Dzīves ilgums
Dzīves ilgumam nav obligāti jābūt ierobežotam Sturge Weber sindroms. Ja pāri visam portvīna traips atrodas slimības priekšplānā un nav krasu pavadošu simptomu, pacients gandrīz neatšķiras no veselīga cilvēka. Acu slimības, kas saistītas ar sindromu, parasti nemaina paredzamo dzīves ilgumu, pat ja aklums rezultāti.
Īpaši tādās valstīs kā Vācija mūsdienās vairs nav problēma vadīt gandrīz neierobežotu dzīvi, kaut arī to nevar redzēt. Dzīves ilgumu galvenokārt ierobežo neiroloģiski traucējumi. Blitz-Nick-Salaam uzbrukumi (Rietumu sindroms) izraisa nāvi 25% no visiem skartajiem bērniem neatkarīgi no tā, vai viņiem ir vai nav Sturge Weber sindroms - līdz trīs gadu vecumam.
Slikto ārstēšanas iespēju dēļ krampju sekas un samazināta piegāde skartajai puslodei smadzenes ir ļoti dažādi. Neskatoties uz simptomiem, viens bērns var iziet gandrīz regulāru attīstību, bet cits cieš no smagas invaliditātes. Ja visos gadījumos Sturge Weber sindroms ir apkopoti, jāpieņem paredzamais dzīves ilguma samazinājums. Tomēr katrs pacients ir jāapsver individuāli.
Saistītie simptomi
Bieži vien skartie bērni cieš no pavadošiem simptomiem, ko izraisa labdabīgi asinsvadu audzēji. Simptomi ir sadalīti divās nometnēs: acu slimības un neiroloģiski traucējumi. Jau zīdaiņa vecumā smags epilepsija var attīstīties slimība, kuru bieži ir grūti ārstēt.
Tā sauktajiem zibens-nika-salaama krampjiem (arī: Rietumu sindromam) raksturīgs raksturīgs krampjveida raksturs un tie ir īpaši kaitīgi jauniešiem smadzenes. Ja neārstē, krampji noved pie smagas smadzenes bojājums vai pat bērna nāve. Sakarā ar krampjiem un slikto asinsvadu stāvokli smadzenēs (ko izraisa pārkaļķojušās angiomas), ir nepietiekams piedāvājums. Atkarībā no apjoma tas var izraisīt attīstības kavēšanos vai pat garīgu invaliditāti.
Ja pacienti jau ir nedaudz vecāki, viņi bieži raksturo atkārtotu migrēnalīdzīgi galvassāpju uzbrukumi. Skartās smadzeņu puses (puslodes) audu bojājumi var izraisīt arī hemiparēzi. Tā kā ķermeņa labo pusi kontrolē kreisās smadzenes un otrādi, paralīze vienmēr ietekmē ķermeņa pretējo pusi.
Ja tas notiek slimības sākumā, var samazināties atbilstošo ekstremitāšu attīstība vai pat visa ķermeņa augšana.
- Acu slimības
- Ugunsgrēks uz sejas
- Neiroloģiski traucējumi
- epilepsija
- Psihiska invaliditāte
- Galvassāpju uzbrukumi
Vissvarīgākais oftalmoloģiskais simptoms (oftalmoloģija = oftalmoloģija) ir glaukoma. glaukoma ir pazīstams arī kā “glaukoma” un ietver visus ar spiedienu saistītos bojājumus redzes nervs.
Spiedienu acs iekšienē var palielināt, bet arī pilnīgi normāli. Stērža-Vēbera sindroma gadījumā koroīds Acs (asinsvadu slāni) ietekmē arī angiomas. Proliferējošie asinsvadu audzēji kavē acs šķidruma drenāžas sistēmu, kas šajā gadījumā palielinās acs iekšējais spiediens.
Nervs tiek lēnām bojāts, kas izpaužas tā saucamajās redzes lauka neveiksmēs. Pacienti skartajās teritorijās vairs neredz "melnu" krāsu, bet vispār neko. Tiek zaudēta platība, kuru parasti nodrošina skartās nervu šķiedras.
Papildus glaukoma, tīklenes atslāņošanās var arī rasties, kas arī var novest pie aklums acs. Vienīgā iezīme, kas vienmēr ir kopīga visiem pacientiem, kuri cieš no Stērges Vēbera sindroma, ir portvīna traips uz sejas. Tā saucamais naevus flammeus ir vairāk kosmētiska problēma skartajiem, nevis faktiskā slimības vērtība.
Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana portvīna traips ir mazākā malformācija kuģi zem augšējā ādas slāņa. Lokalizācija ir balstīta uz KUR kursu un piegādes zonu trīszaru nervs. Šis ceļš, kas pieder pie galvaskausa nervi, piegādā seju jutīgām nervu šķiedrām sāpes un pieskārienu sajūta. Stērža-Vēbera sindromā nepārprotami ierobežotās, sarkanīgās izmaiņas vienmēr ietver plakstiņš skartās puses (tas nebūt nenozīmē, ka uz acs ir pavadoši simptomi).
