ārstēšana
Goodpasture sindroma ārstēšanas pamats ir imūnsupresīvi medikamenti (piemēram, ciklofosfamīds) un glikokortikoīdi (ti kortizons) un plazmas apmaiņu (“plazmaferēze”), lai noņemtu cirkulējošo antivielas. Izdzīvošana pēc 1 gada Lielbritānijas retrospektīvā ir 100%, un nieru izdzīvošana ir 95%. Saskaņā ar jaunākajiem atklājumiem, efektīvs papildināt no ārstēšanas sastāv no antivielas, kas iejaucas imunoloģiskajā procesā. Antivielas rituksimabs (MabThera®) pret B-limfocītu un pre-B-limfocītu virsmas antigēnu acīmredzami noved pie ievērojama uzlabošanās ilgtermiņa prognozēs.
Biežums
Goodpasture sindroms, tāpat kā visas autoimūnas slimības, ir ļoti reta slimība. Tiek lēsts, ka uz katru miljonu iedzīvotāju ir 1 persona, kas cieš no Goodpasture sindroma. Šķiet, ka vīriešus tas ietekmē nedaudz biežāk nekā sievietes.
Pacientu vecums ir ļoti mainīgs, tiek ziņots par gadījumiem no 10 līdz 90 gadiem. Slimības maksimums, ti, vecums, kurā lielākajai daļai pacientu attīstās šī slimība, ir aptuveni 30 un ap 60 gadu vecumu (60 gadus vecas ir bieži sievietes, kurām jau ir diagnosticēta niere reizi dzīvē). Saskaņā ar Ķīnas pētījumu par Goodpasture sindromu, vecākiem pacientiem Goodpasture sindroma gaita parasti ir nedaudz maigāka.
Slimības gaita
Slimības sākumā to gandrīz nav vai ir ļoti maz autoantivielas un tāpēc simptomi ir diezgan smalki. Nelielu mikrohematūriju jau var noteikt urīna testā (ti, tas jau ir asinis urīnā, bet tik zemā koncentrācijā, ka tas vispār nebūtu redzams ar neapbruņotu aci, bet to var diagnosticēt tikai ar īpašu urīna testa sloksņu palīdzību). Sākotnējais nieru bojājums var izraisīt nieru hipertensiju, augsts asinsspiediens ko izraisa samazināts niere funkcija, kas savukārt var izraisīt simptomus un komplikācijas.
Tomēr vairumā gadījumu detalizēta diagnoze netiek uzsākta, kamēr Goodpasture sindroms jau nav attīstījies un pacients cieš no klepus asinis un asinis urīnā arī ir skaidri redzamas cilvēka acs. Šīs divas īpašības - klepus asinis un asinis urīnā - vajadzētu pamudināt pieredzējušu ārstu apsvērt Goodpasture sindromu, īpaši, ja niere neveiksmes strauji progresē. Nieres biopsija (nelielu nieru paraugu savākšana nelielas ķirurģiskas procedūras laikā) ir drošākais veids, kā diagnosticēt Goodpasture sindromu.
Nieru paraugs, kas nosūtīts uz histoloģija laboratoriju pēc tam var izmantot, lai diagnosticētu strauji progresējošu glomerulonefrīts. Tiešā imūnfluorescencē (cita izmeklēšanas iespēja ārstiem histoloģiskā laboratorijā) ar fluorescējošu antivielas pret cilvēka imūnglobulīnu uz glomerulārās bazālās membrānas (gandrīz nieru audu “pamatplāksne”) ir lineāra fluorescence. Retos gadījumos dominē strauji progresējoša nieru mazspēja bez asiņu klepus.
Starp laboratorijas vērtības analizēts no asins paraugiem, nieru vērtības strauji un spēcīgi palielinās, un var noteikt arī cirkulējošās anti-GBM antivielas. Simptomu, no kuriem pacients cieš, smagums ir atkarīgs no organismā ražoto antivielu daudzuma. Kad sākas asiņu atklepošana, Goodpasture sindroma attīstības stadija jau ir sasniegta, un tūlītēja diagnostika un terapija ir ārkārtīgi svarīga.
Ja slimības gaita ir pārmērīga (= ļoti vētraina), īsā laikā rodas arī elpošanas mazspēja un nieru mazspēja. Asins zuduma dēļ ar urīnu pacientiem attīstās smagi anēmija (asins trūkums). Tā kā nieres arvien vairāk ietekmē, hipertensija un nieru mazspēja kļūst arvien izteiktāka.
Agrāk tāda slimība kā Goodpasture sindroms vienmēr bija letāla. Tomēr šodien, pateicoties mūsdienu medicīnas mūsdienu metodēm un iespējām, ir iespējams ārstēt vismaz plaušu iesaistīšanās labi. Tomēr, tiklīdz nieres ir kļuvušas nepietiekamas, tās vairs nevar izārstēt, tāpēc nieru aizstājterapija, ti dialīze, vai pat a nieru transplantācija jāņem vērā.
