Atkarībā no pacienta kaulu smadzenes nepietiekamība var būt dažādu cēloņu dēļ. Dažas formas kaulu smadzenes nepietiekamību var izārstēt, izmantojot piemērotus terapeitiskos pasākumus.
Kas ir kaulu smadzeņu nepietiekamība?
Kontekstā kaulu smadzenes nepietiekamība, tās kaulu smadzeņu šūnas, kas ir atbildīgas par asinis skartajā cilvēkā ir traucēti vai ievērojami samazināti. Atbilstošās kaulu smadzeņu šūnas var iedalīt sarkanās asinis Šūnas baltās asins šūnas, un trombocīti. Atkarībā no formas, kādu kaulu smadzeņu atrofija iegūst indivīdam, iepriekšminētais asinis-formējošās kaulu smadzeņu šūnas katru no tām ietekmē degradācija dažādās pakāpēs. Kaulu smadzeņu zudums, kas rodas kā tā sauktā aplastiskā simptoms anēmija (anēmijas forma), piemēram, ietekmē visas kaulu smadzeņu asinis veidojošās šūnas - attiecīgajiem pacientiem šīs kaulu smadzeņu šūnas pilnīgi nav. Kaulu smadzeņu nepietiekamība šādu apstākļu kontekstā anēmija ir izteikta skartajā personā, piemēram, ar iespējamiem simptomiem, piemēram, āda, vispārējs vājums, elpas trūkums un / vai sirdsklauves. Ja nu vienīgi trombocīti ietekmē kaulu smadzeņu zudums, nepietiekamību var izpausties, piemēram, hematomas (āda asiņošana).
Cēloņi
Salīdzinoši retos gadījumos kaulu smadzeņu mazspēja var būt anēmija kas jau ir iedzimtas. Tomēr vairumā gadījumu kaulu smadzeņu zudums tiek iegūts dzīves laikā:
Piemēram, iedarbība uz toksīniem, piemēram, benzols var izraisīt asiņu veidojošo kaulu smadzeņu šūnu atrofiju. Dažādas infekcijas, ko izraisa patogēni piemēram, vīrusi un baktērijas ir arī iespējamais kaulu smadzeņu nepietiekamības cēlonis. Vēl viens kaulu smadzeņu atrofijas izraisītājs ir cilvēka ķermeņa iedarbība uz radioaktīvais starojums; šāds starojums var izdalīties, piemēram, starojuma laikā terapija vai ar radioaktivitāti saistīti negadījumi. Visbeidzot, papildus kaulu smadzeņu audzējiem, kas var veicināt kaulu smadzeņu nepietiekamību, dažādas zāļu administrācijas arī riskē veicināt kaulu smadzeņu atrofiju narkotikas ietver, piemēram, aģentus, kas tiek izmantoti ķīmijterapija.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Ja kaulu smadzeņu nepietiekamības pamatā ir iedzimta anēmija, rodas raksturīgas slimības pazīmes, piemēram, nogurums, elpas trūkums un sirds un asinsvadu sistēmas sūdzības. Simptomi, piemēram, sirdsklauves, atkārtojas reibonis un koncentrācija tipiskas ir arī problēmas. Ietekmētie parasti jūtas ļoti slikti, un viņu sniegums dažkārt ir stipri ierobežots. Ārēji slimība izpaužas ar āda bāluma un acu apmales, kā arī var notikt svara zudums. Salīdzināmas pazīmes rodas bez iedzimtas formas. Paralēli uz ādas attīstās čūlas. Zilumi bieži parādās pat ar nelielu spiedienu un pēc tam saglabājas ilgāku laiku. Iepriekš minētie simptomi var norādīt uz dažādām slimībām. Viens skaidrs simptoms ir anēmija, kas parasti pavada pamata stāvoklis. Ja kaulu smadzeņu disfunkcija tiek ārstēta profesionāli, simptomi parasti mazinās. Maz ticams, ka slimība pati par sevi dziedēs. Bez terapija, slimības pazīmes kļūst smagākas un rada tādas komplikācijas kā ģībonis vai gultas pārgulēšana. Asiņošanu uz ādas var droši ārstēt. Tomēr smagas slimības gadījumā rētas vai maņu traucējumi paliek. Ja iekšējie orgāni jau ir sabojājusi nepietiekamība, vēlu sekas joprojām var rasties gadus vēlāk.
Diagnoze un gaita
Aizdomas par kaulu smadzeņu nepietiekamības diagnozi sākotnēji var noteikt, pamatojoties uz aprakstīto simptomu parādīšanos skartajā indivīdā. Diagnosticējošs ārsts parasti var iegūt papildu norādes no pacienta medicīniskā vēsture. Visbeidzot, lai apstiprinātu kaulu smadzeņu nepietiekamības klātbūtni, bieži tiek veikta skartās personas asins parauga mikroskopiska pārbaude. Kaulu smadzeņu uztriepes var arī palīdzēt mikroskopiskā izmeklēšanā apstiprināt kaulu smadzeņu mazspējas diagnozi. Kaulu smadzeņu nepietiekamības gaita konkrētam pacientam galvenokārt ir atkarīga no slimības cēloņa; ja kaulu smadzeņu zudumu izraisa pamatslimības, piemēram, anēmija, neatkarīga atveseļošanās notiek salīdzinoši reti. Kaulu smadzeņu nepietiekamības gaitu bieži var pozitīvi atbalstīt agrīna un ekspertu galvenā faktoru kontrole.
Komplikācijas
Vairumā kaulu smadzeņu nepietiekamības gadījumu rodas dažādas sūdzības. Cietušie cieš no ļoti smagas anēmijas. Tas var vadīt uz vispārēju nespēku un bālumu, un šajā procesā ievērojami samazina skartās personas izturību. Tāpat nav nekas neparasts, ka rodas sirdsklauves un ar tām saistītas sajūtas elpošana grūtības vai panikas lēkmes. Nereti slimnieki kritiena gadījumā noģībst un, iespējams, savainojas. Dzīves kvalitāti ievērojami samazina kaulu smadzeņu nepietiekamība. Vairumā gadījumu arī nav iespējams veikt dažādus sporta veidus vai aktivitātes. Uz ādas ir arī asiņošana, kas notiek sporādiski un tādējādi var apgrūtināt pacienta ikdienu. Kaulu smadzeņu nepietiekamības ārstēšanā parasti nav īpašu komplikāciju vai sūdzību. Tomēr cēloņsakarību nevar izārstēt katrā gadījumā, tāpēc dažos gadījumos var ārstēt tikai simptomus. Nereti psiholoģiskajai ārstēšanai ir jānotiek arī tad, ja depresija vai rodas citas psiholoģiskas sūdzības. To, vai samazināsies paredzamais dzīves ilgums, parasti nevar paredzēt.
Kad jāredz ārsts?
Ja ir aizdomas, ka ir anēmija, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir bāla sejas krāsa, palielinās zilumu veidošanās, auksts pirkstiem vai kājām un palielināta miega nepieciešamība, ir pamats uztraukumam. Nogurums, jāizpēta un jāārstē ātra nogurdināmība un parastā veiktspējas līmeņa zudums. Ārsta apmeklējums ir nepieciešams, tiklīdz sūdzības turpinās vairākas nedēļas vai palielinās to intensitāte. Ja rodas citi simptomi, jākonsultējas arī ar ārstu. Jutīgums pret auksts, ādas nejutīgums vai cita jutība un maņu traucējumi ir indikācijas, kas būtu jāizmeklē. Detalizētas medicīniskās pārbaudes noteiks cēloni, lai varētu sākt atbilstošu ārstēšanu. Ja skartā persona cieš no sirdsklauves, anomālijas sirds ritms, reibonis vai iekšējs vājums, viņam vai viņai nepieciešama medicīniska aprūpe. Smagos gadījumos pastāv asinsrites sabrukšanas risks, kā rezultātā draud dzīvība stāvoklis. Ja ir apziņas traucējumi, kā arī samaņas zudums, pēc iespējas ātrāk ir jārīkojas. Jāgriežas pie ārsta vai jābrīdina ātrās palīdzības dienests. Problēmas ar elpošana, elpas trūkums vai elpošanas pārtraukumi norāda veselība traucējumi, un ir arī nepietiekams organisma piedāvājums. Lai savlaicīgi novērstu akūtu stāvokļu rašanos, nepieciešama ārsta vizīte.
Ārstēšana un terapija
Kaulu smadzeņu nepietiekamības ārstēšanā pasākumus simptomu kontrolei jānošķir no iejaukšanās, lai kontrolētu atbilstošos slimības cēloņus. Piemēram, simptomātiski terapija kaulu smadzeņu nepietiekamības mērķis ir veicināt hematopoēzi skartajā indivīdā. Atkarībā no pacienta un kaulu smadzeņu nepietiekamības formas asins veidošanos var stimulēt, izmantojot tā saukto anaboliskie steroīdi; tie parasti ir mākslīgi ražoti preparāti, kuru pamatā ir testosterons (vīriešu dzimuma hormons). Izaugsmes faktori, kurus var iegūt, izmantojot gēnu inženierija metodes var stimulēt asins veidošanos arī kaulu smadzeņu nepietiekamības gadījumā. Ja kaulu smadzeņu nepietiekamība ir saistīta ar smagu anēmiju vai ja skartajam pacientam ir izteikta tendence asiņot, iepriekšminētais pasākumus var nebūt medicīniski piemērots; alternatīva šajā gadījumā ir, piemēram, asins produktu pārnešana no donoru asinīm. Medicīnisks pasākums, lai apkarotu cēloni, ir, piemēram, kaulu smadzenes transplantācija; ja neskartas kaulu smadzeņu šūnas no piemērota donora var veiksmīgi nodot pacientam, tas var izārstēt dažus kaulu smadzeņu nepietiekamības veidus. Citi kaulu smadzeņu zuduma kontroles veidi ir vērsti uz konkrētiem faktoriem, kas ir izraisījuši vai izraisa indivīda hematopoētisko kaulu smadzeņu šūnu samazināšanos.
Perspektīvas un prognozes
Pateicoties pašreizējām medicīniskajām iespējām, kaulu smadzeņu nepietiekamības prognoze lielākajai daļai pacientu ir labvēlīga. Ārstiem un ārstiem ir dažādas terapijas iespējas vadīt līdz būtiskai simptomu mazināšanai. Neskatoties uz to, galīgā prognoze ir atkarīga no slimības cēloņa. Daudzos gadījumos nepieciešama ilgstoša terapija. Neskatoties uz visiem centieniem, ne vienmēr tiek panākta pilnīga pacienta izārstēšana. Neskatoties uz to, dažādas sūdzības var veiksmīgi ārstēt. Bez medicīniskās palīdzības skartās personas prognoze ir nelabvēlīga. Var rasties dažādas komplikācijas, kas smagos gadījumos izraisa priekšlaicīgu nāvi. Veidojot vispārēju prognozi, jāņem vērā sekundārās slimības. Var rasties emocionālas problēmas, kas bieži ir ieilgušas un ietekmē pacienta labsajūtu un dzīves kvalitāti. Tā kā ārstēšana, kā arī individuālās sūdzības no pacienta prasa daudz, a garīga slimība tiek palielināts papildus fiziskām sūdzībām. Ja vienīgā iespējamā terapija ir kaulu smadzeņu transplantācija, jāņem vērā arī attiecīgi riski un blakusparādības. Donors ir nepieciešams, lai varētu atvieglot esošos simptomus. Pretējā gadījumā prognoze ievērojami pasliktinās.
Profilakse
Jau iedzimtu kaulu smadzeņu nepietiekamības formu parasti nevar novērst. Regulāras medicīniskās pārbaudes var palīdzēt diagnosticēt slimības, kas agrīnā stadijā var veicināt kaulu smadzeņu nepietiekamību. Atbilstoša, savlaicīga iespējamo pamata slimību ārstēšana var samazināt kaulu smadzeņu nepietiekamības rašanās vai pasliktināšanās risku.
Follow-up
Kaulu smadzeņu nepietiekamības gadījumā nav īpašu pasākumus skartajām personām ir pieejama pēcapstrāde. Parasti, lai novērstu turpmākas komplikācijas un novērstu simptomu turpmāku pasliktināšanos, šīs slimības agrīnā stadijā ir jāsazinās ar ārstu. Tomēr dažos gadījumos pēcapstrādes pasākumi ir pat pilnīgi ierobežoti, tāpēc galvenā uzmanība tiek pievērsta savlaicīgai slimības noteikšanai. Vairumā gadījumu pacienti ar šo slimību ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas. Vienmēr jāpievērš uzmanība pareizai devai ar regulāru uzņemšanu. Neskaidrību vai blakusparādību gadījumā nekavējoties jāsazinās ar ārstu. Regulāras pārbaudes un ārsta veiktās pārbaudes ir ļoti svarīgas, lai atklātu turpmāku slimības bojājumu iekšējie orgāni un ārstēt to agrīnā stadijā. Kaulu smadzeņu mazspējas pacienti bieži ir atkarīgi arī no savas ģimenes palīdzības un atbalsta ikdienas dzīvē. Iespējams, ka slimība samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Turpmākais kurss ir ļoti atkarīgs no slimības diagnosticēšanas laika, tāpēc šajā gadījumā nevar noteikt vispārēju gaitu.
Ko jūs varat darīt pats
Pacienti ar kaulu smadzeņu mazspēju gan fiziski, gan psiholoģiski cieš no slimībai raksturīgajiem simptomiem un bieži vien vēlas, lai uz viņu pašu atbildību uzlabotu ikdienas dzīves kvalitāti. Tomēr medicīniskā terapija ir galvenā prioritāte, jo šo slimību dažkārt papildina nopietnas komplikācijas. Tāpēc visi pašpalīdzības pasākumi principā jāapspriež ar speciālistu. Kaulu smadzeņu nepietiekamības laikā pacienti cieš no vājuma, vieglas noguruma un vispārējas izturības pasliktināšanās. Tā rezultātā pacientiem rodas grūtības veikt algotu darbu, kā arī ikdienas darbības. Pacientiem tomēr vajadzētu ļaut sev nepieciešamo atpūtu un nekādā gadījumā nepārslogot sevi. Tas ir tāpēc, ka pēkšņs samaņas zudums vājuma dēļ palielina negadījumu risku. Pacienti uz laiku pielāgo savu ikdienas ārstēšanu un apmeklē nepieciešamās ārsta un ārstēšanas tikšanās. Sakarā ar samazinātu veiktspēju pacienti atturas no sporta un smagām aktivitātēm. Tuvs cilvēks atbalsta pacientus viņu ikdienas dzīvē, lai viņi nepārslogotu sevi. Ja slimniekiem simptomu un ar tiem saistītā psiholoģiskā stāvokļa dēļ rodas depresīvs noskaņojums uzsvars, viņi nekavējoties meklē psihoterapeita palīdzību, lai palīdzētu viņiem tikt galā ar šo slimību.
