Hroniska mieloīdā leikēmija (CML)

Sinonīmi plašākā nozīmē

Leikēmija, balto asins vēzis, Filadelfijas hromosoma

Definīcija

HML (hroniska mieloīdā leikēmija) ir hroniska, ti, diezgan lēni progresējoša slimības gaita. Tas noved pie cilmes šūnas deģenerācijas, kas ir īpaši granulocītu priekšgājējs, ti, šūnas, kas ir svarīgas aizsardzībai pret galvenokārt baktērijas.

Biežums

Gadā ir 3/100000 60 jaunu gadījumu. Īpaši tas skar cilvēkus ap 65 gadiem. Vidējais slimības vecums ir XNUMX gadi.

Principā visas vecuma grupas var saslimt, bet bērnus tas skar tikai reti. Piemēram, Vācijā ar hronisku mieloīdo leikēmiju katru gadu saslimst tikai apmēram 1–2 bērni uz 1 miljonu iedzīvotāju. Gadā slimības retuma dēļ bērnība, tāpēc nav pārsteidzoši, ka pašlaik ir maz nozīmīgu pētījumu un datu par šo tēmu.

Tomēr ir norādes, ka bērnība Iespējams, ka CML attīstīsies agresīvāk. Noteiktos apstākļos slimība pat var reprezentēt patstāvīgu bērnu klīnisko ainu. Terapeitiski ir iespējams formulēt apmēram tādus pašus mērķus kā pieaugušajiem slimniekiem.

Tomēr, tā kā bērni ir daudz uzņēmīgāki un jutīgāki pret mūsdienu terapijas blakusparādībām, terapeitiskie lēmumi ir jāapsver ļoti rūpīgi. Bieži bērniem nepieciešama desmitgades ārstēšana. Tāpēc svarīgs mērķis bieži ir izvairīties no mūža terapijas ar mūsdienu tirozīna kināzes inhibitoriem. Pašreizējos pētījumos tiek aplūkoti arī terapijas pārtraukšanas veidi.

Cēloņi

Pašlaik ir diezgan neskaidrs, kāpēc šī slimība rodas, taču apstarošana (tāpat kā kodolreaktora avārijā) vai noteiktas vielas (benzols) ir faktori, kas var izraisīt šo slimību. Tomēr apmēram 90% gadījumu tiek atrasta Filadelfijas hromosoma, kas ir hromosomu mutācijas rezultāts. Tas ietver savstarpēju fragmentu hromosomas 9 un 22.

Simptomi

Šai slimībai ir raksturīgas trīs fāzes: Stabila fāze: bieži vien ir redzama tikai veiktspējas kink, tāpat kā svara zudums. Šajā fāzē ir samērā netipiski simptomi. Pārejas posms: strauja paplašināšanās liesa (splenomegālija) bieži notiek, kas var izraisīt sāpes vēderā, Piem.

Drudzis arī šeit ir salīdzinoši izplatīta. Svara zudums un veiktspējas izliekums var palielināties. Sprādzieni: Tā sauktie sprādzieni ir agrīni granulocītu priekšteči.

Šajā fāzē ķermeni pārpludina deģenerētās šūnas. Tāpēc simptomi strauji palielinās. Anēmija un var rasties arī pastiprināta asiņošana (trombocītu veidošanās nobīdes dēļ).

Pēc šiem simptomiem jūs varat pateikt, vai Jums ir leikēmija, un to vajadzētu pārbaudīt ārstam. Atšķirībā no akūtām leikēmijas formām, hroniskas leikēmijas daudzus gadus var palikt nepamanītas. Īpaši agrīnā stadijā ir, ja vispār, diezgan nespecifiski simptomi, piemēram, hronisks nogurums, drudzis vai netīša svara zudums.

Tāpēc nav tik viegli atklāt CML bez liekas pārmērības. Tikai divos progresējošos posmos (paātrinājuma fāzē un domnas krīzē) cietēji cieš no nopietnākiem simptomiem. Ģimenes ārsts bieži atpazīst izmaiņas asinis skaita nejauši.

Tie ietver, piemēram, spēcīgu baltas krāsas palielināšanos asinis šūnas (leikocitoze) dažādās formās. Turklāt leikēmijas šūnas, tā sauktos “sprādzienus”, bieži var noteikt šūnā asinis. ultraskaņa pārbaudot vēderu, bieži atklājas a liesa, dažreiz ievērojami palielināts.

Ja hroniskas mieloīdās leikēmijas indikācijas kļūst arvien izteiktākas, slimnīcā parasti tiek veikts detalizēts skaidrojums. Šeit īpašie izmeklējumi asinīm un kaulu smadzenes var veikt. Vispārīgu informāciju par šo tēmu varat atrast vietnē: Kā atpazīt leikēmiju?