Lofgrēna sindroms ir sarkoidoze. To raksturo triāde, tas ir, trīs simptomu vienlaicīga parādīšanās: nodosum eritēma, bihilārā limfadenopātija un artrīts.
Kas ir Löfgrēna sindroms?
Lofgrēna sindroms ir akūta slimības forma sarkoidoze. Tas ir nosaukts Svena Halvara Lofgrena, pirmā cilvēka, kurš to aprakstījis, vārdā. Lofgrēna sindroms, ļoti akūta klīniskā aina, parasti sākas ļoti pēkšņi. Pie redzamām slimības pazīmēm pieder nodosum eritēma un artrīts. Slimības diagnozi nosaka bihilārā limfadenopātija, kuru tomēr parasti var vizualizēt tikai Rentgenstūris no plaušām. Šī slimība galvenokārt skar jauniešus (vairāk sieviešu nekā vīriešu), un slimības maksimums tiek novērots no 20 līdz 30. Lofgrēna sindroms var izraisīt daudzus simptomus.
Cēloņi
Lēgrēna sindroma cēloņi līdz šim nav zināmi. Tomēr attiecībā uz slimības biežumu ir novērotas sezonālas variācijas (virsotnes pavasarī un rudenī), taču pat šo fonu patlaban nevarēja izskaidrot. Visi šobrīd zināmie atklājumi to liek domāt Lofgrēna sindroms ir pārmērīga reakcija uz imūnā sistēma. Tam var būt vairāki izraisītāji. Tie ietver, piemēram, inhalatīvos noxae, ti, bojājumus un traucējumus, ko izraisa ieelpošana. Turklāt bieži tiek novērots, ka Löfgrēna sindroms rodas neilgi pēc dzemdībām. Tiek uzskatīts, ka iemesls ir kļūdaina pacienta pielāgošana imūnā sistēma pēc grūtniecība. Šķiet, ka psihi ir arī nozīme, jo Lēfgrēna sindroms rodas arī tad, ja ir spēcīgs garīgais uzsvars.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Löfgrena sindroma izraisītie simptomi ir dažādi, un pacientiem tie var ievērojami atšķirties. Slimības simptomu modelis ir atkarīgs arī no tā, vai tā ir akūta vai hroniska.
- Akūta kursa forma
Akūtā variantā, kas skar apmēram trešdaļu pacientu, slimība parasti sākas pēkšņi. Simptomi ietver drudzis (dažreiz ļoti augsta), svīšana naktī, nogurums, veiktspējas zudums, nelabums un slikta dūša. Tomēr kuņģis sūdzības, sāpīgi iekaisušas āda mezgliņi (vēlams uz kājām), akūta locītava iekaisums ar sāpes iekš savienojumi (artrīts), pietūkums limfa mezgli starp plaušām, kurus var redzēt tikai uz Rentgenstūris, un var rasties arī neliels elpas trūkums. Uzbudināms klepus vai svara zudums ir neparasts.
- Hronisks kurss
Hroniskā forma sākas mānīgi. Turklāt tas ilgst ilgāk, salīdzinot ar akūtu formu. Pacientiem bieži nav sūdzību un viņi nejūtas ierobežoti. Citi cieš no vispārējiem slimības simptomiem, piemēram, a nogurums, vājums, efektivitātes trūkums, svīšana, sauss kairinājums klepus, spiediena sajūta lāde. Atkarībā no tā, kurus orgānus skārusi slimība, ir iespējams arī redzes traucējumi, izmainīti āda izskats, sirds aritmija vai rodas citas sūdzības. Slimībai progresējot, ar piepūli var rasties arī tādi simptomi kā elpas trūkums un svara zudums.
Diagnoze un slimības progresēšana
Lielākajai daļai pacientu, kas cieš no Lēfgrēna sindroma, tipiskos laboratorijas rezultātus nevar noteikt. Tā rezultātā slimība netiek diagnosticēta vai tiek diagnosticēta novēloti. Parasti Löfgrēna sindroma gaita ir pozitīva. Lielākajai daļai pacientu slimība pilnībā izzūd pēc dažām nedēļām vai mēnešiem. Akūts sarkoidoze arī vairākumā dziedē bez sekām, ja to neārstē. Smagie sākotnējie simptomi parasti ievērojami samazinās pēc četrām līdz sešām nedēļām vai ir pilnībā izzuduši. Pārējās slimības pazīmes var saglabāties ilgāk. Kopumā ir iespējams, ka pacients jutīsies pilnīgi vesels un spēs atkal uzstāties tikai gadu vai pat vēlāk. Tikai reti šī slimība pastāvīgi bojā dažādus orgānus, piemēram, āda, plaušas vai sirds. Hroniskā gaitā aptuveni pusei pacientu Löfgrēna sindroms sadzīst bez sekām.
Komplikācijas
Simptomi, kas var rasties Löfgrēna sindroma rezultātā, ir ļoti dažādi. Šī iemesla dēļ tieša un ātra šīs slimības diagnosticēšana vairumā gadījumu nav iespējama, tāpēc arī agrīna slimības ārstēšana parasti nav iespējama. Vairumā gadījumu cietušie cieš no smagas slimības drudzis. Tā rezultātā arī nogurums un ievērojami samazināta spēja tikt galā uzsvars no pacienta puses. Turklāt cieš arī tie, kurus skāris Löfgrēna sindroms nelabums or vemšana. Šis sindroms ievērojami samazina un ierobežo dzīves kvalitāti. Tas nav nekas neparasts pneimonija rodas elpošanas traucējumi. Smagos gadījumos tas var arī vadīt līdz samaņas zudumam, tādā gadījumā skartā persona, iespējams, var sevi ievainot. Diskomforta dēļ sirds, sliktākajā gadījumā pacientam var rasties arī pēkšņa sirds nāve. Löfgrena sindroma ārstēšana tiek veikta ar kortizons un daudzos gadījumos noved pie pozitīvas slimības gaitas. Tomēr šajā gadījumā ir nepieciešama savlaicīga ārstēšana, lai novērstu sekundārus bojājumus vai komplikācijas.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Drudzis, klepus un reimatiskie simptomi norāda uz nopietnu stāvoklis kas jānosaka ārstam. Kad rodas šie simptomi, vislabāk ir nekavējoties apmeklēt ģimenes ārstu, lai varētu ātri noteikt diagnozi. Visvairāk apdraudēti cilvēki vecumā no 20 līdz 40 gadiem, īpaši jaunas sievietes un pusmūža vīrieši. Slimība pārsvarā notiek arī pavasarī un rudenī. Cilvēkiem, kas pieder pie iepriekšminētajām riska grupām vai kuri cieš no imūndeficīta, vajadzētu redzēt savu ģimenes ārstu, ja viņiem ir kāda no aprakstītajām pazīmēm. Agrīna ārstēšanas sākšana ievērojami uzlabo atveseļošanās iespējas. Neskatoties uz to, regulāras ārsta vizītes tiek norādītas arī laikā un pēc tam terapija. Papildus ģimenes ārstam Löfgrēna sindromu var ārstēt dermatologi, internisti un reimatologi, atkarībā no klīniskā attēla veida un smaguma pakāpes. Smagā kursā ar muskuļu bojājumiem un neiroloģisku deficītu, iespējams, būs jākonsultējas ar fizioterapeitu. Smagi slimiem pacientiem savlaicīgi jāmeklē ievietošana specializētā klīnikā kopā ar savu primārās aprūpes ārstu.
Ārstēšana un terapija
Löfgrēna sindroma ārstēšana galvenokārt ir atkarīga no simptomiem un no tā izrietošajiem funkcionālajiem traucējumiem. Vairumā gadījumu, terapija sākas ar kortizons- bez pretiekaisuma līdzekļiem narkotikas. Ja ir ļoti akūts artrīts, kā arī izteikta iekaisuma aktivitāte, kortizons parasti tiek izmantots. Ir svarīgi, lai kortizons deva sākuma posmā jābūt pietiekami augstam. Turklāt to nedrīkst pārāk ātri samazināt vai pārtraukt, pat laikā terapija, lai izvairītos no recidīva ar vēl smagākiem simptomiem. Samazināšana deva atkarīgs no tā, kā pacients reaģē uz sākotnējo ārstēšanu un kā laboratorijas vērtības attīstīties. Īpaši rūpīgi jāuzrauga akūtā fāze. Optimālai ārstēšanai nepieciešama liela pieredze. Ja Lofgrēna sindromam ir hroniska gaita, nepieciešama turpmāka diagnostika un atbilstoša terapija.
Perspektīvas un prognozes
Lai gan diagnozes noteikšanas process, kā arī dziedināšanas ceļš ir sarežģīts un ilgstošs, tomēr prognoze ir labvēlīga. Principā ir izredzes atbrīvoties no simptomiem pat bez medicīniskās palīdzības pieprasīšanas. Vairumā gadījumu cietušie vairākus mēnešus cieš no dažādiem simptomiem. Šie vadīt līdz nopietniem dzīvesveida traucējumiem un tādējādi ierobežo dzīves kvalitāti. Neskatoties uz to, lielākajai daļai pacientu ir dokumentēta pozitīva slimības gaita. Izņēmuma gadījumos elpas trūkuma rezultātā var attīstīties psiholoģiskas problēmas. Iestājas trauksme vai panika, kas īpaši smagos gadījumos var vadīt uz a trauksmes traucējumi. Šis apstāklis jāņem vērā, nosakot vispārēju prognozi. Parasti, jo ātrāk var noteikt diagnozi, jo ātrāk var atbildēt. Var izmantot dažādas terapeitiskas pieejas. Tā kā slimība galvenokārt notiek sporādiski, tas sarežģī diagnozi. Tā kā Löfgrēna sindroma cēlonis vēl nav noskaidrots, tiek izmantota simptomātiska terapija. The imūnā sistēma tiek atbalstīts, lai nākotnē izvairītos no pārmērīgas reakcijas. Bieži vien skartās personas organisms ir smagas fāzes uzsvars kad rodas sūdzības. Ja stresa faktori tiek samazināti un dzīvesveids tiek optimizēts, var novērot uzlabojumus un izmaiņas sūdzībās.
Profilakse
Lēfgrēna sindroma novēršana pašlaik nav iespējama, jo ir pārāk maz zināms par slimības cēloņiem un to, kā to var ietekmēt. Vairāk nekā pusē no skartajiem Löfgrena sindroms pazūd pats no sevis. Citos gadījumos ir svarīgi ievērot ieteicamo ārstēšanu. Tas ir paredzēts, lai novērstu slimības progresēšanu un iespējamos orgānu bojājumus. Daži pacienti saņem rehabilitāciju arī fizisko, kā arī garīgo spēju atjaunošanai. Arī uzturēšanās jūrā pozitīvi ietekmē dziedinošo klimatu. Tas var stiprināt imūnsistēmu, kas atbalsta dziedināšanas procesu.
Pēcapstrāde
Vairumā gadījumu Lēgrēna sindroms ir saistīts ar dažādām komplikācijām un sūdzībām, kuras pēcpārbaudes laikā ārsts jāpārbauda un jāārstē. Rehabilitācija pasākumus ir vērsti uz pacienta parastā, fiziskā stāvokļa atjaunošanu stāvoklis, kas tiek individualizēts atkarībā no slimības pakāpes. Lielākā daļa skarto cilvēku uzbudināmi vājināšanās dēļ vai cieš no tā depresija un citas psiholoģiskas sajukums. Relaksējoši vingrinājumi, piemēram, joga or meditācija var palīdzēt atkopšanas procesā. Tomēr daudzos gadījumos skartās personas paredzamais dzīves ilgums ir ierobežots.
Ko jūs varat darīt pats
Lofgrēna sindroms kā īpaša sarkoidozes forma parasti ir labdabīgs. Spontāna dziedināšana notiek apmēram 80 līdz 90 procentiem no visiem pacientiem. Neskatoties uz to, dziedināšanas procesu joprojām var paātrināt, personīgi apņemoties. Rehabilitācijas posmā pacients regulāri jāārstē specializētās klīnikās, kas īpaši nodarbojas ar sarkoidozi un tās sekām. Ieteicams reabilitācijas klīnikas ar īpašu dziedinošu klimatu, ja iespējams, izvietojumu lielā augstumā vai pie jūras. Īpaša nozīme ir konsekventai vingrojumu terapija. Tāpēc rehabilitācijas fāzes pacientiem katru dienu jāveic pastaigas svaigā gaisā, lai stiprinātu fizisko aizsardzību. Tajā pašā laikā vingrinājumi nodrošina arī labāku zāļu iedarbības panesamību. Tā kā Lēfgrēna sindromam ir ļoti dažādas izpausmes, nav vienotas rehabilitācijas koncepcijas. Medikamentu lietošana ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes. Daudziem pacientiem tomēr ir noderīgi arī apmainīties ar informāciju ar citiem slimniekiem. Šim nolūkam, cita starpā, ir sarkoidozes slimnieku pašpalīdzības grupas, kas regulāri organizē diskusiju sanāksmes, lai apmainītos ar pieredzi. Lai gan slimība parasti sadzīst pati, kopīgā pieredze var dot pozitīvu spēku paātrinātai dziedināšanai. Papildus kopīgajai pieredzei skartajiem vienlaikus rodas arī sajūta, ka viņi nav vieni ar savām sūdzībām un problēmām un ka ir iespējama veiksmīga slimības pārvarēšana.
