Dermatomiozīts (DM) (sinonīmi: Dermatomucomyositis; Dermatomucosomyositis; Dermatomyositis; Violeta slimība; Petges-Cléjat-Jacobi sindroms; Poikilodermatomyositis; Pseudotrichinosis; Pseudotrichinosis; Vāgnera slimība; Vāgnere polimiozīts; Vāgnera-Unverrihtas sindroms; Balta plankumaina violeta slimība; ICD-10-GM M33. 1: Cits dermatomiozīts) ir iekaisuma muskuļu slimība (miozīts/muskuļu iekaisums), kas ietekmē arī āda (dermatīts / ādas iekaisums). Programmas iesaistīšana iekšējie orgāni piemēram, sirds, plaušas, kuņģa un zarnu trakts ir iespējams. Slimība pieder pie kolagenozēm (hroniskām iekaisīgām autoimūnām slimībām saistaudi). Imunoloģiskās reakcijas šeit ir vērstas pret asinsvadiem (ietekmē kuģi) Un muskuļu šķiedra proteīni.
Dermatomiozīts ir sadalīts šādās formās:
- Nepilngadīgais dermatomiozīts (JDM) - notiek bērnība vai pusaudžiem; attīstās progresīvi kustību ierobežojumi, ko papildina sāpes līdz 50% gadījumu; ārpus muskuļiem, sirds un tiek ietekmētas plaušas; saistītie audzēji tiek konstatēti aptuveni 15% pacientu pirms vai pēc pamatslimības diagnosticēšanas.
- Pieaugušo (idiopātiskais) dermatomiozīts (bez redzama cēloņa) - pieaugušā forma.
- Amyopathic dermatomyositis (ADM) - bērniem un pieaugušajiem.
- Dermatomiozīts, kas saistīts ar ļaundabīgiem audzējiem (vēzi).
- Dermatomiozīts, kas saistīts ar kolagenozēm
Turklāt pastāv īpašas formas, kā arī pārklājas sindromi, kas tālāk netiks apspriesti.
Aptuveni 50% dermatomiozīdu pieaugušajiem ir saistīti ar audzēja slimību (paraneoplastisko dermatomiozītu). Bieži karcinomas ietekmē kuņģa-zarnu trakta (kuņģa-zarnu trakta), sieviešu krūts, olnīcas (olnīcas), dzemde (dzemde), plaušu, Prostatas. NavHodžkina limfoma notiek arī saistībā ar dermatomiozītu. Parasti dermatomiozīts dziedē pēc audzēja noņemšanas.
Dzimuma attiecība: Vīrieši un sievietes ir 1: 2. Nepilngadīgais dermatomiozīts meitenes ietekmē biežāk nekā zēnus.
Frekvences maksimums: Nepilngadīgo dermatomiozīts: slimība sākas pirms 18 gadu vecuma, parasti 7. līdz 8. dzīves gadā. Pieaugušā dermatomiozīta gadījumā pastāv divas biežuma virsotnes: 35-44 gadu vecumā un 55-60 gadu vecumā.
Dermatomiozīts ir reta slimība.
Nepilngadīgo dermatomiozīta sastopamība (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni 0.2 gadījumi uz 100,000 0.6 iedzīvotāju gadā. Pieaugušo dermatomiozīta sastopamība ir aptuveni 1.0-100,000 gadījumi uz XNUMX XNUMX iedzīvotāju gadā.
Kurss un prognoze: Dermatomiozīta, mialģijas (muskuļu sāpes) rodas pārvietošanās ierobežojumi. Tā kā izskatu ietekmē dermatīts, pacienti cieš arī emocionāli. Divi klīniskie attēli dermatīts un miozīts nekorelē viens ar otru, ti, āda sūdzības var būt pirms sūdzībām par muskuļiem vai parādīties vēlāk (trešdaļā gadījumu ādas simptomi parādās vispirms). Cēloņsakarība terapija vēl nepastāv. The terapija ir ilgstoša, bet bieži vien uzlabo dzīves kvalitāti. Vairumā gadījumu slimība apstājas pēc 5 līdz 10 gadiem. Ja to neārstē, slimība var būt letāla. 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 84%.
