Kleine-Levin sindroms ir epizodiska atkārtota hipersomnija, kurai raksturīga pastiprināta miegainība, uztveres traucējumi un paradoksāla nomoda uzvedība. Jādomā, ka ir centrālais nervu cēlonis. Līdz šim nav noteiktas ārstēšanas iespējas tās zemās izplatības dēļ.
Kas ir Kleine-Levin sindroms?
Medicīnas profesija Kleine-Levin sindromu pazīst kā periodisku hipersomniju bērnība vai pusaudža gados. Vairāk nekā divas trešdaļas slimnieku ir vīrieši. Atkārtoti miegainības periodi ir vieni no galvenajiem sindroma simptomiem. Paaugstinātas miega nepieciešamības periodi ilgst apmēram divas nedēļas, un tos papildina uztveres vai uzvedības traucējumi. Ar izplatību no 1: 1,000,000 2,000,000 XNUMX līdz XNUMX XNUMX XNUMX, Kleine-Levin sindroms ir diezgan reti sastopams traucējums, kura cēlonis vēl nav pilnībā noskaidrots. Zemas izplatības dēļ ir bijuši maz pētījumu vai stabilu pētījumu rezultātu. Sindroms tiek klasificēts kā centrālās nervu izcelsmes hipersomnija. #
Turpmākajā slimības klasifikācijā zinātnei līdz šim nav domstarpību. Kamēr daži sindromu saprot kā infekciozu autoimūnu slimību, citiem Kleine-Levin sindroms pieder pie ģenētiskām iedzimtām slimībām.
Cēloņi
Kleine-Levin sindroma cēlonis ir pretrunīgs. Tiek spekulēts, piemēram, par autoimunoloģisko cēloni. Slimības sākums bieži ir saistīts ar infekciju. Tomēr precīzi zināt, kura infekcija varētu izraisīt šo slimību, līdz šim nav zināms. Tā kā agrāk ir novērota ģimenes uzkrāšanās, ir iespējama arī ģenētiskā sastāvdaļa. Tomēr tiem, kas skarti ar attiecīgajiem gēniem, nav obligāti jāsaņem slimība. Tomēr slimības ģenētiskā nosliece kopā ar infekciju varētu vadīt līdz autoimunoloģiskās un centrālās nervu hipersomijas sākumam. Tomēr slimības iedzimtais raksturs vēl nav apstiprināts. Arī galīgais infekcijas cēlonis nav galīgi noteikts. Arī a galvaskausa smadzeņu trauma or alkohola atkarība varēja novērot saistībā ar šo slimību. Arī tas, cik lielā mērā un cik lielā mērā pusaudžu vīriešu saslimstības pieaugums ir saistīts ar cēloni, joprojām nav skaidrs.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Kleine-Levin sindromu raksturo atkārtoti ievērojami ilgstoša miega periodi. Periodu ilgums atšķiras no dienām līdz mēnesim. Vidēji tie ir divu nedēļu gari. Šajos periodos skartā persona guļ lielāko dienas daļu un akūtās fāzēs tiek nomodā tikai divas stundas dienā. Modināšanas fāzēs cieš komunikabilitāte un spēja orientēties. Cietēji šķiet apātiski un apātiski un cieš no tieksmēm. Viņus var pamodināt no miega, bet uzreiz atkal aizmigt. Viņiem ir paaugstināta jutība pret skaņām un gaismu. Hiperseksuālas uzvedības traucējumi bieži ir saistīti ar galvenajiem simptomiem. Akūtās fāzēs pacienti saka, ka viņiem ir sajūta, ka viņi patiešām sapņo. Bieži nomoda fāzēs atmiņa rodas zaudējumi vai halucinācijas parādās. Tādēļ, ja akūtas fāzes laikā notiek noziedzīgas darbības, diagnozei ir nozīme, kas mazina sodu.
Slimības diagnostika un gaita
Vairāku miega latentuma tests (MSLT) ir galvenais līdzeklis, ko izmanto, lai diagnosticētu Kleine-Levin sindromu. Papildus saīsinātam latentumam, lai aizmigtu, šis tests atklāj traucējumus kā pagarinātu kopējo miega laiku un īpaši dziļa miega fāžu un pirmā miega posma pagarinājumu. SWS fāzēs ir trūkums. SPECT parāda hipoperfūzijas talāmu, bazālo gangliju, un frontotemporālā smadzenes reģionos. Neskatoties uz neiroloģisko cēloni, CT vai MRI atklājumi joprojām nav nozīmīgi. Diferencēti stāvoklis ir jānošķir no citām centrālās nervu izcelsmes hipersomnijām. Jāizslēdz arī sekundārās formas psihiatriskā vai iekšējā hipersomnija. Prognoze tiek uzskatīta par labvēlīgu. Hipersomnija parasti izzūd pieaugušā vecumā un tās gaitā simptomātiski palielinās tikai retos gadījumos.
Komplikācijas
Diemžēl Kleine-Levin sindromu nevar ārstēt cēloņsakarībā. Tā rezultātā pacienta dzīvē ir ievērojami ierobežojumi, kā arī dzīves kvalitātes pasliktināšanās. Lielākā daļa cietušo cieš no miega problēmām, uztveres traucējumiem un nelīdzsvarotas uzvedības. Uzvedība var šķist dīvaina un dīvaina, it īpaši nepiederošajiem, kas bieži noved pie atstumtības un cita veida sociālā diskomforta. Īpaši bērniem tas var vadīt līdz iebiedēšanai vai ķircināšanai. Vairumā gadījumu Kleine-Levin sindroma sekas ir jūtamas tikai dažas stundas dažās dienās katru mēnesi. Var rasties arī alkas, un slimnieki ir ārkārtīgi jutīgi pret gaismu. Var rasties arī nopietnas seksuālās disfunkcijas un mudinājumi. Lielākā daļa pacientu cieš no atmiņa zaudējums un halucinācijas. Var rasties arī piespiedu ievainojumi vai negadījumi. Medikamentus var izmantot, lai ierobežotu dažus simptomus. Tomēr zāļu lietošana var būt saistīta ar blakusparādībām. Nereti gadījumi, kad psiholoģiskie simptomi ietekmē skarto vecākus un radiniekus, kuriem nepieciešama psiholoģiska ārstēšana. Tomēr nav iespējams vispārīgi prognozēt slimības gaitu un paredzamo dzīves ilgumu.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Cilvēki, kuriem atkārtojas palielinātas epizodes nogurums vai ievērojami ilgstošai miega nepieciešamībai vajadzētu apmeklēt ārstu. Ja nomoda periods ir mazāks par 3 stundām dienā, ir pamats uztraukumam. Ja skartā persona šķiet letarģiska, viņai ir sliktas komunikācijas spējas vai dezorientācija, viņiem nepieciešama palīdzība. Ieteicams apmeklēt ārstu, lai varētu diagnosticēt uzvedības patoloģiju cēloni. Ja ikdienas uzdevumus vairs nevar veikt kā parasti, jākonsultējas ar ārstu. Apātijas gadījumā apetītes zudums vai samazināta pārtikas uzņemšana, jākonsultējas ar ārstu. Pastāv risks, ka organismam nepietiekams piedāvājums var notikt vadīt līdz turpmākām komplikācijām. Alternatīvi nomoda fāzēs skartajām personām var novērot kaislīgas apetītes uzbrukumus. Ja cietušās personas var pamodināt tikai ar grūtībām un pēc tam pēkšņi atkal aizmigt, ieteicams medicīniski precizēt novērojumus. Paaugstināta jutība pret skaņām vai gaismu ir vēl viena norāde uz a veselība vērtības samazināšanās. Pacienti bieži nespēj atšķirt sapņus no realitātes. Vairumā gadījumu notiek īslaicīga spontāna sūdzību sadzīšana. Tā kā sūdzības periodiski atkārtojas, jākonsultējas ar ārstu pat tad, ja pacientam jau nav simptomu.
Ārstēšana un terapija
Nav viena terapija līdz šim Kleine-Levin sindromam mazā gadījumu skaita un pētījumu iespēju dēļ. Galvenokārt tāpēc, ka cēlonis nav zināms, to nevar būt runāt cēloņsakarību terapija. Noteiktos apstākļos simptomus var ārstēt un mazināt ar medikamentiem. Dažādi narkotikas šim nolūkam ir pieejami. Garastāvokli stabilizējošas vielas ietver, piemēram, litijs un karbamazepīns or fenitoīns. Var uzskatīt arī par psihostimulatoriem, kas stimulē to iedarbību nervu sistēmas noteiktos apstākļos var mazināt pacienta vispārējo miegainību. Tādas vielas kā metilfenidāts var apsvērt, domājot par šo mērķi. The narkotikas tiek izmantoti bez etiķetes un tādējādi izmēģinājuma veidā. Pacients un vecāki ir jāinformē par izmēģinājuma pamatu. Kā liecina pētījumi, neiroleptiķi un antidepresanti nav daudzsološas terapeitiskās iespējas. Viņi agrāk ir parādījuši nelielu terapeitisko efektu Kleine-Levin sindromā. Turpretī stimulanti piemēram, amfetamīnus pētījumos spēja samazināt vispārējo miega nepieciešamību. The pārvalde of litijs bieži arī nomāca miega epizodes. Ja nav narkotiku terapija vēlas pacienti vai viņu vecāki, tad var notikt atbalstoša terapija. Īpaši radiniekiem, bet arī pašiem pacientiem šīs terapijas ietvaros tiek nodrošināts psihoterapeits. Tomēr psihoterapeitiskais atbalsts pacientiem parasti nevar notikt akūtās fāzēs.
Perspektīvas un prognozes
Kleine-Levin sindroma prognoze ir nelabvēlīga. Neskatoties uz medicīnas sasniegumiem un atšķirīgu terapeitisko pieeju, vēl nav atrasta optimāla slimības ārstēšanas iespēja. Tāpēc pašreizējos apstākļos izārstēt nenotiek. Pēc diagnozes pacienti saņem individuālu aprūpi. Ārstēšanas uzmanības centrā ir, no vienas puses, iespējamo simptomu noskaidrošana, un, no otras puses, uz vajadzību balstīta pieeja simptomu sākumam. Optimizētas prognozes grūtības slēpjas faktā, ka veselība traucējumi līdz šim nav noskaidroti. Kā slimības cēloni varētu dokumentēt dažādus novērojumus. Tā kā slimība rodas tikai nelielā mērā, uz atklātiem jautājumiem, kuru precizēšana veicina progresu risinājuma atrašanā, var atbildēt tikai vilcinoties. Šis apstāklis zinātniekiem un pētniekiem apgrūtina konkrētāku pieeju visaptverošai ārstēšanai. Līdz šim ir skaidrs, ka veselīgs dzīvesveids veicina attīstības uzlabošanos. Garīgajai un psiholoģiskajai pašsajūtai jābūt stabilai, lai varētu samazināt sūdzību skaitu. Atgūšana tomēr netiek dota. Tas ir noderīgi un atbalsta turpmāku slimības gaitu, ja ārsta konsultācija notiek jau agri un tādējādi ar pirmajām sūdzībām. Tas ļauj ātri iejaukties, lai atvieglotu esošās sūdzības.
Profilakse
Kleine-Levin sindroma etioloģija nav zināma. Tā kā medicīnas zinātne nav skaidra par cēloņiem, līdz šim sindromu nevar novērst.
Follow-up
Vairumā gadījumu nav tiešas pēcapstrādes pasākumus pieejama personai, kuru skāris Kleina-Levina sindroms, tāpēc agrīna šīs slimības diagnostika ir nepieciešama ārstam. Parasti pašārstēšanās nav iespējama, tāpēc skartajai personai, tiklīdz parādās pirmie simptomi, jākonsultējas ar ārstu. Pilnīga izārstēšana daudzos gadījumos nav iespējama, jo slimība joprojām lielā mērā nav izpētīta. Cietušie parasti ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas. Vienmēr jānodrošina regulāra un pareiza uzņemšana, kā arī jāievēro atbilstošā deva. Ja rodas kāda neskaidrība vai rodas jautājumi, kā arī nevēlamu blakusparādību gadījumā, vispirms jāsazinās ar ārstu, lai simptomi turpinātu pasliktināties. Arī kontakts ar citiem cilvēkiem, kurus skāris Kleines-Levina sindroms, var būt ļoti noderīgs, jo nereti notiek informācijas apmaiņa, kas vēl vairāk var mazināt simptomus. Tāpat mīlošs ģimenes un draugu atbalsts un palīdzība pozitīvi ietekmē sindroma gaitu. Nevar vispārēji paredzēt, vai Kleine-Levin sindroms samazinās skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Pacienti ar Kleine-Levin sindromu var ikdienas dzīvi pārsvarā normāli, ja nav simptomu, kas saistīti ar stāvoklis. Bez akūtiem simptomiem slimnieki var dzīvot bez simptomiem, un viņu izjūta, domāšana un sociālā uzvedība ir pilnīgi nenozīmīga. Pārmērīgas miega fāzēs pacienti tomēr var gulēt līdz 20 stundām, kas ievērojami ierobežo viņu ikdienu. Tad viņi pieceļas tikai ēst un dzert. Tā rezultātā slimnieki parasti ir atkarīgi no palīdzības. Lai atvieglotu simptomu fāzes, pacienti var izvairīties no specifiskiem izraisītājiem. Tie ietver smagus alkohols patēriņš un miega trūkums. Uzsvars un fiziskā piepūle var izraisīt simptomus. Jāizvairās arī no drudža infekcijām, tāpēc ir svarīgi stiprināt imūnā sistēma. Veselīgs dzīvesveids ar pietiekamu miegu un līdzsvarotu uzturs palīdzība. Zāles litijs var palīdzēt daudziem pacientiem samazināt simptomu biežumu un smagumu miega fāzē. Radiniekiem un draugiem ir svarīgi arī neatstāt skarto personu miega fāzēs. Tas ir svarīgi arī izvairīties depresija, neapmierinātība un pacientu izolācija. Apmaiņa ar citiem slimniekiem var dot lielu labumu.
