Mielodisplastiskais sindroms: cēloņi

Patoģenēze (slimības attīstība)

Mielodisplastiskais sindroms traucējumi ir hematopoēzes klonālie traucējumi (asinis veidošanās), kas nozīmē, ka pastāv hematopoēzes, kā arī perifērās citopēnijas (samazināts šūnu skaits asinīs) kvalitatīvas un kvantitatīvas izmaiņas.

Defekts ir pašā pluripotentajā cilmes šūnā (cilmes šūnās, kuras var diferencēties jebkura veida organisma šūnās). Līdz ar to hematoloģiskas izmaiņas var ietekmēt vienu, vairākus vai visus asinis šūnu līnijas. Kad asinis šūnas nāk no patoloģiska (slima) klona, ​​tām ir ierobežota spēja darboties un tām ir īsāks izdzīvošanas laiks kaulu smadzenes kā arī perifērās asinīs. Zaudējot diferenciācijas spēju, palielinās citopēnija (asins šūnu skaita samazināšanās), kas galu galā var pāriet līdz akūta mieloleikoze (AML).

Sākotnējā mielodisplastiskais sindroms, aptuveni 50% pacientu var noteikt klonu hromosomu aberācijas (hromosomu patoloģijas). Visizplatītākā ir DNS dzēšana (DNS segmenta zudums) hromosomas 5 (-5 / 5q), 7 (-7 / 7q), 20 (20q-) vai Y hromosomu, kā arī 8. trisomiju (+8). Sekundārajos mielodisplastiskajos sindromos aberāciju biežums ir lielāks.

Saskaņā ar cēloni mielodisplastisko sindromu var klasificēt šādās formās:

• Galvenais mielodisplastiskais sindroms (> 90%).
  • Bez identificējama iemesla
• Sekundārs mielodisplastiskais sindroms (<10%).
  • Terapija-saistīts mielodisplastiskais sindroms.
    • Pēc iepriekšējās citostatiskās terapija (sinonīms: ķīmijterapija) - alkilanti, topoizomerāzes II inhibitori, cisplatīns, fludarabīns, azatioprīns.
    • Pēc radiācijas (staru terapija)
    • Pēc kombinētas radiohemoterapijas (RCTX; va Alkylanzien kombinācijā ar starojumu terapija).
    • Pēc radiojoda terapijas
  • To izraisa ilgstoša (10-20 gadu) iedarbība uz toksiskām (indīgām) vielām, piemēram, benzolu, kā arī dažiem šķīdinātājiem - īpaši ietekmē degvielas uzpildes staciju darbinieki, krāsotāji un lakotāji, kā arī lidostas darbinieki (petroleja).

Sekundārā mielodisplastiskā sindroma etioloģija (cēloņi)

Radioterapija

• Kombinētā radiohemoterapija (RCTX; galvenokārt alkilējošie līdzekļi kombinācijā ar staru terapiju).
• Radiojodīna terapija
• Radioterapija (Radiatio)

Ķīmijterapijas

• Kombinētā radiohemoterapija (RCTX; v. Alkylanzien kombinācijā ar staru terapiju).
• Iepriekšēja citostatiskā terapija (sinonīms: ķīmijterapija).
  • Alkilanti, topoizomerāzes II inhibitori, cisplatīns, fludarabīns, azatioprīns.
  • Cietie audzēji (vislielākais risks: kaulu vēzis (SIR 39.0; 95% ticamības intervāls 21.4-65.5), mīkstie audi vēzis (SIR 10.4; 6.4-15.9) un sēklinieku vēzis (SIR, 12.3; 7.6-18.8); audzēji gadā vēderplēve, plaušas (sīkšūnu karcinoma), olnīcas, olvaduvai centrālā nervu sistēmas: SIR 5 līdz 9 reizes; citi vēži: SIR 1.5 līdz 4 reizes).

Vides piesārņojums - intoksikācijas (saindēšanās).

• Ilgstoša (10-20 gadu) iedarbība uz toksiskām (indīgām) vielām, piemēram, benzoliem, kā arī dažiem šķīdinātājiem - īpaši to ietekmē degvielas uzpildes staciju darbinieki, krāsotāji un krāsotāji, kā arī lidostas darbinieki (petroleja).
• Vadīt
• Insekticīdi