Izvēlne
Miglustat ir komerciāli pieejams kapsulu formā (Zavesca, vispārējs). Tas ir apstiprināts daudzās valstīs kopš 2004. gada.
Struktūra un īpašības
Miglustat (C.10H21NĒ4Mr = 219.3 g / mol) ir alkilēts iminosukurs. Tas pastāv kā balts kristālisks pulveris ar rūgtu garša kas viegli šķīst ūdenī ūdens.
ietekme
Miglustat (ATC A16AX06) ir enzīma glikozilceramīda sintāzes inhibitors. Tas samazina glikocerebrozīda (glikozilceramīda) veidošanos un uzkrāšanos. Gošē slimība raksturo lizosomu enzīma beta-glikocerebrozidāzes deficīts, kas glikocerebrozīdu noārda glikoze un keramīds. Tas noved pie glikocerebrozīda uzkrāšanās šūnās, galvenokārt makrofāgos.
Indikācijas
- 1. tipa Gošē slimība
- C tipa Nīmana-Pika slimība (progresējošas neiroloģiskas izpausmes).
Deva
Saskaņā ar profesionālo informāciju. The kapsulas parasti lieto trīs reizes dienā neatkarīgi no ēdienreizēm.
Kontrindikācijas
- Paaugstināta jutība
Lai iegūtu pilnīgus piesardzības pasākumus, skatiet zāļu marķējumu.
Nevēlamās blakusparādības
Visizplatītākais iespējamais nelabvēlīgu ietekmi ietvert caureja, meteorisms, sāpes vēderā, svara zudums, apetītes zudums, redzes traucējumi un trīce.
