miozīnus var iedalīt vairākās klasēs un apakšklasēs. Pašlaik ir zināmas vairāk nekā 18 dažādas klases, no kurām nozīmīgākās ir I, II un V klases. Atrastais miozīns muskuļu šķiedra sauc par parasto miozīnu un pieder II klasei. Visu miozīnu struktūra ir līdzīga. Tie visi sastāv no vadītājs daļa (miozīna galva), a kakls daļa un astes daļa. Šeit skeleta muskuļu miozīna pavedieni sastāv no aptuveni 200 miozīna II molekulas, katra ar molekulmasu 500 kDa. The vadītājs daļa ir ģenētiski ļoti konservatīva. Klasifikāciju strukturālajās klasēs galvenokārt nosaka astes daļas ģenētiskā mainība. The vadītājs daļa saistās ar aktīna molekulu, bet kakls daļa darbojas kā eņģe. Vairāku miozīnu astes daļas molekulas salieciet kopā, veidojot pavedienus (saišķus). Miozīna II molekula sastāv no divām smagām ķēdēm un četrām vieglām ķēdēm. Divas smagās ķēdes veido tā saukto dimēru. Garākajai no divām ķēdēm ir alfa-spirāles struktūra un tā sastāv no 1300 aminoskābes. Īsākā ķēde sastāv no 800 aminoskābes un apzīmē tā saukto motora domēnu. Tas veido molekulas galvas daļu, kas ir atbildīga par kustībām un transporta procesiem. Četras gaismas ķēdes ir savienotas ar galvu un kakls daļa no smagajām ķēdēm. Gaismas ķēdes, kas atrodas tālāk no galvas, sauc par regulējošām ķēdēm, un gaismas ķēdes pie galvas - par būtiskām. Viņiem ir liela afinitāte pret kalcijs un tādējādi var kontrolēt kakla daļas mobilitāti.
Funkcija un lomas
Visu miozīnu vissvarīgākā funkcija ir šūnu organoīdu transportēšana un pārvietošana eikariotu šūnās citoskeletona iekšienē. Šajā procesā parastais miozīns II molekulas, kopā ar aktīnu un tropomiozīna un olbaltumvielām troponīns, ir atbildīgi par muskuļu kontrakciju. Šajā nolūkā miozīns vispirms tiek integrēts sacomeres Z diskos ar proteīna titīna palīdzību. Šim nolūkam seši titīna pavedieni nostiprina miozīna pavedienu. Sakomērā miozīna pavediens veido apmēram 100 šķērssaites ar sāniem. Atkarībā no miozīna molekulu uzbūves un mioglobīns, var atšķirt vairākas muskuļu šķiedru formas. Sakomēra iekšpusē muskuļu kontrakcija notiek, miozīnam pārvietojoties šķērstilta ciklā. Pirmkārt, miozīna galva ir cieši piestiprināta pie aktīna molekulas. Tad ATP tiek sadalīts ADP, un atbrīvotā enerģija noved pie miozīna galvas spriedzes. Tajā pašā laikā gaismas ķēdes nodrošina pieaugumu kalcijs joni. Tas liek miozīna galam konformācijas izmaiņu rezultātā piestiprināties pie blakus esošās aktīna molekulas. Atbrīvojoties no vecās saites, spriedze tagad tiek pārveidota par mehānisko enerģiju, ko sauc par spēku trieka. Kustība ir līdzīga airam trieka. Šajā procesā miozīna galva noliekas no 90 grādiem līdz 40 un 50 grādiem. Rezultāts ir muskuļu kustība. Muskuļu kontrakcijas laikā saīsinās tikai sakomēra garums, bet aktīna un miozīna pavedienu garums paliek nemainīgs. ATP piegāde muskuļos ilgst tikai apmēram trīs sekundes. Sadaloties glikoze un tauki, ATP atkal tiek ražots no ADP, lai ķīmisko enerģiju varētu turpināt pārveidot par mehānisko enerģiju.
Slimības
Miozīna strukturālās izmaiņas, ko izraisa mutācijas, var vadīt muskuļu slimībām. Viens no šādas slimības piemēriem ir ģimenes hipertrofija kardiomiopātija. Ģimenes hipertrofiska kardiomiopātija ir iedzimta slimība, kas tiek mantota autosomāli dominējošā veidā. Slimību raksturo sabiezējums kreisā kambara no sirds bez dilatācijas. Tas ir samērā izplatīts sirds slimība ar 0.2 procentu izplatību vispārējā populācijā. Šo slimību izraisa mutācijas, kas vadīt līdz strukturālām izmaiņām betamyosin un alphatropomyosin. Tas ietver nevis vienu, bet vairāku punktu proteīnu mutācijas, kas iesaistītas sacomēra izveidē. Lielākā daļa mutāciju atrodas 14. hromosomā. Patoloģiski slimība izpaužas kā muskuļu sabiezējums kreisā kambara. Šī asimetrija miokarda biezumā var izraisīt kardiovaskulārus simptomus, ieskaitot aritmijas, aizdusu, reibonis, samaņas zudums un stenokardija pectoris. Lai gan daudziem pacientiem sirdsdarbības traucējumi ir maz vai nav, progresējoši sirds dažos apstākļos var rasties neveiksme.
