Definīcija
Stērža Vēbera sindroms, kas pazīstams arī kā encefalotrigemināla angiomatoze, ir hroniski progresējoša slimība no tā sauktā neirokutānas fakomatozes apļa. Tā ir slimību grupa nervu sistēmas un ādai raksturīgas malformācijas. Sturge Weber sindromu raksturo angiomu veidošanās (vācu: Blutschwamm).
Angiomas ir labdabīgi asinsvadu audzēji, kas var rasties sejā, uz meninges un par koroīds acs. Tas var izraisīt turpmākas sekas, kuras izraisa vietas nepieciešamība acī un uz meninges. Ārēji skartie pacienti ir pamanāmi ar vienpusēju portvīna traips (naevus flammeus) viņu sejā. Šie vienpusējie, parasti tumši sarkanie dažāda lieluma plankumi vienmēr ietver plakstiņš Sturge Weber sindromā.
Terapija
Sturge Weber sindromu vēl nevar ārstēt ārstnieciski (ārstnieciski). Galvenā uzmanība tiek pievērsta pavadošo simptomu terapijai un regulārām medicīniskām pārbaudēm. Lai nodrošinātu, ka bērna attīstība ir pēc iespējas nesarežģītāka, īpaša uzmanība jāpievērš esošas slimības atklāšanai un ārstēšanai. epilepsija traucējumi (īpaši Vesta sindroms).
Ja aizdomas apstiprinās, zāļu terapija ar kortizonstiek veikti kortizonu atbrīvojoši medikamenti vai pretkrampju līdzekļi (pretkrampju līdzekļi). Ja cēloņsakarības izmaiņas var panākt ķirurģiski, epilepsija var arī mēģināt veikt operāciju. glaukoma var lielā mērā ārstēt ar acs iekšējo spiedienu pazeminošām zālēm vai ar ķirurģisku iejaukšanos.
Tomēr jau zaudētās nervu šķiedras nevar saglabāt. Liesmas zīmi lielā mērā var noņemt, izmantojot lāzera apstrādi, kad rodas tikai nelielas rētas. Tā kā ciešanu pakāpe bieži ir saistīta ar nevus flammeus intensitāti, agrīna ārstēšana gadā bērnība ir ieteicams, pirms zīme laika gaitā mainās.
Ja slimība izraisījusi neiroloģiskus vai kognitīvus (garīgus) zaudējumus, ir svarīgi atbalstīt bērnus ar visiem iespējamiem psiholoģiskiem un fiziskiem līdzekļiem. Šim nolūkam regulāri psihoterapija kā arī var tikt vērsta uz fizioterapiju un ergoterapiju. Ļoti svarīga ir arī skolas izglītība, kas atbilst viņu snieguma līmenim.
- Simptomātiska ārstēšana
- Kortizona terapija
- Pretkrampju līdzekļu
- Ķirurģiska ārstēšana
- Ārstēšana ar lāzeru
